CURSO DE ACTUALIZACION MEDICA ENARM INP 2009 EXAMEN 1-B HEMATOLOGIA PEDIATRICA 17 JULIO 2009 Niño de 6 años con antecedente de ictericia neonatal. Se le diagnosticó hepatitis viral a los 3 y 5 años de edad, a los 4 años varicela. Actualmente con diarrea de 5 días de evolución y fiebre hasta 38.5ºC, dos días previos astenia adinamia y palidez. EF palidez de tegumentos, ictericia en escleras, soplo sistólico plurifocal, borde hepático a 2cm y esplénico a 5cm en líneas convencionales. Hb 6, reticulocitos 8%, leucocitos 10,000 NT 6,500, plaquetas 250,000, anisocitosis, basofilia difusa, esferocitos, BT 6, BI 4, BD La posibilidad de anemia microesferocítica la confirmaría con a.electroforesis de Hb b.aspirado médula ósea c.Coombs directo d.Fragilidad osmótica

2. La forma de herencia de esta enfermedad es: a.autosómica dominante b.autonómica recesiva c.ligada a X d.multifactoria

3. La causa de la hemólisis es a.mecánica b.por anticuerpos c.defecto de membrana d.defecto de hemoglobina

4. Niño de 14horas de VEU, producto de G II, PII, embarazo normoevolutivo, obtenido por parto eutócico. Súbitamente presenta ictericia conjuntival por lo que se inicia estudio, BI 12g/dL, BD 1.3g/dL, BT 13.3g/dL, Hb 14g/dL, reticulocitos 6%, grupo y Rh de los padres: Madre O +, padre B -. El diagnóstico mas probable es: a.talasemia b.incompatibilidad Rh c.incompatibilidad ABO d.Deficiencia de G6PDH e.esferocitosis hereditaria

5. Niña de 5 años procedente de Veracruz, inició su padecimiento hace 5 días con dolor abdominal difuso, con tendencia a localizarse en hipocondrio izquierdo, un día después la madre noto ictericia conjutival y coluria por lo que acude. EF talla y peso debajo de percentila 3, ictericia conjuntival ++, soplo holosistólico multifocal, bazo a 3cm de reborde costal, hígado y resto normal. Hb 6g/dL, Hto 18%, reticulocitos 15%, leucocitos 12,400/mcL con diferencial normal, plaquetas 465,000/mcL. BI 8g/dL, BD 2g/dL, BT 10g/dL, TGO 32, TGP 28. El diagnóstico probable es: a.Hepatitis A b.Hepatitis B c.Anemia hemolítica d.Síndrome colestásico e.Atresia de vías biliaes

6. Niño de 24 hrs de VEU de 36 semanas de edad gestacional, producto de G III, P II, CI, presentó ictericia desde el nacimiento. Antecedente de ictericica en el 2º producto. EF ictericia +++, hiporreactivo, hidratado, soplo sistólico G III/IV, borde hepático 3-3-4, esplénico 4-5 en líneas convencionales, Hb 8g/dL, Hto 24, reticulocitos 15%, BI 19, BD 1, BT 20. Se estableció diagnóstico de isoinmunización materno fetal por Rh. El tratamiento en este momento debe ser: a.anti-D b.fototerapia c.eritroféresis d.paquete globular O- e.exanguinotransfusión

7. Paciente masculino de 3 años de edad, no tiene antecedentes de importancia, solo se refiere “moretones frecuentes”, acude por presentar caída de su propia altura y posterior a ello aumento de volumen de la rodilla derecha. A la EF se encuentra paciente eutrófico, de edad aparente a la cronológica, neurológicamente íntegro, presenta equímosis de diferentes tiempos de evolución en diferentes partes del cuerpo pero predominantemente en miembros inferiores, en abdomen presenta un hematoma en resolución de 3x5cm bien delimitado pero no doloroso a la palpación, limitación para la extensión total de codo izquierdo, no aumento de volumen, en rodilla derecha hay aumento de volumen, se encuentra caliente, muy dolorosa a la palpación y en flexión antiálgica. El tipo de lesiones que presenta orienta a un defecto de coagulación en la fase a) vascular b) plaquetaria c) procoagulante d) fibrinolítica

8. la complicación mas frecuente en estos pacientes es: a) artropatía b) desarrollo de inhibidores c) infecciones por transfusiones d) reacciones transfusionales

9. entre las medidas terapéuticas de urgencia que deben tomarse, se encuentran: a) iniciar terapia de rehabilitación, profilaxis con F VIII b) inmovilización en extensión, terapia sustitutiva con FVIII c) drenaje quirúrgico de hemartrosis, iniciar terapia de rehabilitación temprana d) inmovilización en flexión, terapia sustitutiva