Universidad Autónoma de Ciudad Juárez MEDICINA GASTROSQUISIS ONFALOCELE URACO PERMEABLE HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS CONGÉNITAS CONDUCTO ONFALOMESENTÉRICO PERMEABLE Olivia Sayto Calzadillas

GASTROSQUISIS

Gastrosquisis Urgencias neonatales. Diagnosticados en el período prenatal. Ultrasonografía. Amniocentesis. Información a los padres.

Gastrosquisis Asas intestinales libres en L.A. Adyacentes al cordon umbilical.

Gastrosquisis Incidencia Oclusión de la arteria onfalomesentérica. 1 por 15000 nacidos vivos. Oclusión de la arteria onfalomesentérica. Involución de la vena umbilical derecha. La gravedad de los síntomas y el pronóstico dependen de la magnitud de la alteración funcional pre y posnatal.

Gastrosquisis Prematuridad en 58 % . Defecto periumbilical. Sin recubrimiento peritoneal. Contenido de la herniación. Estomago, intestino delgado, grueso, vejiga, hígado o bazo.

Gastrosquisis No hay saco peritoneal. Asas inflamadas,edema. Congestión linfatica y Venosa.

Gastrosquisis Líquido amniotico Complicación: Efecto irritante. Ph 7.0 Peritonitis química. Complicación: Isquemia. Necrosis intestinal.

Gastrosquisis

Gastrosquisis y Onfalocele Consideraciones Preoperatorias Antibióticos parenterales . Posición decúbito lateral. Evitar hipotermia. Cubrir las vísceras con compresas húmedas estériles y plástico. Descompresión del estómago.

Gastrosquisis Consideraciones anestésicas Mantener balance hídrico. Mantener equilibrio ácido-básico. Evitar hipotermia. Mantener diuresis. Mantenimiento y control adecuada respiración. Sonda orogástrica. Intubación rápida.

Gastrosquisis Consideraciones anestésicas Adecuada relajación muscular. Evaluación de la presión intraabdominal. Encima de 20 mmHg. Fallo respiratorio Isquemia intestinal Fallo renal. Evaluación de presiones de ventilation.

Gastrosquisis Consideraciones anestésicas Mantenimiento de la anestesia Narcóticos. Ketamina. Relajantes musculares. Agentes inhalatorios Evitar N2O. Reparación: Cierre primario Colocación de Silo y reducción gradual.

Gastrosquisis Consideraciones anestésicas Ventilation mecánica postoperatoria. Alimentación parenteral. Complicaciones: Respiratorias. Sepsis. Oclusión intestinal. Fístulas digestivas. Muerte por malformaciones asociadas.

Gastrosquisis Silo: bolsa plástica esteril. Mantiene calor. Reduce pérdidas insencibles y riesgo de sepsis.

Gastrosquisis

Onfalocele Falla en la migración del intestino desde el saco vitelino al abdomen. Incidencia 1 en 6000 nacidos vivos. Se asocia con frecuencia a: Prematuridad 33% Anomalías congénitas 70 – 76%

Onfalocele Intestino herniado suele ser normal. Anomalías cardíacas 20% Anomalías urológicas (extrofia de vejiga) Anomalías metabólicas (S. Beckwith-Wiedemann) Intestino herniado suele ser normal. Las visceras herniadas están cubiertas por saco membranoso.

Onfalocele Dx prenatal: Amniocentesis. Aumento de α fetoproteína

Onfalocele Cubierto por Peritoneo Amnios Gelatina de Wharton. Defecto en: Anillo umbilical

Onfalocele Más pequeño mejor pronóstico.

Onfalocele

Onfalocele Defectos epigastricos Se asocian a defectos en Diafragma, esternón y Cardiacos. Pentalogía de Cantrell.

Onfalocele Defectos en hipogastrio Defectos genitourinarios Tubo neural caudal Intestino caudal Ej: Extrofia vesical. Extrofia cloacal.

Onfalocele Defecto > 4 cms.

Onfalocele Quiste del cordón < 4 cms.

Onfalocele Contenido: Intestino Hígado 35%. Colon. Estomago Cavidad abdominal pequeña

Onfalocele Anomalías genitourinarias 40% Extrofia vesical

Onfalocele S. Beckwith Wiedemann 5 –10% macroglosia, visceromegalia,hipoglicemia (convulsiones).

Onfalocele No roto: Bolsa plástica. No gasas. Vendas esteriles empapadas en solución salina. Perdida de T° Si esta roto: Mersilene = gastrosquisis

Onfalocele Antibioticos iv. Valorar anomalias congenitas asociadas. Síndrome de Beckwith (Mac, O, Hipog).

