Patología Miocárdica y Pericárdica Dr. Ricardo Molina Urra Anatomopatólogo BCM II; USS Puerto Montt, Octubre 2010
PERICARDITIS
Pericarditis Proceso inflamatorio pericárdico Rara vez representan enfermedades independientes Corresponden a fenómenos de acompañamiento de enfermedades generales o reacciones secundarias a lesiones en órganos vecinos
Pericarditis Exudativas Serofibrinosa Fibrinosa Hemorrágica Purulenta Serofibrinosa/fibrinosa más frecuentes Pericarditis fibrinosa pericarditis seca, capa finamente vellosa corazón velloso
Pericarditis Productivas Algunos casos ad integrum Otros Fibrina organiza Procesos circunscritos, con poca fibrina organización engrosamientos focales hialinos del epicardio manchas tendíneas. Proceso acentuado extensas adherencias fibrosas entre ambas hojas del pericardio pericarditis adhesiva Adherencias fibrosas pueden sufrir calcificación distrófica “coraza” pericarditis constrictiva Formas productivas desarrollo de tejido granulatorio casi siempre asociado a la organización de fibrina Otras formas son predominantemente linfoplasmocitarias.
FORMAS NOSOLOGICAS
Pericarditis bacteriana Exudativas gérmenes piógenos purulentas Vía hematógena dentro de un proceso séptico Foco supurado miocárdico que se abre al pericardio Desde otro órgano vecino A través de heridas Pericarditis epistenocárdica Fibrinosa Circunscrita sobre el territorio infartado También formas difusas Puede ser serofibrinosa o hemorrágica. Pericarditis urémica Probablemente por acción tóxica de la urea al ser excretada a la serosa en casos de uremia Generalmente fibrinosa.
Pericarditis reumática Productiva inespecífica Infiltrado linfoplasmocitario y fibrina en organización Pericarditis carcinomatosa y sarcomatosa Hemorrágica compromiso tumoral de la serosa Pericarditis tuberculosa Caseosa o productiva Extensión del proceso tuberculoso por la vía linfática a partir de ganglios caseificados en la vecindad (pulmonar) Pericarditis tuberculosa tiene clara significación clínica, no así el compromiso de la serosa dentro de una TBC miliar
Pericarditis aguda benigna Fibrinosa o hemorrágica En algunos casos posterior a infección de las vías aéreas superiores Aparentemente es causada por virus Cocksackie Casos esporádicos, idiopáticos. Pericarditis del sindrome de Dressler y de la poscardiotomía Compromiso inflamatorio pleuropulmonar, fiebre y pericarditis 1 semana después de ocurrido un infarto del miocardio. La inflamación del pericardio es inespecífica Probable proceso de tipo autoinmune secundario a destrucción miocárdica Patogenia parece ser similar a la de la pericarditis que se produce a veces post pericardiotomía.
MIOCARDIOPATIAS
Miocardiopatías Cardiopatías secundarias a afección intrínseca Raras Son las menos frecuentes en causar disfunción miocárdica Se excluye miocardiopatía isquémica Idiopáticas o de causa conocida Clasificación anatomo-clínico-funcional
M. Dilatada > fcte M. Restrictiva < fcte
Miocardiopatía Dilatada
Miocardiopatía Dilatada Hipertrofia y dilatación de las cámaras Falla contractil (sistólica) Tipos Miocarditis DNA virus Coxsackie B y enterovirus en paciente con M.D OH y tóxicos Acetaldehído tóxico miocárdico Déficit Vit B1 (tiamina) OH crónico M.D de tipo micardiopatía del Beri Beri Doxorrubicina (adriamicina) antineoplásico M.D
Miocardiopatía Dilatada Tipos Asociada al embarazo Al final del embarazo o primeras semanas del puerperio Aparentemente multifactorial HTA Sobrecarga de volumen Alteraciones nutricionales / metabólicas Genéticos Familiares afectados 20-30% de M.D con asociación familiar Autosómica dominantes, recesivas ligadas al X Mutaciones mitocondriales Mutaciones de genes de fosforilación de ac grasos Distrofina Duchene y Becker asociados a M.D
Miocardiopatía Dilatada Morfología Más grande con disminución de la consistencia (blando) Peso > 2 a 3 veces lo normal Presencia de trombos murales Válvulas y coronarias conservadas Histología Inespecífica No diagnósticas para agente causal Signos de hipertrofia Aumento y pleomorfismo nuclear Fibrosis intersticial y endocárdica variable Cicatrices de microinfartos
