vasculitis Es un grupo de procesos inflamatorios de la pared de los vasos de pequeño y mediano calibre caracterizada por cambios histológicos y manifestándose por lesiones clínicas.

Dos mecanismos de vasculitis Invasión directa de las paredes vasculares por patógenos infecciosos Mecanismos de naturaleza inmune

Manifestaciones Clinicas lesiones eritematosas lesiones urticariformes lesiones purpúricas necrosis Infarto isquémico Desde lesiones mínimas de las células endoteliales hasta la destrucción de la pared vascular

patogenia Agresiones etiológicamente distintas producen alteraciones idénticas de la pared vascular. Entre la agresión y la aparición de la lesión puede transcurrir desde minutos a días. En fases iniciales se afectan más los capilares produciendo capilaritis. La formación de granulomas es un hallazgo tardío y propia de las lesiones profundas.

PATOGENIA de vasculitis no infecciosa Anticuerpos e inmunocomplejos Células endoteliales Anticuerpos anticitoplasmáticos

Anticuerpos e inmunocomplejos Enfermedad del suero El antígeno produce la formación de grandes cantidades de inmunocomplejos produciendo vasculitis y glomerulonefritis con descenso del complemento sérico. Reacción de Arthus El antígeno produce reacción local hemorrágica en el lugar de inyección debida a la formación de inmunocomplejos en el lugar de inyección

Células endoteliales Las células endoteliales producen factores capaces de inducir inflamación y atraer leucocitos así como moléculas de adhesión de las células endoteliales capaces de transmitir información a las células adyacentes

ANTICUERPOS ANTICITOPLASMÁTICOS C-ANCA con patrón citoplasmático, se detectan en Granulomatosis de Wergener, vasculitis leucocitoclástica, y PAN. P-ANCA con patrón perinuclear, se detectan en el síndrome de Churg-Strauss, PAN y glomerulonefritis idiopática. Su interés es el potencial de la enfermedad de provocar glomerulonefritis o hemorragia pulmonar. ANCA: antineutrophil cytoplasmic antibodies Estos son marcadores diagnosticos cuantitativos utiles para esos procesos y sus niveles pueden reflejar el grado de actividad inflamatoria PAN poliarteritis nodosa

INFECCIONES BACTERIANAS Desencadenantes INMUNOCOMPLEJOS INFECCIONES BACTERIANAS OTRAS INFECCIONES FÁRMACO

INMUNOCOMPLEJOS Disminución en sangre y su depósitos en piel.

Arteritis de la Temporal Esta vasculitis aumenta directamente con la edad, observándose preferentemente en adultos mayores de 50 años. Compromete el doble a mujeres que a los hombres, y de preferencia se observa en población blanca.

CEG son marcados, con astenia, anorexia y baja de peso. - Fiebre de grado variable en 15% de los casos. - Cefalea, que puede ser el síntoma predominante. La localización es variable, pudiendo ser frontal, occipital o generalizada . Se puede acompañar de sensibilidad en el cuero cabelludo, que se presenta al peinarse o lavarse el pelo. Al examen se puede encontrar las arterias temporales engrosadas, con nódulos y sensibles. También puede encontrarse áreas de necrosis o infartos de cuero cabelludo

Meningococcemia o Purpura Fulminante Etiologia: Neisseria meningitidis principalmente habitante frecuente de la nariz y la garganta de los individuos sanos. Otros: el estreptococo B hemolítico, echerichia coli el virus de la hepatitis B leptospira estafilococo aureus

Cuadro clínico Por lo general hay sangrado dentro de la piel (petequias y púrpura) y el tejido de esas áreas puede morir (tornarse necrótico o gangrenoso). Si el paciente sobrevive, las áreas sanan dejando cicatrices.

Sintomas Fiebre Decaimiento Aparecen manchas violaceas en la piel La enfermedad progresa rápidamente al fallo de la circulación Depresión de la función cardiaca Caída de la presión arterial Fallo respiratorio Fallo renal Trastornos de coagulación Hemorragias

Arteritis de células gigantes La arteritis de células gigantes (ACG) es un tipo de vasculitis que afecta a las arterias de mediano y gran tamaño, con predilección por ramas de la carótida externa, en especial a la arteria temporal. Lesiones granulomatosas formadas por células inflamatorias, con un predominio de macrófagos y linfocitos T.

Síntomas La presentación más habitual es como cefalea, fiebre, perdida de peso, astenia, anorexia, artralgias. Otro síntoma característico es el dolor tendinoso-muscular. Los síntomas más peligrosos son las llamadas complicaciones isquémicas como como visión borrosa, visión doble y ceguera.

