Riñón El compromiso renal del LES no es específico y siempre requiere una adecuada correlación clínico-patológica. Afecta predominantemente el glomérulo. Biopsia renal: Estudio de microscopía de luz, ideal 10 glomérulos (ML). PAS, plata, Tricrómico Masson. Inmunofluorescencia (C3,C4, C1q, IgG, IgM y fibrina). Microscopía electrónica.

Lesiones glomerulares Glomérulo con aumento celularidad. Ensanchamiento del mesangio. Proliferaciones celulares endocapilares: Zona delimitada por la membrana basal. Producen estenosis y oclusión de lúmenes capilares. Proliferaciones celulares extracapilares: Se producen fuera de la membrana basal (podocitos, espacio urinario y epitelio parietal de Bowman). Se conocen como medias lunas o crecientes.

Nomenclatura Lesión global: compromiso de todo el glomérulo. Lesión segmentaria: compromiso de parte del glomérulo. Lesión difusa: compromiso de todos los glomérulos o a lo menos del 80% de ellos. La lesión difusa puede ser global o segmentaria. Lesión focal: compromiso de sólo algunos glomérulos. La lesión focal puede ser global o segmentaria

Inmunofluorescencia IgG: 90%. IgA e IgM: 60-70%. C3 y C1q: 80%. C4 ausente o débil. Ubicación depósito: clase nefritis lúpica (I a VI). CARACTERÍSTICO

Nefropatía lúpica Clase I y II: menor daño glomerular Clase I: Nefritis lúpica mesangial mínima. Glomérulos normales, microscopía de luz (ML). Escasos depósitos mesangiales, inmunofluorescencia (IN). Depósitos densos mesangiales, microscopía electrónica (ME). Excelente pronóstico. No requiere tto.

Nefropatía lúpica Clase II: Nefritis lúpica proliferativa mesangial. Hipercelularidad mesangial leve (ML). Depósitos evidentes mesangiales (IN). Depósitos densos mesangiales y escasos y aislados depósitos densos subendoteliales (ME). Enfermedad renal clínica leve. No requiere tto, a no ser que tenga un compromiso extrarrenal que lo amerite.

Nefropatía lúpica Clase III: Nefritis lúpica focal. Lesiones focales y segmentarias endo y extracapilares que comprometen menos del 50% del área glomerular total (ML, IN y ME). Distorsión de la arquitectura mesangio-capilar (ML, IN y ME). Evaluar índice de actividad y cronicidad (criterios de Austin). Pronóstico moderado (intermedio entre II y IV). Requiere tto. Puede progresar a tipo IV.

Nefropatía lúpica Lesiones endo y extracapilares (ML, IN y ME). Clase IV: Nefritis lúpica difusa. Lesiones endo y extracapilares (ML, IN y ME). Forma segmentaria: Más del 50% del área glomerular total Forma global: Todos los glomérulos presentan lesiones. Evaluar índice de actividad y cronicidad (criterios de Austin). Peor pronóstico: mayor incidencia de insuficiencia renal terminal. Requiere tto agresivo.

Nefropatía lúpica Clase V: Nefritis lúpica membranosa. Depósitos glomerulares subepiteliales en al menos un 50% de la superficie glomerular (ML, IN y ME). Depósitos densos mesangiales y subepiteliales (ML, IN y ME). Membranosa C1q orienta a un LES Poco frecuente. Síndrome nefrótico. Tto. caso a caso.

Nefropatía lúpica Clase VI: Nefritis lúpica esclerosante avanzada. Por lo menos un 90% de glomeruloesclerosis global. Estado avanzado de las clases III, IV y V. Correlación clínica que determine un daño renal por complejos inmunes. Mal pronóstico. Progresa a una insuficiencia renal terminal. No responde a tto

Nefropatía lúpica: frecuencia Clase I: 0,4-4% Clase II: 20-22% Clase III: 25-35% Clase IV: 27-37% Clase V: 13-15% Clase VI: 0,7%

Nefropatía lúpica Alteraciones histopatológicas altamente sugerentes de Nefropatía lúpica: Depósitos predominantemente de C1q (IN). Estructuras microtubulares en el retículo endoplasma rugosa de la célula endotelial (ME). Cuerpos hematoxilínicos (fragmentos nucleares, ML) Trombos hialinos y asas de alambre (ML y ME). Depósitos densos con estructuras laminares paralelas (huella digital, ME)

Serosas Pleuritis, pericarditis asociadas o no a derrame. Fase aguda: inflamación fibrinosa inespecífica. Fase crónica: inflamación fibrosante

Corazón Miocarditis inespecífica (inflamación mononuclear). Endocarditis lúpica o de Libman-Sacks. Endocarditis verrucosa atípica: Verrugas irregulares en tamaño (1-3 mm) y distribución. Borde de cierre de las válvulas y también anillo de inserción y en ambas caras de los velos. No infecciosa. Generalmente compromiso de válvula mitral y tricúspide. Riesgo de embolías (endocarditis) y de alteraciones del sistema éxito-conductor (peri y miocarditis).

Corazón Arterioesclerosis coronaria precoz. Riesgo de infartos. Causa no aclarada: Complicaciones del Tto con corticoides: Dislipidemias. Hipertensión arterial

Bazo Esplenomegalia leve a moderada: 20%. Engrosamiento de la cápsula. Hiperplasia folicular (pulpa blanca) Hiperplasia laminar concéntrica de las arterias foliculares centrales (“capas de cebolla”)

Otros órganos Articulaciones: Sinovitis no erosiva con escasa o nula deformidad. Inflamación fibrinosa e infiltración mononuclear intersticial inespecífica. SNC: AVE, alteraciones cognitivas, psiquiátricas, conductuales. Causa: no aclarada Vasculitis y trombosis. Hiperplasia íntima y lesiones focales del endotelio. Síndrome antifosfolípidos concomitante (15% LES).

Otros órganos Pulmón: Fibrosis pulmonar intersticial con predominio en regiones subpleurales de lóbulos inferiores y depósito intersticial de mucopolisacáridos ácidos. Vasos sanguíneos: vasculitis en cualquier órgano y tipo de vaso. Arterias grandes: inflamación alterativa con depósitos de mucopolisacáridos ácidos, menos frecuente la necrosis fibrinoide. Arterias medianas, pequeñas y microcirculación: inflamación exudativa con necrosis fibrinoide y microtrombos. Secuela: hiperplasia íntima, fibrosis y estenosis.

Causas de muerte en LES Causa más frecuente: Infección y falla renal. Compromisos de alto riesgo vital: Glomerulonefritis. Compromiso SNC. Vasculitis. Eventos de trombosis. Sobrevida a 10 años: 75-90%.