ENFOQUE DIAGNOSTICO DEL NIÑO CON SOSPECHA DE MALIGINIDAD MARIA BELEN TOVAR PEDIATRIA UNIVERSIDAD DE LA SABANA

EPIDEMIOLOGIA Cuarta causa de mortalidad en niños de 4 a 14 años Tasa anual de incidencia general es de 100 a 150 casos por 10.000.000 En general mas frecuentes en sexo masculino

EPIDEMIOLOGIA Leucemia Linfoide aguda 25% Tumores del SNC 21% Linfomas 11% Neuroblastoma7% Tumor de Wilms 5-6% Tumores de tejidos blandos 6% Tumores óseos 5% Retinoblastoma 3%

EPIDEMIOLOGIA ADOLESCENCIA Linfoma de Hodgkin 16% Tumor de células germinales 15% SNC 10% Sarcomas 8% Linfoma no Hodgkin 8% Tiroides, melanoma 7% LLA 6%

SIGNOS Y SINTOMAS Aumento de volumen de un área especifica, masa palpable, adenopatías fiebre, dolor óseo, pérdida de peso, anemia, lesiones hemorragiparas Cefalea, vómito, alteraciones de conducta, paresias, parálisis, dismetria, incoordinación hematuria, hipertensión arterial

SÍNTOMAS Y SIGNOS RELACIONADOS CON AUMENTO DE VOLUMEN NEOPLASIAS PATOLOGÍA BENIGNA Adenopatías periféricas, mediastínicas Leucemias, linfomas, metástasis de tumores óseos Adenitis infecciosas, TBC, timo, duplicación digestiva Masa abdominal Linfoma, Ca de colon Fecaloma, TBC, duplicación digestiva Masa retroperitoneal Tumor de Wilms, neuroblastoma Hidronefrosis, riñón poliquistico Masa pélvica Tumor de ovario, teratoma Teratoma, quistes hepatomegalia hepatoblastoma Quiste de colágeno, Enf. de deposito esplenomegalia Leucemias, linfomas Enf. De deposito, hemólisis, infecciones Aumento de volumen testicular Carcinoma embrionario Hernia, hidrocele

TUMORES DE ACUERDO A EDAD Leucemia linfoblástica Leucemia mieloide Linfoma no Hodgkin Enfermedad de Hodgkin Sarcoma partes blandas Wilms Retinoblastoma Osteosarcoma Neuroblastoma Ewing T. testículo T. ovario EDAD DE PRESENTACION 0-15 a 0-15 a 1a 6m-14 a 2 a 14 a 0 a 15 a 0 a 13 años 0 a 8 años 5 a 15 años 0 a 15 años 3 a 18 años 1 a 15 años 1 a 8 m a 15 a 

ASPECTOS PSICOSOCIALES DEL NIÑO CON CANCER Necesidad de información del diagnóstico, pronóstico y tratamiento   Necesidad de expresión/manejo de las respuestas emocionales del niño y su familia ante el cancer  Problemática económica

ASPECTOS PSICOSOCIALES DEL NIÑO CON CANCER Balancear las necesidades emocionales y materiales de la familia Mantener las relaciones de trabajo del padre (s) en un marco de efectividad Enfrentarse a la posibilidad de fracaso-muerte

LEUCEMIAS Grupo de enfermedades en las que proliferan células primitivas de la medula ósea. Se han dividido en agudas y crónicas

LEUCEMIAS AGUDAS Desorden linfoproliferativo que se caracteriza por una expansión clonal y un bloqueo en un estado de la hematopoyesis normal, las células leucémicas reemplazan la medula ósea, impiden la producción de células sanguíneas periféricas e infiltran diferentes órganos y tejidos.

LEUCEMIAS LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA 75% LEUCEMIA AGUDA NO LINFOBLASTICA 24% LEUCEMIA MIELOCITICA CRONICA 1%

LLA Leucemia Linfoblástica Aguda Es la neoplasia maligna pediátrica mas común 25% del total de cancer en la niñez y 75% de las leucemias Relacionado con exposición de niños y padres a campos electromagnéticos, nitritos en la dieta, plaguicidas, radiaciones ionizantes

LLA Leucemia Linfoblástica Aguda Asociada a defectos genéticos y cromosomopatías : trisomía 21, ataxia telangiectasia, anemia de Fanconi, Sindrome de Klinefelter, inmunodeficiencia congénita deficiencia de ADA Mayor riesgo en hermanos y gemelos monocigotos