Arteritis de Takayasu La arteritis de Takayasu es una vasculitis granulomatosa de etiología desconocida que afecta a la aorta y a sus ramificaciones. Es caracterizado por trastornos oculares y por una marcada debilidad de las pulsaciones de los miembros superiores, en relación con un engrosamiento fibroso del cayado aórtico.

Poliarteritis nodosa La poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis diseminada que afecta a arterias de mediano calibre. La característica principal es la inflamación necrotizante (con destrucción celular), peculiarmente focal y segmentaria en las regiones afectadas. Suele afectar vasos renales y viscerales.

Enfermedad de Kawasaki El síndrome de Kawasaki es una enfermedad multisistémica, idiopática, caracterizada por vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, con alta frecuencia a las coronarias y se suele asociar a algún síndrome mucocutáneo. Es semejante a la Poliarteritis nodosa (PAN) pero en este caso la necrosis fibrinoide suele ser menos prominente

Síntomas Los síntomas más frecuentes son fiebre, pérdida de peso, dolores músculo-esqueléticos, neuropatía periférica, alteraciones gastrointestinales y lesiones cutáneas. Afectación renal: Aparece en el 60-80 % de los pacientes. A veces cursa con insuficiencia renal rápida por infartos múltiples

La poliangeítis microscópica (PAM) Consiste en una vasculitis de tipo necrotizante. Debe su nombre a que afecta a capilares y vénulas además de arteriolas y a arterias de pequeño calibre. Los vasos afectados típicamente en la PAM son el capilar glomerular y alveolar, que producen GMN y capilaritis alveolar respectivamente.

Síntomas La sintomatología inicial suele ser un síndrome general y artromialgias, posteriormente aparece la clínica focal vasculítica. En el síndrome de Churg-Strauss suele existir rinitis alérgica, asma bronquial y eosinofilia.

Granulomatosis de Wegener Es un trastorno en el cual se produce hinchazón e inflamación de los vasos sanguíneos, dificultando así el flujo de la sangre. La enfermedad afecta los vasos sanguíneos en la nariz, los senos paranasales, los oídos, los pulmones. Se desconoce la causa, pero se cree que la granulomatosis de Wegener es un trastorno autoinmunitario. La artritis se presenta en alrededor de la mitad de todas las personas con esta enfermedad.

Anticoagulantes orales FÁRMACOS Tiacidas Son fármacos que estimulan la excreción renal de agua y electrolitos, se encuentra en ciertos medicamentos para tratar HTA El mas importante es furosemida Quinina En la actualidad es la única sustancia disponible para tratar la malaria. RAM: hemólisis aguda, púrpura trombocitopénica, agranulocitosis, hipoprotrombinemia, púrpura de Schönlein–Henoch. Anticoagulantes orales Son derivados de la cumarina y actuan como antagonistas de la vit K Lo mas utilizados son acenocumarol y warfarina. Hemorragias Aditivo tartracina Colorante artificial ampliamente utilizado en la industria alimentaria La suceptibilidad a presentar reacciones alergicas es baja aumenta entre las personas hipersensibles a la aspirina

Definición El síndrome de Marfán es un trastorno genético autosómico dominante que afecta las fibras elásticas del tejido conectivo, manifestándose en aquellos sistemas u órganos que la contienen en mayor concentración, tales como el cardiovascular, esquelético, duramadre, ocular, piel, tegumentos y pulmón

PATOGENIA Se debe a un defecto hereditario en una glucoproteina extracelular denominada fibrilina 1, esta es el principal componente de las microfibrillas que se encuentra en la matriz extracelular

Aunque las microfibrillas estan amplieamente distribuidas en el cuepo Son especialmente abundantes en la aorta, los ligamentos y las zonulas ciliares del cristalino Y estos son los tejidos mas afectados en el Sd de Marfan

Morfología Anomalías esqueléticas Alargamiento de extremidades Cambios oculares Ectopia Lentis Lesiones cardiovasculares Prolapso de la válvula mitral Dilatación de la aorta ascendente correspondiente a una necrosis quística de la media

La perdida de soporte medio da lugar a una dilatación progresiva del anillo de la válvula aortica y de la raíz de la aorta Causando una insuficiencia aortica grave El debilitamiento de la media predispone a un desgarro de la intima, lo que puede iniciar un hematoma intramural que separa las capas de la media Para producir disección aortica

Bibliografía Atlas de alergias e inmunología clínica; Philiph fireman 2007;pagina 298 Manual de urgencias psiquiátricas; de Hyman Teser; capitulo 23 pagina 272  Medicina interna; Jay H. Stein; pagina 1225  Vasculitis; de Gene V. Ball, S. Louis Bridges – 2008 Patología funcional y estructural de Robbin; 7ma ediccion; capitulo 11; pagina de la 540-548.

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