SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ STRÖL DR. ARTURO J. ARIAS CANTALAPIEDRA.

SUMARIO: INTRODUCCIÓN. DEFINICIÓN. EPIDEMIOLOGÍA. PATOLOGÍA Y FISIOPATOGENESIS. CLASIFICACIÓN. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. PRONÓSTICO. TRATAMIENTO (CUIDADOS DEL PACIENTE Y REHABILITACIÓN)

INTRODUCCIÓN. Desde inicios del s. xix se recogieron casos sin prestarle la debida atención. 1859, Jean Baptiste Octave Landry, describe parálisis aguda ascendente. 1876, Westphal,utiliza el término anterior. 1892, Ostler, introduce polineuritis febril aguda. Durante la primera guerra mundial, Georges Charles Guillain y Jean Alexandre Barré, describen 2 casos y en 1916 junto a Sthröl (electrofiosiología) publican un informe clásico y señalan la disociación albúmino-citológica

1949, Haymaker y Kernohan realizan correlación clinicopatológica. 1955, Waksman y Adams, describen N.A.E. 1956, C. Miller Fisher, publica una variante atípica,Feasby, 1986, S.G.B axonal. 1963, Melnick,encuentra Ac contra el tejido nervioso en 19/38 pacientes.en 1976 se establece relación con vacunación porcina. En 1984 Kaldor y Speed, informan evidencia de C. Jejuni en el 38%

DEFINICIÓN. Polirradiculoneuropatía de inicio agudo y progresión rápida, de naturaleza autoinmune caracterizada por daño axonal en algunos casos y mas frecuentemente desmielinización que afecta a las raices, nervios perifericos y pares craneales, con remisión espontanea variable.

EPIDEMIOLOGÍA. Ocurre en cualquier región del mundo y a cualquier edad. Mayor incidencia de 5ta – 8va decdas y tasa entre 0.4 y 2.4 por 100,000 habitantes. Mas frecuente en hombres y raza blanca. Aparición esporádica o brotes, no variación estacional. 2/3 de los pacientes siguen a una infección y 1/3 en el curso de transtornos sistémicos. Mortalidad entre 2-8%, si ventilación hasta el 30%

PATOLOGÍA Y FISIOPATOGÉNESIS Infiltrado inflamatorio mononuclear con desmielinización multisegmentaria mediada por macrófagos junto a infiltración perivascular y daño axonal variable ( CIDP) en raices, zonas de compresión y teminaciones nerviosas distales. En su composición hay linfocitos “T” (inicio) y Macrófagos (tardia) Ac frecuentes Anti GQ1B (SMF) y GM1 en neuropatía axonal.

CLASIFICACIÓN. 1.- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) 2.- Neuropatia axonal motora aguda. 3.- Neuropatia axonal sensitivo-motora aguda 4.- Sindrome de Miller-Fischer

CLÍNICA. Formas clínicas: Sd. Miller- Fischer S.GB motor puro S.GB sensitivo puro Pandisautonomía . S.GB craneal. 1.- Debilidad. 2.- Arreflexia. 3.- Dolor. 4.- Transtornos autonómicos

COMPLEMENTARIOS. 1.- electromiografía y VCN. 2.- LCR. 3.- Coprocultivo 4.- Fondo de ojo. 5.- Biopsis del nervio.

DX DIFERENCIAL. Abseso epidural Mielitis transversa Herniacion de amigdalas cerebelosas en meningitis Neuropatía del enfermo crítico.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS. 1.-criterios para el dx (requeridos) a.- Debilidad muscular progresiva en mas de una extremidad. b.- Arreflexia. 2.- Criterios q apoyan el Dx. a.- Progresión de los sintomas hasta 4 sem. b.- Simetria relativa de sintomas. c.- Sintomas o signos sensitivos ligeros d.- Afección de pares craneales (7o par) e.- Comienzo de la recuperación en 2-4 sem. f.- disfunción autonómica. g.- Ausencia de fiebre al inicio de la enf. h.- Aumento de concentración de proteínas en LCR < 10 cel/mm3

3.- Criterios dudosos para el DX. A.- Presencia de nivel sensitivo definido. B.-Marcada o percistente asimetría de sintomas o signos. C.- Disfunción esfinteriana percistente y grave o al inicio de la enfermedad. D.- > de 50 cel. Por mm3 o Leucocitos PMN.

4.- Criterios que excluyen el DX. A.- Dx de botulismo, Miastenia gravis, Poliomielitis o PNP tóxica. B.- Transtornos en el metabolismo de la porfirinas. C.- Difteria reciente D.- Sd. Sensitivo puro sin debilidad.