LLA Leucemia Linfoblástica Aguda Mas frecuente en sexo masculino Puede verse desde el nacimiento, con pico de presentación de 4 a 7 años. Posibilidad de curación de 75 a 80% Mejor pronóstico entre 1 y 10 años de edad, y si el conteo de leucocitos es menor a 50.000 al momento de diagnóstico

LLA Manifestaciones Clínicas Manifestaciones inespecíficas como astenia, adinamia, malestar general, anorexia, pérdida de peso Palidez, petequias, sangrado, fiebre, infecciones (falla medular) Hepatoesplenomegalia, linfadenopatías, dolor óseo, articular, abdominal Hipertensión endocraneana

LLA Laboratorio Cuadro Hematico completo Nitrógeno Ureico, creatinina, ácido úrico, parcial de orina Transaminasas, bilirrubinas, amilasa, lipasa, deshidrogenasa láctica, fosfatasa alcalina, Calcio, sodio, potasio, LCR Aspirado-biopsia de medula ósea

LLA Cuadro Hemático Parámetro Frecuencia % Leucocitos/mm3: < 10 000 53 10.000-49.000  30 > 50.000  17 Hemoglobina (g/dl):  < 7.0 43 7.0 a 11.00 45 >11.0 12 Plaquetas/mm3: < 20.000 28 20.000-99.000  47 > 100.000   25 

LLA radiología Rx de tórax: adenomegalias mediastinales Rx de Huesos largos: detención de placas de crecimiento, lesiones líticas, levantamiento de periostio Rx de cráneo: diastasis de suturas, lesiones líticas Ecografía abdominal: adenomegalias, infiltración renal y de otros órganos

Clasificación morfológica de las leucemias agudas (FAB) LEUCEMIAS AGUDAS LINFOBLASTICAS L1: linfoblástica "típica" L2: linfoblástica "atípica" L3: parecida al linfoma de Burkitt LEUCEMIAS AGUDAS MIELOBLASTICAS MO: mieloblástica diferenciada mínimamente M1: mieloblástica inmadura M2: mieloblástica madura M3: promielocítica M4: mielomonoblástica M5: monoblástica M6: eritroleucemia M7: megacarioblástica

LLA Clasificación FAB L1: la mas común, edad entre 3 y 7 años, inmunofenotipo preB, buen pronóstico, moderada infiltración ganglionar y hepatoesplenomegalia L2: segunda en frecuencia, hombres mayores de 10años; evolución muy aguda, recuentos leucocitarios muy altos, inmunofenotipo T, síndrome de vena cava superior

LLA Tratamiento L3: menores de 12 años sin predominio de sexo, la menos frecuente; grandes adenopatías y hepatoesplenomegalia masivas, inmunofenotipo B, se asocia al síndrome de lisis tumoral. Infiltración testicular, en menor grado a SNC. Es la leucemia con tiempo de generación celular mas rápido.

LLA Diagnóstico diferencial Enfermedades no neoplásicas Artritis reumatoidea juvenil Fiebre reumática Mononucleosis Infecciosa Hepatitis Viral Púrpura trombocitopénica Anemia aplásica

LLA Diagnóstico diferencial Enfermedades no neoplásicas Tos ferina SIDA Tuberculosis Linfocitosis aguda infecciosa Síndrome hipereosinofilico

LLA Diagnóstico diferencial Enfermedades neoplásicas Linfomas Retinoblastoma Rabdomiosarcoma Histiocitosis Neuroblastoma

LLA Tratamiento Medidas generales: Alimentación continuar escolaridad en lo posible no aplicar vacunas vivas atenuadas Conocimiento adecuado de la enfermedad, tratamiento y efectos tóxicos del mismo

LLA Tratamiento Medidas de sostén Hidratación Transfusiones Antieméticos Control de infección Factores estimulantes de granulocitos Manejo del dolor

LLA Tratamiento QUIMIOTERAPIA Múltiples esquemas Fase de inducción a la remisión 4 a 6 semanas Fase de consolidación de 4 a 12 semanas Fase de mantenimiento 24 a 36 meses

TUMORES DE SNC 50% son infratentoriales y de ellos 75% se localizan en el cerebelo Mas frecuentes: Astrocitoma cerebeloso Meduloblastoma Ependimoma Glioma de células madres

ASTROCITOMA 90% de bajo grado de malignidad Se pueden desarrollar a cualquier nivel del neuroeje, mas frecuentes en cerebelo Cefalea, vomito, ataxia Tratamiento: resección quirúrgica , radioterapia

ASTROCITOMA

TUMORES DE SNC MEDULOBLASTOMA Tumor neuroectodérmico primitivo Edad promedio 5 a 6 años Origen en cerebelo con diseminación amplia al neuroeje Sobrevida 60-80%, depende de porcentaje de resección TTO complementario radio y quimioterapia

