osteomas y exostosis del Conducto auditivo externo

DEFINICION Es una lesión o tumor óseo benigno del Conducto auditivo externo , que puede ser causado por un crecimiento exagerado del hueso así como por otros factores irritativos

ETIOLOGÍA Aunque la causa etiológica no esta bien definida, se los considera originados por factores irritativos continuos, como puede ser: Exposición frecuente al agua fría, Traumatismos. Eczemas. osteoma Trabeculas maduras de huso compacto exostosis Numerosos osteocitos carencia de conductos fibrovasculares Pueden producir hipoacusia ,implantación de cerumen y otitis externa En su etiología intervienen factores hereditarios y extrínsecos

CUADRO CLINICO SÍNTOMAS Los síntomas aparecen con mucha frecuencia y, los más comunes son: Sensación bilateral de oído tapado. Picazón. Molestia en el oído, que a veces se puede transformar en dolor muy intenso. Hipoacusia o pérdida gradual de la audición.

RUEBAS DE DIAGNÓSTICO Otoscopia pruebas audiológicas TC de la cabeza.

TRATAMIENTO TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO TRATAMIENTO QUIRÚRGICO se trata la hipoacusia conductiva o de transmisión haciendo limpiezas periódicas de los conductos lesionados. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Aquellos casos en los que el cierre genera frecuentes problemas de oclusión o infección, serán los que requerirán una intervención quirúrgica. los tumores óseos benignos pueden aumentar progresivamente de tamaño, pudiendo llegar a producir una oclusión total

Carcinoma epidermoide de oído Alemán Arrieta Gisela

Carcinoma epidermoide Neoplasia maligna que se origina a partir de los queratinocitos epidérmicos o bien del epitelio de las mucosas oral o genital Localizaciones de predilección Unidad de Dermato-Oncología y del Servicio de Dermatopatología del Hospital General de México, del 1 de febrero de 1992 al 31 de enero del 2002 363 pacientes en total Relación 1.6:1  Edad promedio 71 años Topografía: cara , 350 lesiones (68.9%) Forma clínica: ulcerosa, 224 lesiones (39.1%) Tamaño: promedio fue de 2.4 cm Condiciones predisponentes: Queratosis actínica 132 (36.3%) Sitio n % Mejillas 121 23.8 Nariz (dorso) 80 13.8 Frente 56 9.7 Labios 37 7.3 Dorso de mano 34 6.7 Auricular 30 5.2 Barrón T.T. , Peniche R.J., Peniche C.A., Arellano M. I., León D.G., Mercadillo M.P.( Abr.-Jun. 2004) Carcinoma epidermoide de piel en la población mexicana. Estudio epidemiológico y clínico de 508 tumores. R EVISTA MEDICA DEL HOSPITAL GENERAL DE MEXICO, S.S. Vol. 67, Núm. 2 pp 71 - 77

Carcinoma epidermoide de oído externo Engrosamiento con descamación Esfacelación Ulceración Clínica Historia clínica: *Raza blanca *Enfermedad crónica del oído *Exposición fr a  *VPH, tabaquismo… *Duración de síntomas - Otitis externa rebelde + tejido de granulación o polipoide + otorrea crónica -Otorragia -Otalgia Nuevos síntomas: Parálisis facial Hipoacusia adenopatía cervicofacial Neoplasia mas común del CAE 5º y 6º década de vida 13:8

Carcinoma epidermoide de oído externo Metástasis T1 Limitado a CAE sin erosión ósea ni extensión a partes blandas T2 Erosión ósea sin afectación a todo el espesor de pared o extensión a tejidos blandos <0.5 cm T3 Erosión completa de pared ósea y extensión a tejidos blandos <0.5 cm o extensión a medio, mastoides o parálisis facial T4 Tumor que erosiona cóclea, punta petrosa, pared media de oído medio, conducto carotideo, orificio yugular o duramadre o extensión a tejidos blandos >0.5 mc NO Aunsencia de ganglios N+ Presencia de ganglios Estadios: Retro Estatificación de Pittsburgh 1990 Estadio I Afectación de pabellón, concha o CAE cartilaginoso (11%) Estadio II Afectación a cortical mastoidea o CAE óseo (36%) Estadio III Afección en profundidad del hueso temporal, oído medio, canal del N. facial, área mastoidea o base de cráneo (53%) Estatificación de MD Anderson Trago

