MIOCARDIOPATÍAS CARDIOLOGÍA Gaspar Navarrete Michell Mendoza Bribiesca I Karina Dr. Ricardo Gutiérrez Leal

J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074 Enfermedad que afecta primariamente al músculo cardíaco, independientemente de su etiología Dilatación Restricción Hipertrofia Sin que esté presente una sobrecarga hemodinámica y que en forma secundaria puede involucrar el funcionamiento de las válvulas AV J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074

Enfermedad primaria del miocardio determinada genéticamente VI engrosado, no dilatado, en ausencia de otro trastorno cardiaco capaz de producir este grado de hipertrofia J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074

Manual CTO 6ed Cardiología y cirugía cardiovascular Incidencia 1 por cada 500 nacimientos Causa más frecuente de síncope inducido por estrés o de muerte súbita en pacientes menores de 30 años, incluyendo atletas Manual CTO 6ed Cardiología y cirugía cardiovascular

J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074 Etiología Autosómica dominante Mutaciones en genes que codifican las proteínas del sarcomero Cadena pesada de la β miosina del cromosoma 14 Gen de la troponina T Penetrancia variable, el resto a mutaciones espontáneas Las más habituales están en el gen correspondiente a la cadena… 40% miosina 15% troponina J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074

J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074 Clasificación Asimétrica No obstructiva Obstructiva Simétrica Septum + pared post VI Sin sobrecarga hemodinámica Apical Hipertrofia asimétrica (más Fr): hipertrofia del septum interventricular con pared posterior del ventrículo izquierdo normal. También se subdivide en: No obstructiva Obstructiva. En este caso, se trata de septum anormal más hipertrofia de pared del VI parecida a la observada en la estenosis aortica, lo que supone que es más por la sobrecarga sistólica que por la enfermedad miocárdica. Hipertrofia simétrica: hipertrofia del septum como de la pared posterior de VI sin provocar sobrecarga hemodinámica alguna (a diferencia de lo que ocurre en la HT/A o n estenosis aortica Medioventricular J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074

Grados variables de fibrosis Aumento del grosor miocardio ventricular Rigidez de la pared ventricular Disfunción diastólica Grados variables de fibrosis Desorganización de la histología miocárdica Alteraciones en las A Coronarias, Intramurales J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074

Escasa distensibilidad VI Llenado diastólico anormal Obstrucción intermitente al flujo de salida ventricular J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074

J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074 Mayor peso Hipercontractibilidad J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074

J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074 Obstrucción con gradiente en el tracto de salida VI, secundario al SAM de la valva anterior mitral contra el tabique SAM secundario al efecto Venturi ↑ velocidad de salida VI por ↑ contractibilidad muscular J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074

J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074 Clínica Asintomática Muerte súbita Disnea Angina de pecho Síncope J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074

J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074 Exploración física Soplo sistólico rudo en ápex y borde esternal izquierdo 4R Pulso bisferiens Todo lo que ↓ precarga y/o postcarga y ↑ contractibilidad ventricular aumenta tanto el gradiente como el soplo J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074

ECG HVI con presencia de Q amplias en precordiales izquierdas En predominio apical aparecen ondas T negativas y muy cercanas al complejo QRS, con depresión del segmento ST Hernán López Jorge, La alegría de leer el electrocardioggrama, tercera edicición, pp 64-67

Aumento del voltaje de R en DI y aVL Hernán López Jorge, La alegría de leer el electrocardioggrama, tercera edicición, pp 64-67

J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074 Rx Silueta cardiaca normal o ligera cardiomegalia J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074

J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074 Ecocardiograma Detecta la magnitud y distribución de la hipertrofia VI Función sistólica normal o incluso está aumentada Insuficiencia mitral FIG 1. Cortes apicales en 4 cámaras en fin de diástole y sístole. HVI concéntrica severa y obliteración del ápex ventricular izquierdo en sístole J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074

J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074 Pronóstico Muerte súbita por arritmias V, más frecuente en px jóvenes con historia familiar Arritmias V en Holter No existe relación importante entre la probabilidad de una muerte súbita con la presencia o gravedad del gradiente o de los síntomas J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074

J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074 Tabla 45. Factores relacionados con muerte súbita en la MHI. • Edad <30 al diagnóstico. • Antecedentes familiares de muerte súbita. • Síncope (niños) • Arritmias V en Holter 48 h. • Respuesta anormal de TA con ejercicio. • Genotipos desfavorables. J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074

Tratamiento Nifedipino, amlodipino Agonistas β adrenérgicos, digoxina B-bloqueadores Propanolol 60-120mcg/24h en tres dosis Verapamilo 120-200mg/24h en tres dosis Nifedipino, amlodipino Agonistas β adrenérgicos, digoxina J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074

significativo a pesar del tx Arritmias supraventriculares o ventriculares Amiodarona Cirugía (miomectomía y/o sustitución valvular mitral)  cuando hay síntomas importantes y gradiente significativo a pesar del tx J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074

J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074 Reducción septal no qx: cateterismo cardíaco y producción de un infarto septal mediante la oclusión con etanol de una rama septal Implantación de un marcapasos bicameral  mejoría hemodinámica y sintomática Alto riesgo de muerte súbita, está indicada la implantación de un desfibrilador J.F. Guadalajara, Cardiología, 7° edición, pp 1021-1074