Malformaciones cardíacas I BCM II

Anomalías en cualquiera de las etapas del desarrollo del corazón y los grandes vasos puede constituir una malformación. Según el tipo, la localización y su potencial corrección quirúrgica o espontánea dependerán la calidad y cantidad de sobrevida. Algunas de las anomalías se presentan junto a otras malformaciones. Por ejemplo, casi el 50% de los niños con Síndrome de Down tienen defectos cardíacos.

Defectos del septum atrioventricular En esta anomalía ocurre de regla una comunicación interauricular tipo ostium primum y grados diversos de defectos del tabique interventricular y de las válvulas AV lo que determina su clasificación en: -Parcial (CIA-fisura mitral) -Transicional (CIA grande-CIV pequeña) -Completa (CIA-CIV-válvula AV única)

El grado de shunt interauricular o la insuficiencia valvular determina la presentación clínica. Representan el 5-8% de las cardiopatías congénitas. La forma completa es la más frecuente. Se asocia con Síndrome de Down (45% la tienen). Se produce por alteración en la proliferación, migración y fusión de los 4 cojinetes endocárdicos, esenciales para la formación de la porción inferior del septum interauricular, septum interventricular y velos septales de la tricúspide y mitral.

Existe una clasificación topográfica; 1) Defectos del arco posterior o defectos senoauriculares. La falla en la incorporación del seno venoso en la aurícula derecha puede ser en tres sitios diferentes: - Desembocadura de cava superior. - Desembocadura de cava inferior. -Desembocadura del seno coronario. Límite céfalo dorsal está dado por el techo auricular y por el lumen de la vena cabalgante.

2) Defectos de tipo ostium secundum: Por un ostium secundum muy amplio o por hipoplasia del septum secundum. 3) defectos de tipo ostium primum: En la mayoría es por falta de fusión de los cojinetes endocárdicos junto con defecto septal ventricular por persistencia del foramen ventricular. Se presenta en las tres formas ya vistas; parcial, transicional o completa.

Defectos del tabique interventricular Puede ser aislado o presentarse junto con otras patologías (Fallot, transposición de grandes arterias). Afecta a cualquier porción del septum. Más de un tercio de las cardiopatías detectadas en período neonatal. La segunda en frecuencia luego de la aorta bicúspide. Se presenta en 12/10.000 nacidos. Según el calibre del orificio, el caudal de sangre de la arteria pulmonar puede ser 1,2-1,7 veces el de la aorta.

Defecto del tabique ventricular membranoso es por incapacidad de la porción membranosa para desarrollarse por falta de extensiones del tejido subendocárdico al crecer del lado derecho de los cojinetes endocárdicos fusionados y unirse al tabique aorto pulmonar y porción muscular del tabique interventricular. Menos frecuente es el defecto en la porción muscular el que puede aparecer en cualquier porción de él. Se cree que ocurre por reabsorción excesiva del tejido miocárdico durante la formación de la porción muscular. Podría ocurrir la no formación del tabique y generar un corazón tricameral.

Defecto septal ventricular muscular

Otra clasificación topográfica; 1) Defectos que comunican cámaras de entrada ventriculares: -Basales, junto a anillos AV. -Apicales o alejados de las válvulas AV (defectos musculares). 2) Los que comunican cámaras de salida ventriculares, también llamados supracristales porque desde el VD se ven sobre la crista, entre ésta y la válvula pulmonar.

Defecto septal supracristal

3) Defectos que comunican cámara de entrada del VD con la cámara de salida del VI o infracristales porque desde el VD están detrás y debajo de la crista. -Retropapilares; detrás del eje del músculo papilar del cono con compromiso de la porción membranosa y la musculatura vecina. -Antepapilares; comprometen además de lo anterior, la musculatura de la fosa subinfundibular.

Los defectos supra e infracristales son subaórticos (bajo el anillo, en la parte alta del cono aórtico). Pueden existir cierres espontáneos si los defectos son pequeños por fibrosis (defectos musculares) o aposición del velo septal de la tricúspide (defectos infracristales).

Defecto septal Cierre espontáneo

Coartación aórtica Cardiopatía acianótica con estenosis de magnitud variable en la aorta, desde el arco aórtico hasta la bifurcación de las arterias ilíacas. El 98% está inmediatamente por debajo de la emergencia de la subclavia izquierda. Son el 5-8% de las cardiopatías congénitas. Existen dos tipos; pre y post ductales, según su ubicación respecto al ductus. En la forma preductal persiste el ductus abierto. En la post ductal suele estar obliterado, estableciéndose circulación colateral entre la porción proximal y distal de la aorta por las arterias intercostales y torácicas internas.

Existen la de tipo infantil: -Hipoplasia tubular del istmo -Ductus persistente -Estenosis arterial preductal -Ausencia de circulación colateral -Otras malformaciones cardíacas La de tipo adulto: -Estenosis diafragmática -Ductus cerrado -Estenosis arterial yuxta o post ligamentosa -Circulación colateral -Asociación con otras malformaciones cardíacas

Coartación aórtica tipo infantil

Coartación aórtica tipo adulto

Estenosis aórtica y pulmonar Ya sea en el tracto aórtico (cono, válvula, y aorta ascendente) como en el pulmonar (infundíbulo, válvula y tronco) pueden haber estenosis subvalvulares, valvulares y supravalvulares. Las valvulares se dividen en las orificiales y las anulares. La orificial es la forma aislada clásica. El perímetro del anillo es normal pero hay reducción del orificio por velos fusionados que aparecen como cúpula fibrosa perforada. En la forma anular, el anillo es estrecho con velos pequeños o deformados.

Estenosis valvular pulmonar

Estenosis valvular aórtica