LITIASIS RENAL EN PACIENTES PEDIATRICOS Poco frecuente pero posible aun en lactantes. Importancia dada por posibilidad de recurrencias y daño renal. Presentación clínica atípica en niños menores: dolor abdominal, irritabilidad e infección urinaria.

Valorar necesidad de intervención urológica y tratamiento antibiótico. Análisis del calculo si es posible. Valoración metabólica de factores predisponentes. Cálculos de: oxalato de calcio 45-65% fosfato de calcio 14-30% Predisponentes mas frecuentes: hipercalciuria hipocitraturia bajo volumen urinario

HIPERCALCIURIA IDIOPATICA Alta prevalencia: 4.2% población pediátrica asintomática Etiología frecuente de hematuria aislada (25%) Causa de litiasis: 30 a 80% niños

HERENCIA aún sin resultados concluyentes autosómica dominante - gen causante permanece desconocido. formas hereditarias graves: agrupadas como sindrome de Dent, se asocian a mutaciones del gen del canal de Cl CN5 ligado al cromosoma x polimorfismo genético en receptores de vitamina D

PATOGENIA (múltiples mecanismos involucrados) aumento de absorción intestinal de calcio factores dietéticos - ingesta excesiva de sodio - ingesta excesiva de proteínas - ingesta insuficiente de potasio alteraciones del transporte tubular de calcio aumento de producción de citoquinas y prostaglandina E

Múltiples mecanismos etiopatogénicos involucrados Transmisión genética variable Diversidad en presentación clínica Posibilidad de complicaciones a largo plazo. ENTIDAD COMPLEJA

PRESENTACION CLINICA gran variedad de manifestaciones atribuida al daño causado por microcristales en epitelio del aparato urinario

PRESENTACION CLINICA Hematuria macroscópica (puede ser recurrente) Hematuria microscópica Dolor abdominal Disuria-polaquiuria-incontinencia diurna- enuresis Infecciones urinarias recurrentes con aparato urinario normal. Litiasis renal. Retraso de crecimiento- pérdida de masa ósea.

DIAGNOSTICO Calciuria > 4 mg/ kg/día en orina de 24 horas (puede ser intermitente - no alcanza un exámen negativo) Indice calcio/creatinina < 0.21 en ayunas RN: 0.8 Lactantes: 0.6 (en por lo menos 2 exámenes de orina)

DESCARTAR HIPERCALCIURIAS SECUNDARIAS Y TRASTORNOS FUNCIONALES COEXISTENTES: urea creatininemia ionograma-calcemia-fosfatemia estado ácido base excreción ácido úrico fosfatos oxalatos citrato valoración volumen urinario pruebas de acidificación y concentración urinaria

ecografía renal - nefrolitiasis - nefrocalcinosis Valoración densidad mineral ósea - métodos bioquímicos: . osteocalcina .desoxipiridinolina .fracción telopeptídica C-terminal de colágeno - densitometría ósea

Centro Hospitalario Pereira Rosell. Policlínica Nefrológica 30 pacientes con diagnóstico de hipercalciuria idiopática Edades: 3 a 14 años. media: 7 años Sexo: masculino 23 femenino 7 20 pacientes con antecedentes familiares de litiasis renal.

24 pacientes hematuria 4 cólico nefrítico 2 SUB urocultivo estéril En 5 pacientes se diagnósticó litiasis renal por ecografía PRESENTACION CLINICA: Calciuria > 4 mg/kg en orina 24 hs 4 pacientes con 2 determinaciones Ca/creat previo a calciuria 24 hs ( índices 0.26 - 0.8) CHPR pol.nefrologia DIAGNOSTICO:

OTRAS ALTERACIONES 16/30 pacientes completamente estudiados 8/16 hipocitraturia ( < 400mg/g creatinina ) 10/16 diuresis < 20 ml/k/d CHPR pol.nefrologia

TRATAMIENTO Dado riesgos de nefrolitiasis y desmineralización ósea, se tratan pacientes con hipercalciuria asintomáticos.

MEDIDAS GENERALES Dilución urinaria: aumentar ingesta hídrica a 2-3 litros para 1.73 m2 s.c Limitar ingesta de sal Limitar ingesta de oxalatos mantener índice Ca/oxalato en orina aprox 5/1 Control ingesta de calcio No menos de 800 mg en lactantes y preescolares No menos de 1000 mg en escolares y adolescentes Aumentar ingesta de frutas y vegetales ricos en potasio Evitar ingesta de proteínas superiores a los requerimientos diarios

- disminuye excreción urinaria de calcio. De mantenerse hipercalciúrico con medidas generales adoptadas: CITRATO DE POTASIO: 0.5-0.75 mEq/kg/día en 3 dosis - disminuye excreción urinaria de calcio. - aumenta su solubilidad - aumenta solubilidad de ácido úrico TIAZIDAS: 1-2 mg/kg/día - aumentan reabsorción tubular de calcio - reducen excreción de oxalatos - aumentan excreción inhibidores (pirofosfatos y magnesio) - disminuyen excrecion de citrato. OTROS EFECTOS: hipocaliemia/hiperlipidemia/hiperuricemia MEDIDAS ESPECIFICAS

CONCLUSIONES Enfermedad familiar Múltiples mecanismos etiopatogénicos Presentación clínica variable Posibilidad de complicaciones a largo plazo Cambios higiénico dietéticos de alto impacto en la evolución de la enfermedad Hábitos del niño marcador de hábitos familiares