Miocardiopatía Dilatada Manifestaciones clínicas A cualquier edad (incluido niñez) > frecuencia 20-60 años IC congestiva lentamente progresiva Etapa termina F.E < 25% (N: 50-60%) 50% muere en 2 años 25% sobrevida > 5 años Mortalidad IC o arritmias Eventos tromboembólicos TTO trasplante Miocardiopatía ventricular derecha arritmógena Familiar IC derecha Taquicardia ventricular Fibrosis intersticial e infiltración adiposa
Miocardiopatía Hipertrófica
Miocardiopatía Hipertrófica Características Hipertrofia miocárdica Llenado diastólico anormal Obstrucción intermitente del tracto de salida del VI Morfología Hipertrofia masiva miocárdica Sin dilatación ventricular Engrosamiento desproporcionado del tabique ventricular (90% de los casos) hipertrofia septal asimétrica Menos frecuente engrosamiento de la punta Zonas de engrosamiento endocárdico endocardio bajo la válvula aórtica y engrosamiento del endocardio de la valva anterior de la mitral (secundario a contacto entre tabique y valva) Grupo menor dilatación en etapas terminales
Miocardiopatía Hipertrófica Histología Marcados signos de hipertrofia de miocardiocitos Aumento del tamaño celular citoplasma diámetro de 40 um (normal 20-25 um) Disposición desordenada de fibras Miofibrillas desorganizadas Aumento del tamaño nucleas con pleomorfismo Diagnóstico diferencial Amiloidosis Enfermedades de depósito Cardiopatía hipertensiva + hipertrofia septal subaórtica Estenosis aórtica o subaórtica
Miocardiopatía Hipertrófica Patogenia Autosómica dominante con expresión variable Esporádicos mutaciones de novo Autosómicos recesivos con escasa penetrancia Mutaciones de genes codificantes de proteinas Cadena pesada de beta-miosina (> fcte) Troponina T Alfa-tropomiosina Proteina C unida a miosina
Miocardiopatía Hipertrófica Clínica Secundario a disminución del tamaño de las cámaras Menor volumen de eyección llenado diastólico disminuido Reducción gasto cardíaco + HTP disnea Soplo sistólico Dolor anginoso frecuente Riesgo FA Trombos embolias Endocarditis IC de difícil TTO Arritmias ventriculares muerte súbita
Miocardiopatía Restrictiva
Miocardiopatía Restrictiva Disminución primaria de la distensibilidad miocárdica Dificultad del llenado en diástole Función sistólica conservada Remeda pericarditis constrictiva o miocardiopatía hipertrófica Causas Idiopática Asociada a radiación Asociada a amiloidosis Asociada a sarcoidosis Asociada a enfermedades metabólicas Asociadas a infiltración tumoral Eventualmente detectable por bp endomiocárdica
Miocardiopatía Restrictiva Morfología Tamaño de ventrículos conservado o levemente aumentado Cavidades ventriculares sin dilatación Miocardio de consistencia firme Dilatación de ambas aurículas Histología Fibrosis intersticial parcelar o difusa Mínima o extensa No idiopáticas causa desencadenante
Miocardiopatía Restrictiva Otros procesos restrictivos Endomiocarditis de Loeffler Fibrosis extensa Trombos murales Asociado a eosinofília Eosinófilos anormales productos tóxicos liberados fibrosis Fibroelastosis endocárdica Raro Engrosamiento fibroelástico focal o difuso endocárdico Ocurre en niños Asociado a alteraciones cardiacas congénitas Asitomáticas sintomática muerte súbita
Miocarditis
Miocarditis Morfología Fase activa Tamaño conservado o dilatado/pseudohipertrófico Lesiones difusas o parcelares Macro Focos blandos, pálidos, petequiales Trombosis variable Micro Infiltrado inflamatorio predominantemente leucocitario Necrosis focal adyacente a zonas de inflamación (no sigue patrón de IAM)
Miocarditis Miocarditis por hipersensibilidad Linfocitos, macrófagos, eosinófilos, perivasculares Miocarditis de células gigantes Etiología desconocida Mal pronóstico Infiltrado con células gigantes multinucleadas Linfocitos, plasmocitos, macrofagos Necrosis extensa Enfermedad de Chagas Miofibrillas parasitadas por tripanosoma Infiltrado neutrofílico Eosinófilos escasos Posterior a fase aguda Desaparición del infiltrado Zonas dañadas se recuperan o van a la fibrosis (cicatriz)
Otras causas Toxicos y drogas Catecolaminas Amiloidosis Doxorrubicina MD Ciclofosfamida lesiones en vasos miocárdicos hemorragia Cocaina necrosis con bandas de contracción Catecolaminas Feocromocitoma necrosis con bandas de contracción Amiloidosis Generalizada o sólo compromiso cardíaco AR Hiper e hipotiroidismo Sobrecarga de hierro