DEFECTOS DEL CIERRE DE LA PARED ABDOMINAL

DEFECTOS DEL CIERRE DE LA PARED ABDOMINAL El desarrollo normal de la pared abdominal fetal depende del adecuado plegamiento embrionario lo cual ocurre entre la sexta y undécima SDG. Entre las 8 y 11 del desarrollo ocurre una herniación umbilical, ya que el intestino medio crece mas rápido que la cavidad abdominal rotando además en 90° sobre el eje de la arteria mesentérica superior.

Finalmente a las 12 Sem. La reducción intestinal determinara en primera instancia, el reingreso del intestino delgado a la cavidad abdominal seguido del intestino que se rota horariamente en 180° la falla del cierre abdominal determinara la presencia de ONFALOCELE o GASTROSQUISIS.

ONFALOCELE

DEFINICION: Del griego: OMPHALOS  ombligo KELE hernia Protrusión de cantidades variables de vísceras abdominales a través de un defecto de la línea media localizado en la base del cordón umbilical.

Si el defecto esta en el cordón umbilical su tamaño puede oscilar entre 5-15 cm de diámetro, posee una cubierta o saco peritoneal intacta o rota, que contiene una cantidad variable de intestino y a veces hígado.

Un onfalocele se desarrolla a medida que el bebé crece dentro del útero de la madre. Los músculos en la pared abdominal no se cierran apropiadamente y, como resultado, el intestino permanece por fuera del cordón umbilical. Aproximadamente del 25 al 40% de los bebés con onfalocele tienen otros defectos congénitos y defectos cardíacos.

SIGNOS Y SINTOMAS PRUEBAS Y EXAMENES Un onfalocele se puede ver claramente, dado que los contenidos abdominales sobresalen o protruyen a través del área del ombligo. Existen diferentes tamaños de onfaloceles: en los pequeños solamente protruye el intestino, mientras que en los más grandes también pueden protruir el hígado o el bazo. Con las ecografías prenatales, a menudo se identifica a los bebés con onfalocele antes del nacimiento. De lo contrario, un examen físico del bebé es suficiente para que el médico diagnostique esta afección.

ONFALOCELE PEQUEÑO menor a 4cm GIGANTE mayor a 7cm

TRATAMIENTO Los onfaloceles se reparan con cirugía, aunque no siempre de manera inmediata. Un saco protege los contenidos abdominales y, de ser necesario, permite tener tiempo para atender primero otros problemas más serios, como los defectos cardíacos. Para reparar un onfalocele, se cubre el saco con un material sintético especial que luego se sutura en el lugar. Lentamente, con el tiempo, los contenidos abdominales se reintroducen en el abdomen. Cuando el onfalocele puede encajar cómodamente dentro de la cavidad abdominal, se retira el material sintético y se cierra el abdomen.

TRATAMIENTO SE DIVIDE EN : Quirúrgicos No Quirúrgicos -asociada con alto riesgo de infección. -prematuro con SDR. Mercurocromo al 2% sulfadizina argenetica o nitrato de plata al 0.5% CIERRE PRIMARIO: -SILO Bolsa hemoderivativa colgajos cutaneos. CIERRE SECUNDARIO: Colgajos dermicos malla de poliglactina

FACTORES PRONOSTICOS Tamaño del defecto. Presencia o ausencia del higado hernial. Peso Anomalias congenitas.

PENTALOGIA DE CANTRELL Obsérvese la onfalocele, la ectopia cordis y cercano al tórax el ápex cardiaco. Onfalocele: en la parte superior el ápex cardiaco

ONFALOCELE Pesar para controlar al niño adecuadamente Monitorización de: FC FR y Sat. O2. Ambiente térmico adecuado Cama en posición semi fowler Colocar SNG y observar y cuantificar la calidad del drenaje gástrico Canalización Cuantificar diuresis Evitar manipulaciones innecesarias Tras intervención: valorar trabajo respiratorio por compresión diafragmática Observar posibles dehiscencias en herida operatoria.

EPIDEMIOLOGIA La incidencia de estos defectos es variable y aumenta en los últimos años. Su etiología es desconocida y raramente familiar. El Onfalocele se asocia a madres sobre 30 años de edad

GASTROSQUISIS

DEFINICION <><< Del griego: GASTER-GASTROS  estomago, vientre. SCHISIS  hendidura Es la protrusión de las vísceras abdominales a través de una apertura en o cerca del cordón umbilical.

Es un defecto pequeño (2-4 cm) de toda la pared anterior del abdomen, situado a la derecha de la inserción del cordón umbilical, que permite la salida de asas intestinales, ocasionalmente de otros órganos abdominales que flotan libres en el líquido amniótico. Las estructuras herniadas desarrollan un fenómeno inflamatorio

GASTROSQUISIS

SIGNOS Y EXÁMENES Con la ecografía prenatal a menudo se puede identificar la gastrosquisis. El examen físico de los bebés es suficiente para que el médico diagnostique la gastrosquisis. Además, la madre pudo haber mostrado signos que indicaran la presencia de líquido amniótico excesivo (polihidramnios).

