Presentación de casos clínicos Reunión central de casuística Presentación de casos clínicos Cervantes Michel Cecilia Residente de neumonología Hospital Italiano de Córdoba Abril 2015

M.C.: Tos seca + fiebre recurrente Caso clínico Paciente masculino de 49 años de edad. M.C.: Tos seca + fiebre recurrente anemia + VSG/PCR ↑ APP: DBT II- pólipos nasales. ATx: ex tabaquista (6 paq/año). Rx. de tórax: nódulos múltiples cavitados Rx de SPN: ocupados

hipo flexión de pie derecho hipoacusia Además… hipo flexión de pie derecho hipoacusia Bx de nervio sural: “vasculitis” (2009) Tratamiento Inducción: Solumedrol + Ciclofosfamida Mantenimiento: ciclofosfamida /mes

2009

Seis meses después… recaída fiebre + aumento de nódulos pulmonares Bx. pulmonar: vasculitis “Granulomatosis con poliangeitis” Pulsos : Solumedrol + Ciclofosfamida Pero…2010 : Recae clínicamente - ANCA (-) Inicia tto. con Rituximab 1 gr. e.v. c/15 días inicialmente Remisión clínica y mejoría radiológica 2010- 2013 Tto. de mantenimiento: Metilprednisolona + Micofenolato + Bactrim.

2010

2013

2013

NODULO PULMONAR CAVITADO - ANCA + 2013

2014 Cambios radiológicos

¿Cuales son los pasos a seguir? ANCA + ASINTOMATICO Con cambios radiológicos ¿Cuales son los pasos a seguir?

Granulomatosis con poliangeitis refractaria a tto Nódulo pulmonar Iniciar tto nuevamente? Secundaria a… neoplasia? asociación vasculitis tumores Dx diferenciales- malignidad? Solo atribuible a Wegener? Punción guiada por TAC? Cirugía de resección? Arch Intern Med. 1994;154(3):334-340 Ann Rheum Dis 2004;63:1183-1185.doi: 10.1136/ard.2004 Rev Colomb Neumol 2012; 23 (4): 145-148

infiltrado linfocitario de patrón nodular… Actualmente... Asintomático Tto. azatioprina, prednisona, bactrim, metotrexate. Sin cambios radiológicos Se realizo punción biopsia: No se observan características de atipia ni agentes biológicos infiltrado linfocitario de patrón nodular…

Diagnostico diferencial de nódulo pulmonar Rev. Chilena de Cirugía. Vol 60 - N° 1, Febrero 2008; págs. 71-78

Manifestaciones pulmonares en GPA El 90% tiene afección pulmonar. Los hallazgos radiológicos mas frec. nódulos o masas bilaterales múltiples con o sin cavitación. El diagnostico precoz y diferencial es importante para realizar tto apropiado. Las recaídas pueden ocurrir a nivel pulmonar / 2° a tto inmunosupresor.

Vasculitis sistémicas VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS VASCULITIS ASOCIADAS ANCA Poliangeitis pauci inmune POLIANGEITIS MICROCÓPICA PAM (MPA) Granulomatosis de Wegener GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS GPA Churg - Strauss GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEITIS EGPA VASCULITIS POR INMUNOCOMPLEJOS Enfermedad de Goodpasture ENFERMEDAD ANTI MEMBRANA BASAL GLOMERULAR ANTI -GMB Shönlein - Henoch VASCULITIS POR IgA IgA V Vasculitis Anti-C1q VASCULITIS HIPOCOMPLEMENTÉMICA URTICARIANA HUV Vasculitis Crioglobulinémica VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA CV Vasculitis sistémicas Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la presencia de un infiltrado inflamatorio, necrosis o granuloma en la pared de vasos sanguíneos. Distribución: Aorta a un capilar Diferente mecanismo daño inflamatorio Clínica y tratamiento diferentes Gold standar : biopsia daño típico en vaso

VASCULITIS : MANEJO 1 2 3 RECAIDA Actividad Daño acumulado VALORACIÓN EXTENSIÓN Y SEVERIDAD ACTIVIDAD / DAÑO CRÓNICO 2 INDUCCIÓN REMISIÓN 3 MANTENIMIENTO RECAIDA Actividad Daño acumulado

Rituximab : anticuerpo monoclonal Hipótesis Primaria: Rituximab es tan efectivo como el tratamiento convencional (ciclofosfamida) para inducir la remisión en las vasculitis severas asociadas a ANCA. Hipótesis Secundaria: La depleción de células B con la terapia anti-CD20 podría asociarse a restauración de la tolerancia inmunológica

Rituximab representa la primera alternativa a la ciclofosfamida de eficacia comprobada para la inducción de la remisión de las vasculitis severas asociadas a ANCA. Esto es de particular importancia en pacientes: que presentan una recaída severa de la enfermedad. que quieren preservar la fertilidad. Las recaídas son más frecuentes en pacientes con: ANCA-PR3 GPA (Wegener). Enfermedad recurrente al inicio. . Los niveles de ANCA o el recuento de células B en forma aislada son pobre predictores de recaídas. . En la medida que las células B se encuentren deplecionadas Y el ANCA siga negativo, el riesgo de recaídas severas es bajo

Arthritis & Rheumatism Volume 64, Issue 11, pages 3770–3778, November 2012 RTX efectivo y seguro para inducción y mantenimiento de remisión en GPA refractaria y con recaídas. Recaída predecida por: reconstitución células B periféricas y aumento previo Pr3

MUCHAS GRACIAS!!