Malformaciones Ano Rectales Dr. Francisco Javier Saitua Doren

7 sem Tabique urorectal llega a mb cloacal EMBRIOLOGIA 4 sem Cloaca 7 sem Tabique urorectal llega a mb cloacal 9 sem mb rodeada por abultamiento del mesénquima. Forma fosita anal

Gastrointestinal (AE, malrotación, atresias, Enf. Hirschprung) ANOMALIAS ASOCIADAS Gastrointestinal (AE, malrotación, atresias, Enf. Hirschprung) Cardiovascular (tetralogía de Fallot, civ) Esqueléticas (vértebras, sacro, espina bífida y alt. Cono medular) Génitourinarias (RVU,Agenesia renal, displasia, criptorquidea, hipospadias, etc) Malformaciones uterinas y vaginales

Importante Definir conducta ¿Requiere colostomía? DIAGNOSTICO Importante Definir conducta ¿Requiere colostomía? Malformaciones asociadas Exploración física: meconio en periné, genitales u orina. Sacro, gluteos. Rx. Invertograma: a las 24 hrs. Rara vez necesario. Eco : anomalías asociadas y perineal

Invertograma

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS Ecografía abdominal Ecografía lumbo sacra en RN o RNM en mayores Uretrocistografía Ecocardiograma Rx Sacro

TRATAMIENTO Precoz: Dilatación fístula Correción en un tiempo Colostomía Manejo malformaciones asociadas Tardío - definitivo: Anorectoplastía por vía sagital posterior (Operación de Peña)

CLASIFICACION En relación a la conducta a seguir y la presencia de fístula al periné, vagina o vía urinaria se deben clasificar operacionalmente en: Altas Bajas Síndrome de Down

CLASIFICACION Mb anal imperforada Estenosis anal Atresia rectal Agenesia anal sin fístula con fístula recto perineal recto uretral recto vesical recto vestibular recto vaginal Cloaca Casos complejos

Malformaciones del Sacro Hemisacro Agenesia Asimetría Hipoplasia

Relación Normal BC / AB: > 0.77. Paciente: 0.39 B C

Malformaciones de Columna

Médula Anclada

MAR sin fístula

MAR membrana anal

MAR estenosis rectal

MAR – Atresia de Recto

MAR Fístula recto Perineal

MAR Fístula Recto Perineal

MAR Fístula recto Vestibular

MAR Fístula recto Vaginal

MAR Fístula recto Vaginal

MAR Fístula recto perineal

Fístula Recto Perineal

MAR Fístula recto Urinaria

MAR Fístula Recto Urinaria

Fístula Recto Vesical

MAR - CLOACA

MAR - CLOACA

MAR Anorectoplastía sagital posterior Posición Sonda urinaria en todos los niños y en niñas sin colostomía Electroestimulación Abordaje por línea media estricto Abrir plano del elevador del ano y bajo él siempre encontrará el recto

MAR Anorectoplastía sagital posterior Tratar y cerrar fístula Descender recto sin tensión Restituir periné y CME Calibración rectal

MAR Operación de Peña

MAR Operación de Peña

MAR Operación de Peña

MAR Calibración rectal

MAR – Manejo post operatorio Mantener periné seco: Con colostomía: realimentación precoz, sonda urinaria Sin colostomía: ayuno, paralisis intestinal (loperamida 0,1 mg/kg/dosis), antibióticos Analgesia Reposo Inicio programa de dilataciones a los 12 días

COMPLICACIONES Intraoperatorio: Lesión uretral, vías seminales y vaginal. Postoperatorio: Estenosis, periné insuficiente y constipación. Infección

Fístula recto vulvar post operatoria

Problemas de la Defecación Constipación Incontinencia manchado Pseudoincontinencia manchado Clínica de Colon y Recto - INP

Signos y síntomas asociados a los Trastornos postoperatorios de la defecación Dolor abdominal Dolor anal Distensión abdominal Disminución del apetito Detención del crecimiento Apatía Debilidad Manchado Disminución del autoestima Angustia familiar Angustia profesional Problema social debilitante”

Interrogatorio y Exploración Física Diagnóstico Trastornos Postoperatorios de la Defecación Interrogatorio y Exploración Física Bien orientados y Mal intencionados ¿ Evacua diario ? ¿ Cuantas veces al día ? ¿ Come bien ? ¿ Mancha ? ¿ Tiene problemas para evacuar ? ¿ Toma medicamento o laxante ? ¿ No le cae mal algún alimento ? ¿ Cuando tiene diarrea ?…… Evaluar el entorno social y familiar Buscar en abdomen – fecalomas Buscar en anorrecto - estenosis, fecalomas

Vaciar el recto completamente Desarrollo Psicosocial Programa de Manejo Intestinal Objetivo “CALIDAD DE VIDA” Vaciar el recto completamente Limpieza las 24 hr Dejar el pañal Desarrollo Psicosocial Clínica de Colon y Recto - INP

Programa de Manejo Intestinal Educación Información Orientación Entendimiento Tranquilizar Alimentación Facilite la evacuación  Dificulte la evacuación  Personal Estimulante Medicamento Laxante  Motilidad Evacuante Supositorio Microenema Fleet Enema Clínica de Colon y Recto - INP

Vía alternativa para la aplicación del enema Apendicostomía Vía alternativa para la aplicación del enema Pros Comodidad en su aplicación Vía anterógrada, más fisiológico Contras Requiere efectividad del enema Requiere operación el estoma Clínica de Colon y Recto - INP

Apendicostomía

MAR - Duplicación Polo Caudal

MAR - Cloaca Posterior