Síndromes Mieloproliferativos Crónicos Dra. Olga G. Cantú Rodríguez Servicio de Hematología

Síndromes mieloproliferativos crónicos Policitemia Vera Trombocitosis primaria Mielofibrosis primaria Leucemia granulocitica crónica

Síndromes mieloproliferativos crónicos Trastornos proliferativos clonales Origen: células hematopoyéticas totipotenciales Afección de las tres líneas celulares

Policitemia Vera Proliferación de series eritroide, mieloide y megacariocítica Curso crónico y etiología desconocida Más frecuente en varones > 50 años

Policitemia Vera Cuadro clínico Cefalea, vértigo y alteraciones visuales Angina de pecho Complicaciones trombóticas o hemorrágicas (30%) Pletora facial Esplenomegalia (60%)

Policitemia Vera Laboratorio Elevación del volúmen eritrocitario Leucocitosis de 12,000 a 50,000 Trombocitosis de 500,000 a 1;000,000 M.O. hipercelular

Policitemia Vera Criterios diagnósticos Volúmen eritrocitario > 36 ml/k Saturación arterial de O2 de 96% Esplenomegalia Trombocitosis > 400,000 Leucocitosis > 12,000 Fosfatasa alcalina leucocitaria > 100 Vit. B12 sérica elevada

Policitemia Vera Tratamiento Flebotomias: 500 ml cada tercer día hasta normalizar el hematocrito Quimioterapia: hidroxiurea, interferon alfa, busulfán Radioterapia

Trombocitosis primaria Producción plaquetaria 15 veces de lo normal Afecta igual a ambos sexos Más frecuente entre 50 y 70 años de edad

Trombocitosis Primaria Cuadro clínico Sangrados anormales por trastorno de la función plaquetaria Trombosis Cefalea, vértigo y alteraciones visuales Eritromelalgía

Trombocitosis primaria Laboratorio Plaquetas 1;000,000 a 14;000,000 Leucocitos 30,000 a 60,000 Anemia leve (poco frecuente) M.O. con hiperplásia megacariocítica

Trombocitosis primaria Diagnóstico Plaquetas > 600,000 Hb < 13 gr Ausencia de cromosoma Ph Fibrosis ausente en M.O. No hay causa de trombocitosis reactiva

Trombocitosis primaria Tratamiento Pacientes de alto riesgo (>60 años, plaquetas > 1,000,000 o con fenómenos trombóticos) Anagrelide, melfalán, busulfán, interferon, plaquetoféresis Pacientes de bajo riesgo Antiagregantes plaquetarios (aspirina)

Mielofibrosis primaria Fibrosis de M.O. + eritropoyesis extramedular, principalmente de células mieloides Etiología desconocida Afecta igual ambos sexos Más frecuente después de los 60 años, pero puede aparecer en cualquier edad

Mielofibrosis primaria Cuadro clínico Asintomáticos (25%) Ataque al estado general y pérdida de peso Sintomatologia por esplenomegalia Síndrome anémico

Mielofibrosis primaria Laboratorio Anemia normocítica normocrómica Normoblastemia y basofilia difusa Hiperbilirrubinemia indirecta (eritropoyesis ineficaz) Leucocitosis con formas inmaduras (leucoeritroblastosis)

Mielofibrosis primaria Laboratorio Plaquetas gigantes Eritrocitos en lágrima M.O. dificil de obtener Biopsia de M.O. con fibras de reticulina

Mielofibrosis primaria Tratamiento Vigilancia Tratamiento de complicaciones Esplenectomia por dolor o infartos Anagrelide Hidrea, interferón, busulfán Trasplante de médula ósea