COMPLEJO DE DEGENERACIÓN CORTICOBASAL Dra. Carolina Kunstmann

Degeneración corticobasal Descrita 1968 Estudios inicio 80s Prevalencia desconocida - 5% de parkinsonismos en unidad trastornos movimiento - ambos sexos igual - 60 a 70 años - sobrevida: 7 años

SINDROMES PARKINSONIANOS Distribución según etiología Neurologic Clinics 1992;10:341-359

Degeneración Corticobasal Criterios clásicos Trastorno de movimiento asimétrico Compromiso cortical parietal Clínica 25% debuta demencia Frontalización 60 % Piramidalismo 70% Trastorno conductual Afasia no fluente 30-50 % Trastorno oculomotor 50% Memoria 25%

Sensibilidad y especificidad criterios clínicos Neurology, vol 48(1), 1997

AMPLIO ESPECTRO CLÍNICO

Por Qué COMPLEJO degeneración corticobasal

ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS COMPONENTES MOLECULARES INMUNOHISTOQUIMICA GENES VARIANTES HEREDITARIAS LESION POR DEPOSITO DE PROTEINAS FILAMENTOSAS SINUCLEINOPATIAS TAUPATIAS

INCLUSIONES CELULARES DEPOSITO INTRANEURONAL O INTRGLIAL TAUPATIAS SINUCLEINOPATIAS EA PSP DCB DFT EPI MSA DCL

GEN 17q TAU Cromosoma 17q Estabilidad y unión de microtubulos 6 isoformas MUTACIONES TAU hiperfosforilada se deposita Interfiere en capacidad de ensamblar microtubulos

PSP Litvan et al., 1996

Mov Dis. Vol. 20(1), 2005

Estudio de comparacion 3 años enfermeda ideomator apraxia negro torpeza ejecucion Neurology 2005;64(1)

Controle vs psp y dcb test neuropsi: minimenta, Raven: razonamiento noverbal, short tale: memoria verbal, visual search: atencion, bentons: orientacion visueapacil nelson :variante de wisconsin categorizacion Neurology 2005;64(1)

HISTOPATOLOGÍA DCB certeza diagnóstica Atrofia frontoparietal asimétrica Neuronas balonadas Inclusiones polimorficas TAU neuronales y astrociticas Predominio parietal y ganglios de la base

inmunohistoquimica A PSP B DCB astrocitos putamen (flecha) Oligodendroglia (recuadro) B DCB Deposito neuronal Placas astrociticas (recuadro) Mov Dis vol. 18, suppl 6

ESPECTRO CLÍNICO DCB DFT PSP OTROS PARKINSONISMOS

IMAGENES RMC: PET y SPECT: Descartar otras etiologías Atrofia parietal asimétrica PET y SPECT: Falla pre y post sináptica dopaminérgica Hipometabolismo Hipoperfusión parietal asimétrico Poca especificidad y semsibilidad en general tardios

RMC

SPECT

Síntomas Motores Síntomas Cognitivos Inestabilidad postural Trastorno oculomotor Sd. RA asimétrico Distonía Mioclonus reflejo piramidal INICIO 3 6 Frontalización Mano alienígena Afasia no fluente Disartria Alteración sensitiva Arpaxia Síntomas Cognitivos

DIAGNOSTICO PATOLOGICO