IDENTIFICADO POR USG 2 trimestre

FACTORES DE RIESGO -Los embarazos de alto riesgo -infecciones -madres adolescentes -uso de cigarrillos, abuso de droga o cualquier otro factor que contribuya a producir recién nacidos de bajo peso puede incrementar la incidencia de gastrosquisis -El retraso del crecimiento intrauterino contribuya a incrementar la posibilidad de desarrollar gastrosquisis. -o que la presencia de gastrosquisis entorpezca el crecimiento intrauterino es una distinción que aún no está clara.

TRATAMIENTO El tratamiento para la gastrosquisis es una cirugía, en la cual el cirujano reintroduce los intestinos dentro del abdomen y cierra el defecto, de ser posible. Si la cavidad abdominal es muy pequeña, se sutura un saco de malla alrededor de las márgenes del defecto abdominal y los bordes del defecto se halan hacia arriba. Con el tiempo, el intestino herniado cae de nuevo dentro la cavidad abdominal y el defecto se pueda cerrar. Otros tratamientos para el bebé abarcan nutrición intravenosa y antibióticos para prevenir la infección. Se debe controlar cuidadosamente la temperatura del bebé, debido a que el intestino expuesto permite el escape de mucho calor corporal.

MANEJO OPERATORIO Onfalocele. Silo con bolsa de viaflex Gastrosquisis. Bolsa de viaflex. Gastrosquisis. Cierre primario.

CLASIFICACIÓN DE LA GASTROSQUISIS SEGÚN EL GRADO DE COMPROMISO INFLAMATORIO DEL INTESTINO. Tipo I: Peritonitis leve con intestino normal. Tipo II Peritonitis severa. Tipo III Compromiso intestinal con atresia, necrosis o perforación Perforación gástrica. Tipo IV Necrosis intestinal extensa.

gastrosquisis Ambiente termico adecuado para evitar la hipotermia Colocar la cama en posicion semifowler Monitorizacion de FC FR Sat. O2 temperatura Canalizacion Cuantificar diuresis Colocar SNG: obs. Cantidad y calidad del drenado No envolver con gasas y solucion salina: de calor por evaporización Medir perimetro abdominal Evitar manipulaciones inescesarias Control de glicemia frecuente

MALFORMACIONES ASOCIADAS ONFALOCELE GASTROSQUISIS Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Cardiopatías congénitas en el 50% de los casos. Trisomía 13,18, 21. Defectos de la línea media superior con hernia diafragmática y cardiopatía. Pentalogía de Cantrell. Defectos espinales, malformación anorectal con atrofia vesical (complejo de O.E.I.S.) Mal rotación intestinal Atresia intestinal Criptorquidia

DIFERENCIAS CLINICAS PARAMETRO ONFALOCELE GASTROSQUISIS Localización Anillo umbilical Lateral al cordón (derecha) Tamaño del defecto Variable 4-10 cm Pequeño < de 4cm Cordón umbilical Dentro del saco Normal Saco Presente Ausente Intestino Edematoso o desfacelado Hígado herniado Común Inusual Mal rotación Anomalías asociadas Comunes 40-80% Raras Complicación Aneuploidia  Atresia intestinal 

COMPARACION ENTRE GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE PARAMETRO GASTROSQUISIS ONFALOCELE Tamaño del defecto Pequeño Pequeño o grande Presencia de saco Ausente Presente Localización del ombligo A la izquierda del defecto Central, se inserta en el saco Anormalidades asociadas Infrecuentes Frecuentes (cardiopatías, cromosomopatías) Momento de la lesión Embriopatía Fetopatía Inflamación intestinal Contenido Intestino Hígado, intestino, bazo Edad materna Joven Madura

MANEJO PRENATAL Dx prenatal: permite tomar decisiones relacionadas con el tiempo, la forma del nacimiento y riesgo de la madre. El defecto se puede detectar por: Alfa Feto Proteína : 99% gastrosquisis 78% onfalocele.  Cesárea

MANEJO: Mantener la oxigenación. Evitar la hipotermia. Colocar una sonda orogástrica. Iniciar líquidos parenterales Iniciar antibióticos e Iniciar bloqueadores H2.(disminuyen agudamente la producción de ácido estomacal) Exámenes de laboratorio e Imágenes diagnósticas. Valoración nutricional, cardiología y genética. Reservar cama en la U.C.I. neonatal.

MANEJO POSTNATAL -Estabilizar al recién nacido y monitorear signos vitales. -En las gastrosquisis proteger las vísceras colocándolas en una bolsa de polietileno estéril e instalar sonda nasogástrica. -El cierre quirúrgico de la pared abdominal podrá realizarse en un tiempo o por etapas con malla sintética -En la gastrosquisis se usa más frecuentemente la nutrición parenteral. -La alimentación en el onfalocele puede ser precoz ya que el intestino está indemne. -La existencia de malformaciones asociadas complica el pronóstico

GRACIAS…