Trabajo publicado en www.ilustrados.com La mayor Comunidad de difusión del conocimiento VENTRICULO IZQUIERDO AISLADO NO CONSOLIDADO. UN TIPO POCO FRECUENTE DE MIOCARDIOPATIA Drs. Juan Valiente Mustelier, Manuel Madrazo Raúl Díaz-Padrón, Mireya Amoedo Mon, Fidel Cáceres Loriga, Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Habana, Cuba 2004
Ventriculo Izquierdo no consolidado. I “El Ventriculo izquierdo no consolidado ( VINC) fue por primera vez descrito en 1932 en la autopsia a una recien nacida.” “VINC sin otras anomalias fue diagnosticado por Eco por primera vez en 1984.” Actualmente se han reportado en la literatura 223 casos entre 1997-2002. Miocardio en panal Miocardio espongiforme Miocardio por persistencia de sinusoide Ventriculo izq no compacto Trabeculacion aislada de VI VI Hipertrabeculado
Ventriculo Izquierdo no consolidado. II Anatomia Patológica: Se caracteriza por prominentes trabeculaciones miocardicas, distribuidas no uniformemente en el VI o VD. Se describen tres formas anatomopatologicas: 1- Transformación esponjosa del miocardio. 2- Forma hipertrofica de excesivas trabeculaciones del miocardio. 3- Forma displastica del miocardio .
HIPOTESIS EN LA HIPERTRABECULACION DEL VI 1- Detención del desarrollo embriológico. 2- Mecanismo miocardico de superar un defecto heredado. - Ocurre en el apex frecuentemente - Se asocia a enfermedades neuromusculares. 3- Adaptación a condiciones hemodinámicas especiales. 4- Cambios en los patrones espacio-temporales de las uniones intracelulares. 5- Neuropatia cardiaca.
Ventriculo Izquierdo no consolidado. III Cuadro Clinico: Disfunción ventricular izquierda sisto-diastólica. Arritmias frecuentes y graves. Fenómenos tromboembólicos. Dificil distinguir del resto de las miocardiopatias dilatadas. Necesidad del diagnóstico temprano para la prevención de las complicaciones. Necesario el pesquizaje en familiares de 1er grado de consanguinidad. La enfermedad tiene una herencia en su transmisión.
1- Ausencia de enfermedad cardiaca subyacente. Criterios Ecocardiográficos del VINC 1- Ausencia de enfermedad cardiaca subyacente. 2- Numerosas y excesivas trabeculaciones. 3- Profundos recesos intratrabeculares. 4- Definidas zonas no consolidada ( ZNC) y consolidada en el ventriculo( ZC) 5- Relación ZNC/ZC > 2 al final de la sístole en eje corto 6- Llenado de los recesos con Doppler color. Oechslin EN. J Am Coll Cardiol 2000;36:493–500
Pronóstico de la Enfermedad. - Se asocia a alta mortalidad por ICC y MSC. - Se han reportado casos de alta supervivencia. (18 años ) - Su pronóstico ha mejorado con el tratamiento médico, resincronización, y quirúrgico. ( IECA, ARA2, B BLOQUEADORES, ect)
VI HIPERTRABECULADO Experiencia en el ICCCV. Cuba
Edad- 57 +/- 16 años H- 8 M- 3 Motivo de Consulta Hallazgos fundamerntales en este grupo de pacientes Edad- 57 +/- 16 años H- 8 M- 3 Motivo de Consulta
VENTRICULO NO CONSOLIDADDO .II ICCCV # Forma de presentación VTS RM Localización de las trabeculas Estado actual 1 Disnea de Esfuerzo 163 M Lateral., Apical e Inferior. AS 2 139 L Lateral y Apical 3 Edemas, disnea reposo 145 S Lateral, Apical e Inferior 4 Disnea de reposo 312 Apical e Inferior 5 120 6 Dolor precordial 70 7 Disnea de esfuerzo y Arritmias 8 A. V. E 100 9 Disnea reposo y Arritmias 110 Lateral y apical 10 Asintomático 40 - Lateral y septal 11 Edema agudo del pulmón 322 Lateral ,septal e inferior F
VENTRICULO NO CONSOLIDADDO .I ICCCV Casos Edad Sexo NYHA DdVI DsVI FAC FEVI ZNC/ZC Complicaciones 1 69 F III 75 63 11 22 2 - 35 M I 60 15 29 2,3 3 74 64 13 21 1,9 TEP 4 IV 93 79 9 BGC 5 47 65 14 30 6 32 II 58 46 20 45 7 55 66 12 26 2,1 8 52 19 40 2,4 54 17 2,2 Sincope, TV 10 39 28 53 57 16
PARAMETROS ECOCARDIOGRAFICOS DEL GRUPO FEVI - 31 +/- 12,7 % Fac - 15 +/- 5.6 % DdVI - 69 +/- 7,7 mm DsVI - 59 +/- 9,9 mm VTD - 287 +/- 126 ml VTS - 131 +/- 45 ml ZNC/ZC - 2,06
Distribución de la trabeculación en el VI
Presencia y Severidad de la Regurgitacion Mitral
ECOCADIOGRAMAS, EJEMPLOS
CONCLUSIONES: El diagnóstico de Miocardiopatia por no compactación ventricular es factible, aplicando los criterios ecocardiograficos diagnósticos de manera rápida y barata teniendo en cuenta las implicaciones pronósticas y terapéuticas diferentes al resto de las miocardiopatías. La forma de presentación más frecuente fue la disnea de esfuerzo, el patrón ecocardiográfico fue el dilatado y la complicación los fenómenos tromboembólicos.