Patología Pulmonar Congénita Enfisema lobar congénito Malformación adenomatoide quística Secuestro pulmonar
Malformación Adenomatoide Quística Definición Masa multiquística de tejido pulmonar, con proliferación de estructuras bronquiales, e inmadurez alveolar. Constituye 25% malformaciones del pulmón.
Clasificación ( Stocker) Tipo 1: quistes únicos o múltiples, mayores a 2 cm de diámetro. Tipo 2: quistes menores a 2 cms diámetro. Tipo 3: lesión de aspecto sólido, microquistes.
Cuadro clínico Igual frecuencia ambos sexos. 1/3 : recién nacidos con distress respiratorio. 2/3 : infecciones pulmonares recurrentes. Diagnóstico incidental en adultos.
Malformaciones Asociadas En un 20%: agenesia, disgenesia renal ano imperforado atresia intestino cardiopatía otras
Exámenes complementarios Eco prenatal: 2º trimestre Rx tórax: múltiples cavidades aéreas, paredes finas. TAC: diagnóstico diferencial.
Patología Pulmonar Congénita Enfisema lobar congénito Malformación adenomatoide quística Secuestro pulmonar
Secuestro pulmonar Definición Masa de tejido pulmonar anormal. Irrigación sistémica de Aorta abdominal. Comunicación árbol TB ausente o anormal.
Clasificación Intralobar: lóbulos inferiores Rodeados por pleura visceral Izquierdo Extralobar: extrapulmonar Rodeado por pleura
Cuadro clínico Intralobar: Mayor frecuencia masculina 1,5 : 1 Anomalías asociadas infrecuentes. Neumonias recurrentes, abscesos, hemoptisis. Extralobar: Mayor frecuencia masculina 3 : 1 Anomalías asociadas: HDC, defectos pared tx Hallazgo incidental. Tumor mediastínico.
Exámenes complementarios Rx tórax: opacidad segmentos posteriores. Eco doppler TAC con contraste Arteriografía
Tratamiento Manejo fetal: Conservador en ausencia de hidrops, ecografías seriadas. Manejo postnatal: Intralobar: lobectomía, previa identificación y ligadura vaso anómalo. Extralobar:enucleación (HDC)