Carcinoma epidermoide de oído externo Diagnóstico: Tratamiento: TAC RM *limitado CAE y partes blandas sin afectar oido medio o N. facial : Resección CAE óseo y cartilaginoso + MT * Extendido a oído medio, N. facial o estructuras mediales: Resección radical del temporal Cóndilo mandibular, parótida, porción escamosa y petrosa, duramadre

GLOMUS YUGULOTIMPANICOS (Paraganglioma) Ruth Noemí Blancas Lázaro

Paragangliomas Tumores: Benignos altamente vascularizados. Origen: células de la cresta neural. Predomina en el sexo femenino 4ª - 6ª década de la vida 35% de estos tumores tendrían una predisposición hereditaria autosómico dominante, gen PGL1 cromosoma 11q22-23. Más Comunes: Cuerpo carotideo Glomus yúgulotimpanico Glomus vagales Menos comunes: Laringe Cavidad nasal Orbita traquea 1 : 30.000 tumores de cabeza y cuello. Oído Derecho DROVDLIC CM, MYERS EN, PETERS JA ET AL. Proportion of heritable paraganglioma cases and associated clinical characteristics. Laryngoscope 2001; 111: 1822-7 BIKHAZI PH, MESSINA L, MHATRE AN, GOLDSTEIN JA, LALWANI AK. Molecular pathogenesis in sporadic head an neck paraganglioma. Laryngoscope 2000; 110: 1346-8.

Clasificación según etapas de glomus yúgulo-timpánico (Fisch) tinnitus pulsátil ipsilateral una masa ovalada en foramen yugular derecho signo de Brown Otalgia Disfonia Mareos Parestecia de cuerdas vocales Disminución del reflejo nauseoso Clínica Pequeña masa roja retrotimpánica. Tumor abomba la membrana timpánica y empalidece a la pneumo-otoscopía Los pares craneanos bajos (IX, X, XI y XII) son los principalmente afectados Clasificación según etapas de glomus yúgulo-timpánico (Fisch) Diagnostico Diferencial Tipo Descripción A Tumor limitado a promontorio B Tumor confinado a oído medio, hipotímpano y mastoides C Tumor que erosiona bulbo yugular y foramen carotídeo; compromiso infralaberíntico D1 Invasión intracraneal <2 cm D2 Invasión intracraneal >2 cm tumores de la base de cráneo lateral Meningiomas Schwannomas Neurofibromas Cordomas Carcinomas Colesteatomas primarios Robertson JH. Glomus Jugulare Tumors in A p u z z o MLJ (ed): Brain Surgery: Complications, Av o i n d a nce and Management. NY, Churchill-Livingstone, 1993, 2: 1801-1811 . Mokry M, Kleinert R, Clarici G, Obermayer- P i e t s c h B. Primary paraganglioma simulating pituitary macroadenoma: a case report and review of the literature. Neuroradiology, 1998, 40: 233-7.

Histopatología: tipo I o células paragangliónicas Aspecto poligonal o fusiforme Abundante citoplasma granular eosinófilo Nidos celulares con un patrón seudo-alveolar (zellballen). poseen gránulos secretores con catecolaminas yn neuropéptidos.

SCHWANNOMA VESTIBULAR Garduño Pérez Isaí Salomón 6º C

SCHWANNOMA VESTIBULAR Tumor benigno que afecta al nervio estatoacústico (VIII par craneal) y suele afectar generalmente a una de sus ramas, conocida como nervio vestibular (nace en la zona de unión entre la glia y las células de Schwann).