Gastrosquisis y Onfalocele

URACO PERMEABLE

Uraco permeable Evolución fetal… tubo que conecta la vejiga al ombligo. Después del nacimiento… normalmente se cierra (conducto alantoideo) y se convierte en un ligamento. Si permanece abierto … cirugía para evitar que las bacterias puedan introducirse en la vejiga y causar infección.

Uraco permeable DIAGNOSTICO Salida de orina al cortar el cordón umbilical que se muestra abultado como en las hernias umbilicales. Cistografía y el análisis del líquido que sale por el cordón. TRATAMIENTO Quirúrgico

PATOLOGIA DIAFRAGMATICA CONGENITA

Hernia diafragmatica Es la penetración de una o más vísceras abdominales en el tórax, a través de un orificio normal o anormal del diafragma. 6a semana intrauterina, torax y abdomen son una misma cavidad

HERNIA DE MORGAGNI

HERNIA DE MORGAGNI Es la protusion de los organos abdominales, (higado e intestinos) a traves del agujero de Morgagni Son debidas a displasias de los pilares y del hiato esofágico. La agenesia de uno de los pilares se debe a la falta del desarrollo y posterior fusión entre los pilares que derivan del mesodermo, de los cuerpos de Wolf o mesonefro del diafragma propiamente dicho.

Epidemiologia Son poco comunes 2%de hernias congenitas, resto Bochdalek Generalmente el defecto es unilateral y predominantemente derecho . Es el tipo más raro de hernia diafragmática congénita Siempre se acompaña de saco. En su interior se encuentra el colon, epiplón mayor e higado y raras veces el estómago que puede ocupar el saco pericárdico. Mas comunes en niñas que en niños.

La hernia de Morgagni es el resultado de un fallo en la unión entre la porción central y lateral del diafragma que causa un orificio a nivel retroxifoideo.

Vista caudal del diafragma (1) Foramen de Morgagni.                                                                                Vista caudal del diafragma (1) Foramen de Morgagni. (2) Foramen de Larrey. (3) Porción esternal. (4) Porción costal. (5) Hiato vena Cava. (6) Hiato esofágico. (7) Hiato aórtico. (8) Foramen de Bochdalek. (9) Centro tendíneo. (10) Porción lumbar.

MANIFESTACIONES CLINICAS Taquicardia Taquipnea Matidez del lado afectado Ausencia de murmullo vesicular Auscultacion de ruidos intestinales en hemitorax Puede haber hipoplasia cardiaca y disfunciones pulmonares por compresión de estos organos

Sus manifestaciones se presentan en situaciones de aumento de presión intraabdominal Embarazos Traumatismos Obesidad

DIAGNÓSTICO Radiografia simple de torax Radiografia con contraste TAC Lateral, ya que se debe distinguir si es anterior o posterior. Radiografia con contraste Util para conocer el contenido de la hernia TAC

Enema de Bario

TRATAMIENTO Quirúrgico La operación se basa en la reducción al interior del abdomen y reparación de el defecto de la hernia, además de una laparotomía exploratoria para diagnosticar otras anomalias congénitas

Las hernias de Morgagni han sido reparadas tanto a traves de torax como de abdomen por medio de tecnicas abiertas, toracoscopicas o laparoscopicas, solas o combinadas.

Hernia Reparada

COMPLICACIONES Hipoplasia cardiaca Disfunciones pulmonares Reflujo gastroesofagico

HERNIA DE BOCHDALEK

INTRODUCCION Defecto congénito que se origina entre la 8a y la 10a semana de la vida fetal Se produce por falta del cierre del espacio pleuroperitoneal durante el desarrollo del diafragma. Se manifiesta en las primeras horas del nacimiento y por su asociación con hipoplasia pulmonar, la morbilidad y la mortalidad son muy altas.

