CAVIDADES NASOSINUSALES ANGIOFIBROMA. PÓLIPO ANGIOMATOSO. HEMANGIOMA. ANGIOSARCOMA. HEMANGIOPEROCITOMA. SARCOMA DE KAPOSI.

ANGIOFIBROMA NASOFARÍNGEO (ANGIOFIBROMA JUVENIL) Masa polipoidea, altamente vascularizada, no encapsulada, histológicamente benigna pero localmente agresiva. Casi todos se originan en el tejido posterior a las coanas, ocupando la nasofaringe. Crecen asimétricamente, pudiendo extenderse a la fosa pterigopalatina (89%), afectar el seno esfenoidal (61%), maxilares y etmoidales (43%), o extenderse intracranealmente (5-20%) Representa el 0.05% de todas las neoplasias de cabeza y cuello, y se da casi exclusivamente en varones, sobre todo entre los 10 y 18 años. Síntomas: Obstrucción nasal, epistaxis, otitis media serosa, cefalea y anosmia.

ANGIOFIBROMA NASOFARÍNGEO (ANGIOFIBROMA JUVENIL) Diagnóstico mediante técnicas de imagen, no biopsia. RX simple: masa de partes blandas en nasofaringe, que ensancha la fosa pterigopalatina. TC con contraste: masa con realce por la elevada vascularización. RM: masa de intensidad de señal intermedia en T1 y T2, con varios vacíos de señal que representan la gran cantidad de vasos del tumor. Angiografía: demuestra que la mayoría de vasos que lo irrigan son ramas de la a. maxilar interna y la a. faríngea ascendente. Puede embolizarse para reducir el sangrado quirúrgico. Diagnóstico diferencial: pólipos nasales y antrocoanales fibrosados, y pólipos angiomatosos. Tratamiento quirúrgico. Si existe afectación intracraneal irresecable, puede darse radioterapia.

Angiofibroma en la parte anterior del septo nasal de un niño de 5 años Angiofibroma en la parte anterior del septo nasal de un niño de 5 años. Corte axial T1 fatsat con contraste que muestra el realce de la masa (flecha). FUENTE: María P. Valencia, MD; Mauricio Castillo, MD. Congenital and acquired lesions of the nasal septum: a practical guide for differential diagnosis. Radiographics 2008; 28:205-223.

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PÓLIPO ANGIOMATOSO Pólipo nasal fibrosado, vascularizado, que probablemente se forma como respuesta a un traumatismo menor. Histológicamente puede confundirse con el angiofibroma nasofaríngeo. Diferencias: Se localizan de forma primaria en fosa nasal, no en nasofaringe; no se extienden a fosa pterigopalatina y sólo excepcionalmente hacen prominencia en el seno esfenoidal. No se extienden intracranealmente. En la angiografía, están irrigados por pocos vasos. Realza menos que el angiofibroma. No se ven vacíos de flujo vascular en la RM. Se extirpan fácilmente con la cirugía, sin precisar angiografía y embolización previas.

(b) (a) (a). Corte axial de TC con contraste en ventana de hueso que demuestra una masa hipercaptante de partes blandas bien definida (marcada con la estrella), centrada en la región posterior de la cavidad nasal derecha. No existe extensión a la región de la fosa pterigomaxilar y no afecta al muro posterior del seno maxilar. (b). Corte coronal de TC con contraste que demuestra que dicha masa se extiende al senos esfenoidal. (c). Corte sagital de TC con contraste que muestra la extensión al seno esfenoidal, y la ausencia de extensión intracraneal. Diagnóstico: pólipo angiomatoso. (c) FUENTE: Imaging Consult de Elsevier @2009 (Angiomatous polyp by Girish M. Fatterpekar, MBBS, DMRD, DNB, MD)

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HEMANGIOMA En general, es el tumor más frecuente de cabeza y cuello en la lactancia y la infancia representando del 7-12% de todos los tumores benignos de partes blandas. Surgen sobre todo del septo (65%), la pared lateral (18%) y el vestíbulo (16%). La mayoría aparecen en la zona anterior del tabique cercano al plexo de Kiesselbach, y la mayor parte de ellos es de tipo capilar. Síntomas más frecuentes, epistaxis y obstrucción nasal. Tratamiento de elección, excisión simple. Tc contraste: captan contraste, y en la cavidad nasal no se pueden delimitar de los cornetes medio o inferior. RM: intensidad de señal intermedia en todas las secuencias, captan contraste, y pueden tener vacíos de flujo vascular.