MEDULOBLASTOMA

LINFOMAS Expansión clonal maligna de células B, T o NK Pueden ser nodales (originados en un ganglio linfático) o extranodales, originados en órganos linfoides como bazo, timo, amígdalas, o en órganos que tienen componente de tejido linfoide asociado a mucosas

LINFOMA NO HODGKIN Mayor en hombres 3:1 Pico de 7 a 11 años de edad La mayoría difusos, altamente malignos y muy agresivos Metástasis a distancia no contiguas 50% son de células T Incidencia anual 16 por 100.000 habitantes

LINFOMA NO HODGKIN Asociado a inmunodeficiencias congénitas y adquiridas, desórdenes autoinmunes, agentes infecciosos (EBV), químicos y físicos Diagnóstico por biopsia Pronóstico depende de volumen tumoral, capacidad de invasión, tolerancia a la quimioterapia

LINFOMA NO HODGKIN ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS Rx de Tórax y TAC abdominopélvico Biopsia CH, VSG, LDH, creatinina, BUN, fosfatasa alcalina, bilirrubinas, transaminasas, proteínas, calcio LCR TRATAMIENTO QUIMIOTERAPIA

ENFERMEDAD DE HODGKIN Raro antes de los 10 años Mas frecuente en hombres 3:1 Formas histológicas de buen pronóstico Relacionado con infección por virus de Epstein Barr En INC cuarto lugar en frecuencia

ENFERMEDAD DE HODGKIN Adenomegalia, fiebre, pérdida de peso, sudoración Laboratorio: CH, función hepática y renal, función tiroidea (previo a radioTx), EBV Imágenes: Rx de Tórax, ecografía y TAC abdominopélvico Biopsia escisional, estudio de MO TTO: Radio – Quimio TX

TUMOR DE WILMS Neoplasia maligna renal mas frecuente en niños Incidencia de 8.1 por 1.000.000 en menores de 15 años Edad promedio 2 a 5 años Asociado a anomalías congénitas como aniridia, hemihipertrofia, y anormalidades genitourinarias como hipospadias, riñón en herradura, poliquístico.

TUMOR DE WILMS GRUPOS DE PACIENTES SÍNDROME WARG: aniridia, anomalías genitales y retraso mental.33% de posibilidad de presentar el tumor SÍNDROME DE DENYS DRASH: disgenesia gonadal, nefropatía de inicio precoz con IR SÍNDROME DE BECKWITH- WIEDEMANN organomegalias.

TUMOR DE WILMS CUADRO CLINICO Masa abdominal visible o palpable Dolor abdominal Hematuria macroscópica Fiebre Hipertensión arterial en 25% Signos de síndromes asociados y de metástasis a distancia

TUMOR DE WILMS DIAGNOSTICO CH, función renal y hepática, electrolitos, LDH, estudios de coagulación Ecografía abdominal total Rx de Tórax TAC toraco-abdominal con contraste TAC-RMN cerebral

TUMOR DE WILMS

TUMOR DE WILMS

TUMOR DE WILMS PRONOSTICO Tamaño tumoral y Edad el paciente Histología favorable o no favorable (anaplasia) Metástasis a ganglios linfáticos Invasión vascular y de la cápsula renal TRATAMIENTO Nefrectomía, quimio y radioterapia

URGENCIAS ONCOLOGICAS SINDROME DE LISIS TUMORAL Hiperuricemia, hipercalemia, hiperfosfatemia Insuficiencia renal aguda e hipocalcemia sintomática Linfoma de Burkit, leucemia de células T Hidratación, alcalinización, Alopurinol, Diálisis.

URGENCIAS ONCOLOGICAS SINDROME DE VENA CAVA SUPERIOR Masa mediastínica que compromete la tráquea y la vena cava superior Linfoma Hodgkin y no Hodgkin, neuroblastoma, sarcoma Tos, disnea, edema facial y de extremidades superiores por compresión venosa

URGENCIAS ONCOLOGICAS SINDROME DE VENA CAVA SUPERIOR Rx de Tórax y TAC: masa mediastinica Diagnóstico histológico por biopsia ganglionar o aspirado de medula ósea Radioterapia precedida de metil prednisolona

URGENCIAS ONCOLOGICAS NEUTROPENIA FEBRIL Temperatura mayor a 38.5 grados asociada a recuento absoluto de neutrófilos por debajo de 500. Alto riesgo de infección bacteriana potencialmente mortal Hemocultivos , antibióticos de amplio espectro, antimicóticos?