DEGENERACIÓN HEPATOCEREBRAL COMO RETO DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO Novoa Lamazares L, Pato Pato A*, Cimas Hernando I*, Arca Blanco A, Araújo Fernández S, Enríquez Gómez H, De la Fuente Aguado J. MEDICINA INTERNA Y NEUROLOGÍA*. POVISA

INTRODUCCIÓN  La Degeneración Hepatocerebral cursa con clínica neurológica en el contexto de hepatopatía.  Asocia alteraciones del comportamiento y trastornos del movimiento, siendo característica la disquinesia craneal.  Cursa con remisiones espontáneas y repentinas recaídas.  Implicados amonio, aminoácidos aromáticos y manganeso en la patogenia.  Diagnóstico de exclusión, basado en la clínica y hallazgos de RM, típicamente hiperintensidad en ganglios de la base.

CASO CLÍNICO  Mujer de 33 años que en un mismo día presenta de forma sucesiva distonía en flexión de mano derecha, postura tónica en extensión del cuello y discreta hemiparesia derecha de 5 h de duración.  Trabaja en batea, bebedora de 40g/día de etanol. Recientemente había iniciado tratamiento tuberculostático por Tb pulmonar. Patrón alveolar en LII en relación con Tb pulmonar. Hallazgos en TC abdomen compatible con hepatitis.

 Análisis: niveles elevados de GGT y amonio. Sin presencia de acantocitos. Metabolismo del Cobre, autoAc y serología luética normales.  RM cerebral muestra hiperintensidad en T2 Y FLAIR en cápsula interna, de forma bilateral. TC abdomen muestra signos compatible con hepatitis. Resto de estudios de imagen normales. Hiperintensidad bilateral en RM T2 en brazo posterior de cápsula interna

 Evolución favorable durante el ingreso, se resuelven los déficits neurológicos, se normalizan transaminasas y es dada de alta.  Un mes después la paciente está estable, con práctica resolución de las lesiones en RM, y apoya así la causa tóxico-metabólica, como motivo del cuadro. Atenuación de intensidad en RM T2 un mes después, compatible con mejoría

CONCLUSIONES  La Degeneración Hepatocerebral puede manifestarse incluso en hepatopatías de bajo grado de severidad.  Entidad poco conocida, alta morbilidad y obligado diagnóstico diferencial con Corea de Hungtinton y otras entidades como Enfermedad de Wilson, Neuroacantocitosis, LES y endocrinopatías.  Terapia farmacológica de elección no está establecida, y sólo el transplante hepático resulta altamente efectivo en algunos pacientes.