HEMANGIOMA También pueden presentarse como lesiones óseas solitarias (0.7% de todos los tumores óseos primarios). Más frecuentes en cráneo (53%), mandíbula (11%), huesos nasales (9%) y vértebras cervicales (6%). Estos pacientes suelen presentar inflamación no dolorosa, asociada a sensación pulsátil. Tratamiento quirúrgico, puede embolizarse previamente. Radiológicamente, aspecto en “rayo de sol”, “pompa de jabón” o “panal de abeja”, que realzan en Tc con contraste. En RM tienen intensidad de señal entre baja e intermedia en T1 y alta en T2, con captación de contraste.

Hemangioma. Corte coronal T1 fatsat tras la administración de contraste, que muestra el realce de la masa. El uso de contraste fue útil en este caso para demostrar la extensión bilateral de la lesión (flechas negras), lo cual no era valorable en las imágenes sin contraste. FUENTE: María P. Valencia, MD; Mauricio Castillo, MD. Congenital and acquired lesions of the nasal septum: a practical guide for differential diagnosis. Radiographics 2008; 28:205-223.

Hemangioma en región anterior nasal. FUENTE: Trujillo R, Benjamín. Manejo de lesiones vasculares benignas. Gac. Méd.Caracas., jun. 2008, vol.116, no.2, p.134-142. ISSN 0367-4762.

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ANGIOSARCOMA Neoplasia maligna derivada del tejido vascular. 2-3% de todos los sarcomas de partes blandas. Alrededor de la mitad se produce en piel y tejido subcutáneo de cabeza y cuello, sobre todo en cuero cabelludo, piernas y tronco. Predominio en varones en séptima década de vida. Se pueden presentar como masas planas o elevadas, de coloración roja o azul, que se extienden, y pueden ser parecidos a los hematomas. Producen dolor sordo local e inflamación local. Los angiosarcomas nasosinusales y nasofaríngeos son extremadamente poco frecuentes (11% de angiosarcomas en cabeza y cuello). También pueden ser tumores intraóseos primarios (15% de angiosarcomas óseos solitarios están en cabeza y cuello, sobre todo en mandíbula y cráneo).

ANGIOSARCOMA Síntomas: epistaxis, obstrucción nasal, cefaleas, proptosis. En TC y RM son lesiones agresivas, que destruyen hueso y con captación de contraste considerable. Tratamiento primario mediante resección quirúrgica, pero si infiltran puede ser necesaria la radioterapia adyuvante. Recurrencias locales frecuentes. Tasa de supervivencia a los 5 años entre 41-18%. En el caso de los angiosarcomas intraóseos, la supervivencia a los 5 años es del 20%.

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HEMANGIOPEROCITOMA Lesión vascular poco frecuente que aparece principalmente en las extremidades inferiores, el retroperitoneo y la pelvis. El 15% aparece en cabeza y cuello, y de éstos, el 55% en la cavidad nasal. En cabeza y cuello surgen sobre todo en cuello, partes blandas periorales y tracto nasosinusal. Masas polipoideas entre gris y marrones, esponjosas. Síntomas: epistaxis y obstrucción nasal. Los nasosinusales suelen afectar a cavidad nasal junto con uno o más de los senos. En general son neoplasias de bajo grado de malignidad. En TC, lesión expansiva que deforma el hueso con captación variable de apariencia bastante homogénea. En RM, realzan con el contraste y tienen intensidad de señal entre baja e intermedia en T1 y alta en T2.

Hemangiopericitoma en un chico de 17 años con proptosis del ojo izquierdo. Imagen axial de TC con contraste que muestra una masa lobulada y captante de contraste de forma homogénea en el seno etmoidal izquierdo, la cual erosiona el muro orbitario, existiendo una extensión extraconal en la órbita, y provocando desplazamiento del globo ocular. FUENTE: Wendy R. K. Smoker, MD, Lindell R. Gentry, MD, Norbert K. Yee, MBBS, Deborah L. Reede, MD and Jeffrey A. Nerad, MD. Vascular lesions of the orbit: More than meets the eye. January 2008 RadioGraphics, 28, 185-204.

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SARCOMA DE KAPOSI Tumor que suele manifestarse como nódulos eritematosos de consistencia blanda, multicéntricos y coalescentes, que no suelen exceder los 2 cm de tamaño, y que aparecen en miembros inferiores y menos frecuentemente en miembros superiores. En el VIH es más habitual que afecte a la piel de cabeza y cuello y mucosa de vía respiratoria superior. Hallazgos en pruebas de imagen no diagnósticos, normalmente muestran una masa de partes blandas no infiltrativa.

Sarcoma de Kaposi nasal FUENTE: HIV Web Study www.hivwebstudy.org © 2006-10 University of Washington