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Publicada porJorge Macías Venegas Modificado hace 8 años
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Síndromes mieloproliferativos Dra. Izquierdo Medicina Interna
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Leucemia granulocítica crónica LGC Policitemia vera Trombocitemia escencial Mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide agnogénica Síndromes mieloproliferativos. Padecimientos tumorales del sistema hematopoyético. Proliferación exagerada de líneas eritrocítica, granulocítica, trombocítica o fibroblástica
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son enfermedades de adultos (sobre todo en la quinta y séptima décadas de la vida) y la incidencia anual es aproximadamente de 6-9 casos por 100.000 habitantes. Solapamiento de las enfermedades.
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Factores de crecimiento: parecido a insulina 1, derivado de plaquetas Receptores de célula para los factores de crecimiento EPO, TPO Transductores que ramifican señales celulares Efectos nucleares MUTACION ADQUIRIDA EN LA CELULA TALLO CON PERDIDA EN LA REGULACION DE SU PROLIFERACIÓN O DIFERENCIACION. Fisiopatología MDS
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ALTERACIONES GENETICAS RECURRENTES ASOCIACION BCR/ ABLLCG 100% JAK 2 (V617F)PV 95%, TE 50-60%, MF 50.60% MLP (W515 K/L)MF 5%, TE 1% MUTACIONES DEL KITMastocitosis sistémica FIP111-PDGFRALEUCEMIA EOSINOFÍLICA CRÓNICA
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Leucemia granulocítica crónica
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Proliferación neoplásica predominante de la serie granulocítica Hay también alteraciones en serie roja y plaquetas lo que indica el origen en la célula madre Se ha relacionado con una anormalidad cromosómica (traslocación del cromosoma 22 al 9.. T9q+ 22q denominado cromosoma Filadelfia CrPh1 ) que se observa en más del 90% de los pacientes LGC
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Menos común que la leuc3:2emia aguda pero más frecuente que la LLC. Internacional… 1-1.5/100mil habitantes. Niños 3% de las leucemias en general Predomina en adultos entre40-60 años Varones: mujeres LGC.. México
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Típica CrPh1 presente Atípica CrPh1 ausente Variedad juvenil atípica del niño LGC clasificación
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M.O. hiperplasia granulocítica (inespecífica); fibrosis. Técnicas de biología molecular: determinación de gen BCR-ABL. Determinación de cromosoma filadelfia Hematopoyesis extramedular Si hay invasión a otros tejidos se denomina sarcoma granulocítico o cloroma. Anatomía patológica
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Causa y origen ??? Su frecuencia aumento en la población japonesa expuesta a radiación atómica Menos evidencia de relación con fármacos, agentes químicos o hereditarios oncogenes etiopatogenia
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Asintomático Dx estudio rutinario Más de 30mil leucocitos/mm3 Anemia moderada Trombocitosis/ trombocitopenia (excepcional) síntomas Debilidad 55% Hiporexia 35-40% Pérdida de peso 35-40% Molestias abdominales 30-35% Fisiopatología y cuadro clínico e.f. Esplenomegalia 90% Heptomegalia 50% adenomegalia
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CH. leucocitosis de causa no explicada proliferación de serie mieloide, aumento plaquetas Fosfatasa alcalina leucocitaria Determinación gen quimérico BCL-ABL CrPh1 diagnóstico
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Evolución, tratamiento, pronóstico Dx… 3-4 años Fase crónica Fase acelerada Fase crisis blástica Variedad juvenil.. Mal pronóstico Supervivencia habitual 3-4 años TMO sí puede curar definitivamente la enfermedad Busulfan 4- 10 mg/día vo Hidroxiurea, melfalán Interferon 5mill.U/día/m2 Imatinib 400.800mg/día Remisión: desaparición de síntomas, ausencia de visceromegalia, Hb > 10g/dl, leucocitos < 15mil
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Entidad de inicio insidioso, curso crónico, causa ? Proliferación excesiva y sostenida de células eritroides, granulocíticas y megacariocíticas de la médula ósea Incremento en magnitud del volumen eritrocitico Médulá ósea hiperplásica Enfermedad clonal originada CTH Policitemia vera
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Predomina 40-70 años. Más frecuente en hombres Síntomas causados por incremento en volumen sanguíneo y complicaciones trombóticas y hemorrágicas.
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Incremento de célularidad a nivel periférico Posibles mecanismos de esta proliferación -Proliferación neoplásica sin control de células tronco -Presencia de factor proliferativo anormal que actúa sobre las células tronco. -Sensibilidad aumentada de las células tronco a eritropoyetina
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Síntomas cerebrales. cefalea, astenia, alteraciones visuales. Síntomas cardiovasculares: disnea, HAS, angor, IC. Cara y ojos enrojecidos Debilidad, laxitud, cansancio Síntomas gastrointestinales: plenitud, sed, meteorismo, estreñimiento, úlcera péptica, hemorragía, trombosis. Alteraciones visuales Complicaciones trombóticas Manifestaciones hemorrágicas Enfermedad vascular periférica esplenomegalia Manifestaciones clínicas
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Color rojo en piel y mucosas, prominente en mejillas,´oídos, labios, naríz Tinte cianótico Telangiectasias en las mejillas Esplenomegalia Infarto esplenico… dolor.. Complicaciones trombóticas 30-40% EVC, IAM, oclusión arterial periférica, trombosis de venas profundas, embolia pulmonar. signos
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VE aumentado Anisocitosis, poiquilocitosis, ovalocitos, eliptocitos. Leucocitosis. 12mil-20mil Fosfatasa alcalina leucocitaria aumentada Trombocitosis Medula ósea es hipercelular o normal Capacidad de fijación de la vitamina B12 está aumentada laboratorio
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Elevación de tres líneas celulares + esplenomegalia diagnóstico MayoresMenores VE varón: más 36ml-kgTrombocitosis: + 400 mil VE mujer : más de 32ml-kgLeucocitosis: + 12mil Saturación arterial O2 = o >92%Fosfatasa alcalina leucocitaria mayor de 100 esplenomegaliaB12 sérica mayor de lo normal CLB12 mayor de lo normal
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Reducir volumen eritrocítico y sanguíneo Flebotomía (500ml c/3er día) hasta Hto. Nl. Radiación Quimioterapia Mielosupresor. Anagrelide Hidroxiurea Interferon alfa recombinante Esplenectomía tratamiento
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