EPIDEMIOLOGIA Es la mas comun de las hernias diafragmaticas Afecta por igual a ambos sexos Prevalencia de 1 por cada 5000 nacidos. 90% en niños y 10% en adultos. Generalmente lado izquierdo3% bilaterales Estomago, epiplon y colon

Falta de cierre del espacio pleuroperitoneal: FISIOPATOLOGIA Falta de cierre del espacio pleuroperitoneal: 1. Porque el diafragma no se desarrolla completamente antes de que el intestino regrese al abdomen desde el saco de Yolk en las semanas 8-10. 2. Porque el intestino regresa al compartimiento abdominal muy tempranamente en la vida fetal

DIAGNOSTICO CLINICO Generalmente presenta síntomas en el primer día después del nacimiento: Cianosis Dificultad respiratoria Abdomen excavado, gran desplazamiento de estructuras Ruidos intestinales en el tórax y ausencia de ruidos respiratorios sobre el lado afectado

HIPOPLASIA PULMONAR Ipsilateral: Resulta por detención en su desarrollo o por la compresión del pulmón afectado por los contenidos del TGI en la hernia Contralateral: Es secundaria al desplazamiento de las estructuras mediastinales.

A LA SEMANA DE EDAD Los sintomas se pueden presentar como una neumonía del lóbulo inferior, y es importante para el diagnóstico tener un alto índice de sospecha También se han descrito casos que se manifiestan con fiebre, vómito y derrame pleural izquierdo

PRESENTACIONES TARDIAS Pueden predominar los síntomas gastrointestinales secundarios a vólvulo gástrico como náuseas, vómitos y epigastralgia, y el diagnóstico podría ser realizado por la dificultad del paso de una sonda nasogástrica

DIAGNOSTICO RADIOLOGICO La localización anatómica, el contenido, las complicaciones como la encarcelación, obstrucción intestinal, vólvulo y la estrangulación, pueden ser demostradas radiológicamente Los Rx de tórax simple PA y lateral, en general son suficientes para hacer el diagnóstico.

Horizontalización de arcos costales, se observa presencia de asa intestinales en hemitórax izquierdo, con imagen de silueta cardiaca desplazada hacia hemitórax derecho.  

Imagen de la radiografía lateral de tórax

La toracoscopia para el diagnóstico es una buena alternativa. DIAGNOSTICO… La tomografía axial computarizada (TAC) puede identificar y clasificar los defectos en pequeños, medianos y grandes. La toracoscopia para el diagnóstico es una buena alternativa.

Vista en corte tomográfico de una hernia de Bochdalek Vista en corte tomográfico de una hernia de Bochdalek. Generalmente carece de saco peritoneal.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Agenesia del hemidiafragma Eventración diafragmática Malformaciones quísticas adenomatoides Enfisema lobular congénito Neumonías del lóbulo inferior Pleuritis o tuberculosis pulmonar

TRATAMIENTO Cuidados intensivos neonatales Oxigenador por membrana extracorpórea (ECMO) Cirugía

Cuidados intensivos neonatales Intubación traqueal inmediata y colocación de una sonda gástrica para la descompresión. Conservar las presiones en la vía aérea y mantener una sospecha alta de neumotórax durante cualquier episodio de hipotensión súbita.

CIRUGIA Laparotomía, toracotomía o combinado... dependiendo si hay encarcelación o estrangulación y de cuáles sean las vísceras abdominales o torácicas comprometidas. Mallas para reconstrucción del diafragma... en ocasiones necesarias... bien toleradas CIRUGIA FETAL Y TRANSPLANTE PULMONAR

COMPLICACIONES Tempranas: Hipertensión pulmonar El uso de ECMO puede producir hemorragia postoperatoria. Tardías: Alteraciones respiratorias y deformidades torácicas son las más frecuentes Reflujo gastroesofágico,esofagitis, y esófago de Barrett Eventraciones

CONDUCTO ONFALOMESENTÉRICO PERMEABLE

CONDUCTO ONFALOMESENTÉRICO Une al saco vitelino con el intestino medio Cierra normalmente para desaparecer por completo Involuciona entre las 5a y 7a semanas de vida intrauterina

DIAGNÓSTICO Emisión de contenido fecal a través del ombligo Examen contrastado con lipiodol y se comprueba la persistencia del conducto.

DIAGNÓSTICO RX con lipiodol como se comprueba la permeabilidad del conducto

TRATAMIENTO El tratamiento inmediato quirúrgico evita las complicaciones y contribuye a la supervivencia de estos pacientes

Gracias por su atencion

Bibliografía Neonatología quirurgica. Marcelo Martinez Ferro, Claudia Cannizaro. Editorial grupo GUIA, edicion 2004, pags. 363 -401. TRATADO DE PEDIATRÍA, DE NELSON Waldo Emerson Nelson Editorial McGraw-Hill, 16ª edición Defectos de la pared abdominal. O’neill JA. Editorial Mc Graw Hill 5ta edicion 1998 Cirugía pediatrica,T.M HOLDER, K.W ASHCRAFT