EPIDEMIOLOGÍA 1 de cada 100,000 personas 20-65 años de edad 80-90% de los tumores del ángulo pontocerebeloso 7% de los tumores de endocráneo En el 2-5% de necropsias en personas >65 años 95% son unilaterales

CLASIFICACIÓN Y ETIOLOGÍA Tipo de Schwannoma Características Esporádicos Generalmente afecta un solo oído (unilateral). Es la forma más frecuente. Hereditarios Aparece en pacientes que tienen neurofibromatosis tipo II, diagnosticándose más tempranamente. Crecimiento lento (2 mm al año) y en hemorragia intratumoral pueden crecer más rápidamente. La causa es muy discutida en el mundo pero la teoría más aceptada es el fallo en el gen supresor de tumor en el brazo largo del cromosoma 22, que normalmente evita que los tumores se presenten. Se ha encontrado una alta asociación entre el Schwannoma vestibular y la neurofibromatosis tipo II.

ANATOMÍA PATOLÓGICA Macroscópicamente Microscópicamente Nódulo firme, elástico, bien delimitado, de superficie de corte gris blanquecina, a veces mucoidea. Células fusadas bipolares con finas fibrillas dispuestas en haces entrecruzados. Núcleos dispuestos en filas transversales.

Signos característicos Síntomas según el tamaño del tumor CLÍNICA Signos característicos Sordera de percepción unilateral progresiva Dilatación del CAI en la TAC Síntomas tempranos Pérdida auditiva unilateral o bilateral (insidioso y progresivo) Acúfenos (de alta frecuencia) Pérdida de equilibrio Síntomas según el tamaño del tumor Tumores de tamaño pequeño (< 2 cm) Confinados al interior del Conducto Auditivo Interno, se presenta pérdida de audición, acúfenos e inestabilidad. Tumores de tamaño medio (2-3 cm) Crecen fuera del CAI pero sin llegar a comprimir tronco cerebral. Aparecen síntomas como consecuencia de compresión de estructurar próximas, como parálisis facial unilateral, visión doble, alteraciones en la sensibilidad de un lado de la cara, etc. Tumores de gran tamaño (> 3 cm) Se comprime ya el tronco cerebral. Se suman síntomas como dolor de cabeza que puede ser generalizado y con episodios de dolor severo occipital irradiado hacia columna vertebral asociados con movimientos de cabeza y cuello, alteraciones de la personalidad, etc.

DIAGNÓSTICO Audiometría tonal. Es la primera prueba que orientará el diagnóstico. El resultado es una pérdida neurosensorial más importante en las frecuencias agudas.

DIAGNÓSTICO Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC). Se realiza cuando la sospecha en la audiometría no es clara. Si resulta normal, la prueba se repite a los 6 meses y si es patológica se procede a la siguiente prueba.

DIAGNÓSTICO Resonancia Magnética (RM) de ángulo pontocerebeloso con contraste Gadolinio. Técnica más específica existente hoy día, permite detectarlos a tamaños muy pequeños.

TRATAMIENTO Extirpación del tumor mediante cirugía. Es el tratamiento clásico y la técnica será según el tamaño del tumor. También sirve como prevención de la parálisis facial. Clasificación de KOOS KOOS I Intracanicular KOOS II < 2 cm de diámetro KOOS III 2-3 cm de diámetro KOOS IV > 3 cm de diámetro Vías de abordaje KOOS I Vía de la fosa craneal media (suprapetrosa). KOOS II Vía translaberintica (transpetrosa). KOOS III y IV Vía fosa cerebral posterior (retropetrosa).

Indicaciones para la Radiocirugía TRATAMIENTO Radiocirugía. Segunda alternativa. Con esta técnica no se extirpa el tumor, sino que se le somete a un tipo de radiación específica que detiene o frena su crecimiento. Indicaciones para la Radiocirugía En pacientes con graves problemas de salud o de edad muy avanzada que contraindique la cirugía. En pacientes con tumores en los dos oídos. En pacientes con sordera del oído contrario al del tumor. En pacientes cuyo schwannoma tiene un diámetro igual o menor de 3 cm y lo prefieren antes que la cirugía. En casos de reaparición del tumor tras la cirugía.