Hiperleucocitosis Reacción leucemoide Residencia de Pediatria- María Eva Lemos Zaragoza

HIPERLEUCOCITOSIS- REACCIÓN LEUCEMOIDE CASO CLINICO: Paciente de sexo femenino de 2 meses y medio que 4 días previos presenta rinorrea, dificultad respiratoria y fiebre de 38,5ºC . Al ingreso se solicita analítica normal y Rx de tórax donde presentaba una atelectasia del lóbulo superior. Se inicia tratamiento con nebulizaciones con adrenalina y oxigenoterapia. Posteriormente se agrega tos en accesos rubicundizante, empeorando su parte respiratoria y radiológica. Por lo que se solicita analítica: Leucocitos 62240 con linfocitosis, trombositosis ( plaquetas 662000), coagulopatia (TP: 50%. Fibrinógeno aumentado) y PCR 4,52.

HIPERLEUCOCITOSIS- reacción leucemoide Es el recuento leucocitario mayor a 50000 leucocitos por mm3 Más frecuente se produce como enfermedad hematológica primaria. Menos frecuente como respuesta a enfermedad intercurrente ( la linfocitosis en el coqueluche). En las leucemias agudas se considera hiperleucocitosis cuando el recuento de leucocitos por campo es mayor a 100000: 20% de las LLA. 5-13% de las LMA Frecuente en leucemia crónica en fase estable

CAUSAS: Infecciones crónicas: Anemias hemolíticas. Leucemias (LMA- LLA) Intoxicaciones. Enfermedad de Hodking. Infecciones agudas: Coqueluche. Sarampión. Parotiditis. Meningitis Sepsis.

PATOGENIA Hiperleucocitosis Aumento del número de mieloblastos Aumento del número de linfoblastos Aumento de la viscosidad sanguínea Daño del endotelio de los vasos sanguíneos Pulmón Cerebro Riñón Corazón Hemorragias secundarias

Clinica: CEREBRO: Alteraciones visuales secundarias a exudados. Microhemorragia y papiledema de retina. Cefalea, vértigo, compromiso de conciencia, convulsiones. Hemorragia cerebrales. PULMONAR: Dolor torácico. Dificultad respiratoria Hemorragias, trombocitosis, coagulopatía por consumo.

Según el tipo de célula que predomine en la sangre: Linfoides Mieloide CLASIFICACION Según el tipo de célula que predomine en la sangre: Linfoides Mieloide Linfo- Mieloide

ESTRATIFICACIÓN SEGÚN EL RIESGO TIPO DE CANCER RIESGO ALTO RIESGO MEDIO RIESGO BAJO LINFOMA NO HODGKIN Burkitt- Linfoblastico B Linfoma de células grandes LLA GB >100000 50000- 100000 <50000 LMA GB>50000 monoblástica 10000- 50000 <10000 LEUCEMIA LINFOCITICA CRÓNICA 10000- 100000 OTRAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS O TUMORES SÓLIDOS Proliferación rápida y quimiosensible Otras neoplasias

Laboratorio que debemos solicitar: Hemograma con recuento de plaquetas. Eritrosedimentación. Función Hepática. LDH Acido úrico. Ionograma. EAB. Fosfatemia. Uremia. Creatinina. TP / TTPK/ Fibrinógeno

Tratamiento: Evitar la hiperviscocidad: Evitando las transfusiones de glóbulos rojos. En caso de necesitar transfusión la misma se debe hacer posteriormente a 8 a 12 horas de hidratación. Si las plaquetas son menores a 50000 transfundir. Leucoféresis . Exsanguinotransfusión.

policitemia Incremento de la viscosidad sanguínea como consecuencia del aumento de la masa eritrocitaria.

Policitemia vera (mutación del gen janus quinasa 2 JAK2). Secundaria Clasificación: Primaria: Policitemia vera (mutación del gen janus quinasa 2 JAK2). Secundaria

Causas de policitemia Aumento de la eritropoyesis: Altitud geográfica. Insuficiencia placentaria. Hipoxia crónica. Tabaquismo materno. Transfusión de hematíes: Hipoxia aguda. Transfusión fetofetal. Gestación gemelar monocorial. Transfusión placentofetal. Retraso del clampeo. Deshidratación Otros: Recién nacidos de madre diabética. Anomalías cromosómicas: (trisomías 13, 18 y 21) Cardiopatías congénitas.

Clinica:

Diagnostico: Descartar la presencia de signos de pérdida de volumen. Determinar la presencia de manifestaciones clínicas en relación con la presencia de viscosidad sanguínea. En ausencia de estos dos factores dato determinante valor absoluto del hematocrito venoso.

Perdida de volumen: Corregir con hidratación. tratamiento Perdida de volumen: Corregir con hidratación. Si el volumen es normal y el hematocrito es mayor a 65% : Hacer hemodilución a través del recambio de sangre por otros fluidos. (hemoderivados como coloides). Exsanguinotransfusión.

Articulo científico: PEDIATRICS 2006; 117 (4) E779-786 Efecto del tiempo de clampeo del cordón umbilical sobre el hematocrito y la evolución de recién nacidos (RN) a término Ceriani Cernadas J, Carroli G, Pellegrini L, Otaño L, Ferreira M, Ricci C, Casas O, Giordano D, Lardizábal J. Conclusiones: El clampeo del cordón umbilical en forma demorada (1-3 minutos) disminuye la prevalencia de anemia neonatal sin aumentar el riesgo de complicaciones.

Bibliografía: Meneghello Pediatría. Archivos argentinos de pediatria vol.109 no.1 Buenos Aires ene./feb. 2011.. Urgencias oncológicas en pediatria 2008. Revista cubana de hematología inmunologia y hemoterapia 2011. Anales de pediatria 2011. Policitemia en el Recien Nacido. PEDIATRICS 2006;Efecto del tiempo de clampeo del cordón umbilical sobre el hematócrito y la evolución de recién nacidos (RN) a término.