MANEJO ANESTÉSICO DE LAS ENFERMEDADES MUSCULARES Esther Conejo Jorge MIR de Anestesiología y Reanimación Hospital Clínico Universitario de Valladolid

Clasificación de las enfermedades musculares 1. DISTROFIAS MUSCULARES a) Enfermedad de Duchenne b) Distrofia muscular de Becker c) Distrofia escapulohumeral de Landouzy-Déjèrine d) Enfermedad de Emery-Dreyfus e) Distrofia de las cinturas o de Erb 2. SÍNDROMES MIOTÓNICOS a) Enfermedad de Steinert b) Distrofia miotónica congénita c) Miotonía congénita o enfermedad de Thomsen d) Paramiotonía congénita e) Enfermedad de Schwartz-Jampel 3.MIOPATÍAS CONGÉNITAS a) Central core b) Miopatías: nemalínica, tubular, con desproporción de fibras musculares 4. PARÁLISIS PERIÓDICA FAMILIAR a) Hiperpotasémica b) Hipopotasémica 5. MIOPATÍAS METABÓLICAS: glucógeno, lípidos, nucleótidos

Introducción Es necesario conocer el manejo básico y las posibles interacciones para evitar aumentar la morbilidad. Determinados anestésicos pueden causar respuestas exageradas: Parálisis prolongada Hiperpotasemia Rigidez muscular Hipertermia maligna

Valoración preoperatoria Debemos disponer de datos de los últimos 6 meses, en cirugía mayor Apoyo psicológico Sistema musculoesquelético (las distrofias musculares se caracterizan por una afectación progresiva y difusa junto con retracciones, mientras que en los síndromes miotónicos existe miotonía y atrofia) Sistema respiratorio Pulmón normal y caja torácica débil Respiración rápida y superficial Pruebas funcionales respiratorias: patrón restrictivo Gasometría arterial Rx de tórax: atelectasias e infiltrados Sistema cardiovascular Inestabilidad hemodinámica Alteraciones de conducción A-V, valvulopatías, HVI, muerte súbita Disfunción autonómica remitir al paciente a cardiología

Alteraciones cardiacas Electrocardiograma Ecocardiograma Alteraciones del ritmo Marcapasos ENFERMEDAD DE DUCHENNE R amplias en precordiales derechas (V1,V2). Q profundas en I, aVl, V5, V6. Alt. onda T, PR corto, BCRD, HAI, HPI, bloqueo bifascicular Disminución FE. Prolapso válvula mitral. Alteración contractilidad segmentaria posterobasal y posterolateral Taquicardia sinusal. Ritmos nodales, ESV, EV Flutter TSV, TV No DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER BCRD, BCRI Miocardiopatía dilatada Arritmias ventriculares EMERYDREYFUS Ausencia de onda P Ausencia de movilidad auricular Flutter y FA. Ritmos nodales lentos Sí STEINERT Aumento del PR. HAI. Aumento de duración QRS. Bloqueo AV completo Fallo cardíaco. Alteración de la relajación diastólica precoz Arritmias auriculares. ESV y EV. Taquicardia ventricular

Valoración preoperatoria Alteraciones nutricionales Es frecuente la malnutrición, de tipo proteico-calórica. Realizar un soporte nutricional precoz en los casos más graves. Tratamientos crónicos IMAO: son hepatotóxicos. Causan un déficit de colinesterasa plasmática e interaccionan con los opiodes. Antidepresivos tricíclicos: - Potencian la acción de la noradrenalina en SNC. - Son pacientes mas sensibles a los efectos depresores cardiacos de los anestésicos. - Son más frecuentes los delirios y la confusión postoperatorios. Corticoides: dar una dosis de 100 mg de hidrocortisona antes de la IQ y repetir cada 4-6 horas NO SE DEBEN SUSPENDER LOS TRATAMIENTOS CRÓNICOS, SINO PREVER LAS POSIBLES INTERACCIONES Se prefiere el uso de vasopresores directos a los indirectos

Manejo anestésico Premedicación: - Emplear BZD a bajas dosis v.o. o rectal - Profilaxis de broncoaspiración, sobre todo en la afectación bulbar - Profilaxis de TVP con HBPM Monitorización individualizada y amplia Son deseables las técnicas locorregionales y combinadas sobre las generales y generales simples Vía aérea: - Mayor incidencia de intubación difícil - Mayor riesgo de regurgitación

Manejo anestésico Colocación cuidadosa del paciente Dificultad para canalizar vías vasculares Mayor riesgo de hipertermia maligna: - Central core (aparición casi segura) - Miopatías congénitas (aparición probable): Duchenne, Sd. Schawarz-Jampel, Becker, Fukuyama, parálisis progresiva, miotonías congénitas, Sd. King-Denborough

Relajantes musculares La respuesta es variable: monitorizar siempre el bloqueo y titular progresivamente la dosis No revertir el bloqueo sistemáticamente RMD: la SCH aumenta el potasio entre 0.5 y 1 mEq/l. Períodos de riesgo: - Lesiones espinales de motoneurona: 10días-6m - Denervaciones periféricas: 4días-6m - Neuropatías: riesgo continuo Riesgo de parada cardiaca hiperpotasémica en distrofias miotónicas RMND: puede observarse mayor resistencia o sensibilidad al relajante ATRACURIO

Postoperatorio La principal complicación postoperatoria es la insuficiencia respiratoria La extubación debe realizarse en normotermia Exploración neurológica precoz. Son frecuentes las reagudizaciones en el postoperatorio Las intervenciones deben realizarse en períodos de remisión Reinstaurar los tratamientos crónicos lo más pronto posible Analgesia y fisioterapia postoperatorias precoces Soporte nutricional

Miastenia Gravis Enfermedad autoinmune que se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra los receptores de la acetilcolina postsinápticos. La principal característica de la enfermedad es la debilidad muscular progresiva, siendo los síntomas más importantes la ptosis y la diplopía PREOPERATORIO: - Pedir pruebas de función tiroidea - Pedir pruebas de función respiratoria incluso en pacientes sin síntomas respiratorios - Retirar tratamientos anticolinesterásicos en las formas ocular y generalizada sin afectación respiratoria INTRAOPERATORIO: - Premedicar con atropina - Inducción con técnicas alternativas (bloqueo laríngeo, inhalatoria rápida) - Relajantes musculares: Respuesta variable e impredecible SCH riesgo de bloqueo de fase II RMND tienen alta sensibilidad. Evitar los de acción prolongada Siempre monitorización del bloqueo Reversión del bloqueo Azatioprina y ciclosporina prolongan los RMND La plasmaféresis prolonga los efectos de la SCH Los anestésicos locales pueden causar reacciones tóxicas

Miastenia Gravis (dosis de relajantes) Dosis ED95 Paciente sano Paciente miasténico % dosis Vecuronio 24-36 mcg/kg 17-20 mcg/kg 40-55 Atracurio 0.24 mg/kg 0.14mg/kg 58 Rocuronio 317 mcg/kg 146 mcg/kg 46 SCH 0.3 mg/kg 0.8 mcg/kg 260 POSTOPERATORIO Asegurar la ventilación mecánica postoperatoria, especialmente si evolución superior a 6 años, EPOC, dosis de piridostigmina > 750 mg/día, CV < 2.9l