Dra. Isabel Oviedo Hospital Virgen de la Arrixaca Caso clínico Dra. Isabel Oviedo Hospital Virgen de la Arrixaca

Datos clínicos Mujer de 44 años sin antecedentes de interes que consulta por una lesión papular en muslo izquierdo de crecimiento lento. La lesión fue extirpada con diagnóstico de fibroma.

Histologia

Histologia

Histologia

Histologia

Histologia

HMB45

Tyrosinasa

S100

CD34

Panel inmunohistoquimica Positividad: HMB45, Tirosinasa, Actina músculo liso. Ki67<1%. Negatividad: AE1/AE3, Proteina S100, Cd68, desmina, Cd34, EMA.

Diagnóstico diferencial Dermatofibroma de celulas claras (HMB45 y MiTF negativo) Xantomas eruptivo y papular( histiocitos CD68 positivos) Neoplasias melanociticas benignas y malignas con prominente diferenciación balonizante ó a celulas claras ( S100 positivo) Metastasis de ADC renal de celulas claras y carcinoma sebaceo( positividad para marcadores epiteliales) Sarcoma de celulas claras (S100 positivo) Fibroxantoma atipico de celulas claras Pecoma

PEComa (Tumor de células epitelioides perivasculares) _Familia de neoplasias mesenquimales benignas y malignas que incluye: -Angiomiolipoma -Linfangiomiomatosis -Tumor de celulas claras de pulmon ( sugar) -Un grupo de lesiones que se originan en localizaciones viscerales y en partes blandas. _Immunoreactividad para marcadores melanociticos y de músculo liso. _Negatividad para S100 y Keratinas. _Marcado predominio en mujeres.

Mentzel et al Case Age Sex Location Treatment Follow-up 1 41 F Left lower Leg Complete excision NSR at 24 months 2 42 Left lower leg Incomplete excision NSR at 30 months 3 Right lower leg NSR at 108 months 4 62 Popliteal fossa Recent case 5 30 NSR at 12 months 6 66 Left forearm Marginal excision NSR at 10 months 7 48 NSR at 7 months

Mentzel et al Case NKIC3 Melan-A S100 MiTF HMB45 Desmin Pancyto -keratin Calponin 1 + _ Focal + 2 Few cells + 3 4 5 Not done 6 7

Comportamiento maligno Alto indice mitotico Necrosis Marcada atipia citológica Patrón de crecimiento infiltrativo.

References Mentzel T, Reibhauer S, Rutten A, Hantschke M, Soares de Almeida L M & Kutzner H. Cutaneous clear cell myomelanocytic tumour: a new member of the growing family of perivascular epithelioid cell tumours (PEComas). Clinicopathological and immunohistochemical analysis of seven cases. Histopathology 2005; 46;498-504. Hornick J L & Fletcher C D M. PEComa: what do we know so far? Histopathology 2006;48;75-82.

Acknowledgements Dr Eduardo Calonje St John Institute of Dermatology