CRITERIOS DE ADMISION EN U.C.I. 1.- CV inferior a 12 ml/ kg 2.- CV inferior a 18-20 ml/ kg con signos de fatiga diafragmática ( taquipnes, diaforesis y respiración paradójica) 3.- Tos escasa, tendencia a acumular secreciones en las V.R. neumonia por aspiración 4.- Debilidad progresiva asociadaq a transtornos de deglución 5.-transtornos autonómicos mayores (Arritmias, Bloqueo, edema pulmonar, Fluctuaciones de TA y FC, Ileo paralítico) 6.- Hipotensión por plasmaféresis 7.- Sepsis o Neumonia 8.- Dolor Toraxico

PRONÓSTICO. 85 a 90% favorable, del 2 al 4% fallecen y hasta un 30% requieren ventilación asistida. E.F. y NC sin cambios sugieren que la enf. Dejara secuelas. Debilidad residual en un 15% y hasta un 5% totalmente incapacitado.

Criterios pronósticos Buen pronostico( BP) Edad temprana Cuadro agudo: de una a tres semanas Poca severidad y extensión Periodo de progresión breve Recuperación rápida Salud anterior Poca denervación

Signo de Mal pronostico (MP) Edad avanzada Cuadro hiper agudo de una a tres días Con trastornos respiratorios Con mayor severidad y extensión Periodo de progresión prolongado Mayor de cuatro semanas Enfermedades graves asociadas Denervación severa PUM

CRITERIOS DE TELLERIA Nivel de severidad del deficit motor. Rapidez de la progresión (sintomas graves menos de 7 dias) Daño axonal en EMG. Tiempo prolongado entre maxima debilidad y el inicio de recuperación (mas de 1 mes) Apoyo ventilatorio.

TRATAMIENTO. CUIDADOS DEL PACIENTE. REHABILITACIÓN.

1.- Medidas generales. A.- Tto postural B.-Anticoagulantes. C.- Fisioterapia respiratoria. D.- Ortesis E.- Cuidados de los ojos.

2.- Disfunción respiratoria: A.- Medir CV B.- Intubación 3.- Disautonomías. A.- EKG constante B.- Anticolinergicos (OJO) C.- Cateter en arteria pulmonar si arritmia o inestabilidad hemodinamica D.- Si hipotensión reposicion de volumen E.- Tto HTA

4.- Infecciones: A.- Lavado de manos B.- Técnicas correctas de instrumentación (cateterismo urinario) C.- Desinfeccion y esterilización de equipos de ventilación.

5.- Nutrición y equilibrio hidromineral. 6.- Tto del dolor 7.- Apoyo psicologico 8.- Inmunomodulación. A.- Plasmaféresis (RC) 40-50 ml/ kg por dia con albúmina o plasma fresco de 3 a 5 seciones distribuidas entre 7 y 14 dias, contraindicada si IMA, angina, sepsis activa o disautonomia cardiovascular B.- Ig IV 0.4 gramos/kg/dia x 5 dias, aplicación rápida. Mejor efecto con Metilprednisolona.

9.- Direcciones futuras. A.- Neutralización del Ag. B.- Neutralización de células “T” C.- Bloqueo de citocinas D.- Inhibición de la oxidonitrico sintetaza E.- Empleo de interferones (beta 1a)

REHABILITACIÓN OBJ. GRALES. 1.- tto postural. 2.- Mejorar circulación 3.- Mantener A.A. 4.- Concienzación del movimiento y potenciacion muscular 5.- Evitar daño en areas de anestecia.

ESTADOS FUNCIONALES DE HUGHES 5- Disautonomia, toma respiratoria con ventilador, transtornos de deglución y/o alimentación, cuadriplejía. 4.- Estabilidad hemodinamica 3.- Marcha hasta 5 mts con apoyo ext. Y dependiente en AVD 2.- Marcha independiente hasta 50 mts con o sin muletas independiente AVD 1.- Independencia total de la marcha y AVD

En resumen: 1.- Prevenir complicaciones debida al estado critico del paciente. 2.- Intervención dirigida a la reeducación y fortalecimiento muscular, recuperación funcional y la independencia a las AVD A.- Férulas B.- Intervencion de terapia fisica(agentes fisicos tto postural, movilizaciones, reeducacion diafragmatica y respiratoria) C.- Tto por logofoniatría (alimentación y formas alternativas de comunicación) D.- T.O. habilidades y autoestima E.- Desde los estados 3 al 1 de Hughes fortalecimiento muscular, marcha, recreación. F.- Talleres a familiares.