LESIÓN INTRAOSEA VERTEBRAL Fina Parra García Inmaculada Pagán Muñoz Inmaculada Vidal-Abarca Gutierrez David López Motos José Emilio Hernández Barceló

HISTORIA CLÍNICA Varón de 44 años con lumbalgia de características mixtas. En seguimiento por reumatología por adenopatías mediastínicas. No fiebre. No sd. constitucional. No otra sintomatología acompañante. EN: Sin signos de focalidad neurológica ni irritación meningea. Resto de exploración y analítica (incluyendo marcadores tumorales): Sin alteraciones.

HISTORIA CLÍNICA INFORME DE TC DE COLUMNA LUMBAR. Cuerpos vertebrales con morfología, altura y alineación conservada,con osteofitos marginales y sin evidencia de espondilolistesis. INFORME DE RM DE COLUMNA LUMBAR: Lesión hiperintensa en el cuerpo de L2, sin traducción patológica en TC, compatible con hemangioma atípico (con gran componente vascular), que asocia hernia intraesponjosa (nódulo de SCHMORL) de gran tamaño en la plataforma vertebral superior de L2. Pequeños nódulos de SCHMORL en el platillo inferior de L2 y L4 y en los platillos superior e inferior de L3.

SAGITAL EN T1 Lesión HIPOINTENSA que afecta al cuerpo vertebral de L2. CONFINADA AL CUERPO VERTEBRAL NO PATRÓN LÍTICO L

SAGITAL EN T2 Lesión HIPERINTENSA que afecta al cuerpo vertebral de L2.

STIR

T1 CON CONTRASTE INTRAVENOSO Lesión HIPOINTENSA que afecta al cuerpo vertebral de L2 NO CAPTANTE

AXIAL EN T1 CONFINADA AL CUERPO VERTEBRAL NO PATRÓN LÍTICO

AXIAL EN T2 CONFINADA AL CUERPO VERTEBRAL NO PATRÓN LÍTICO Tanto en estos cortes como en los anteriores se demuestra que es una lesión confinada al cuerpo de la vertebra, que no tiene patrón osteolítico

HISTORIA CLÍNICA PET-TAC: Ligero incremento metabólico coincidente con adenopatías hiliares bilaterales de etiología inflamatoria – benigna (SUV max 1.8) Hemangioma atípico vertebral en L2 sin incremento metabólico. Sin evidencia de enfermedad maligna macroscópica en otras localizaciones.

ANATOMÍA PATOLÓGICA BIOPSIA ÓSEA DE L2 (se remite muestra para anatomía patológica y muestra para microbiología, siendo todos los CULTIVOS NEGATIVOS). MACROSCÓPICO: 1.- DERECHO: Varios fragmentos que agrupados miden 1.5 cm. Algunos de ellos presentan consistencia dura por lo que se deja en proceso de descalcificación 1 día. 2.-IZQUIERDO: Varios fragmentos que agrupados miden 0.5cm.

Imagen al mínimo aumento donde vemos trabéculas óseas, hemorragia Imagen al mínimo aumento donde vemos trabéculas óseas, hemorragia.. Nada llamativo

Si bajamos, podemos ver trabéculas óseas con osteoide de nueva aposición.

Entre las trabéculas vemos médula ósea normal

Otra zona, en la que se ven unas células grandes de aspecto adiposo.

Con más detalle, las células recuerdan a las del tejido adiposo pero son más poligonales, de diferentes tamaños, tienen el núcleo redondo u oval de localización excéntrica.

PRIMERAS HIPÓTESIS ¿TEJIDO ADIPOSO ? SE PIDE S100

Aquí vemos como se tiñe el tejido adiposo intramedular, resaltando la membrana citoplasmática.

Y en cambio nuestro grupo de células de aspecto adiposo NO TIÑE.

VOLVEMOS A MIRAR CON DETENIMIENTO EL CRISTAL Y….

Y en algunas zonas aparecen unas células con núcleo redondeado de localización central con citoplasma abundante y eosinófilo. A veces son polimórficas con la cromatina condensada pero no se observan MITOSIS.

PRIMERAS HIPÓTESIS ¿MENINGIOMA? ¿METÁSTASIS? EMA CK-AE1/AE3 CD 10 Pensando en estas últimas células eosinófilas, se pide un EMA y una CK por si se trata de un meningioma y para descartar una posible metástasis de un carcinoma de células claras renal(aunque como he dicho al principio, nada hace sospechar la presencia de otras tumoraciones) se pide un CD 10, que es NEGATIVO.

Pero el EMA es positivo. EMA

Y la CK AE1/AE3 también es positiva!.No se trata pues de meningioma

¿Y SI ES UN TUMOR PRIMARIO? ¿ENTONCES? Ante todo esto, está claro que el paciente tiene algo; tiene clínica, tiene unas imágenes radiológicas… pero ¿Qué puede ser?. Se desecha la opción de la metástasis y se piensa en que sea algún tipo de tumor primario de esa zona. ¿Y SI ES UN TUMOR PRIMARIO?

BUSCANDO EN LA BIBLIOGRAFÍA…

TUMOR INTRAOSEO BENIGNO DE CÉLULAS DE LA NOTOCORDA “Restos vertebrales gigantes de notocorda”, “hamartoma notocordal”, “cordoma benigno”. Descrito por primera vez en 1982. Lesión presumiblemente benigna de localización intravertebral que suele encontrarse incidentalmente en las autopsias. Normalmente, hallazgo microscópico. Asintomático. Frecuencia: hasta 20% de las autopsias de adulto Encontramos esta entidad poco conocida. Ha recibido diferentes nombres pero el más aceptado es el de tumor intraoseo benigno de células de la notocorda. La definición es esa: una lesión presumiblemente benigna (luego explicaré por qué) de localización intravertebral que normalmente no da síntomas, pero que a veces puede alcanzar el tamaño suficiente como para causarlos.

LA NOTOCORDA Antes de centrarnos en nuestra patología quisiera hacer un breve recordatorio de la estructura que da origen a la misma: LA NOTOCORDA.La notocorda es una estructura embrionaria que se forma en la 3ª semana del desarrollo embrionario y que induce la formación de la placa neural, la columna vertebral y da soporte estructural para el desarrollo del esqueleto axial. Comienza a formarse en sentido craneo caudal y finalmente es remplazada por colágeno y agua formando los nucleos pulposos de los discos intervertebrales.Pero a veces quedan restos de la misma que dan origen a entidades con nombre propio.

Lesiones de origen notocordal LESIONES BENIGNAS: Vestigios de notocorda en discos intervertebrales “ Echordosis Physaliphoras” LESIONES PRESUMIBLEMENTE BENIGNAS TUMOR INTRAOSEO BENIGNO DE CELULAS DE LA NOTOCORDA LESIONES MALIGNAS Cordoma Existen varios tipos de lesiones de origen notocordal: dentro de las lesiones benignas tenemos: Los vestigios de notocorda en los discos intervertebrales los cuales es raro que permanezcan más allá de los 3 años de edad, ya que son remplazados por tejido firbrocartilaginoso. La echordosis fisalífora que consiste en restos ectópicos extravertebrales de notocorda encontrados en la base del craneo, en la zona esfeno occipital. Pueden ser ocasionalmente sintomáticos y requerir cirugía, pero el pronóstico es bueno. Pero lo que más interesa por su trascendencia clínica es conocer esta entidad relativamente nueva , el tumor intraoseo benigno de células de notocorda, ya que múltiples estudios demuestran que puede ser confundido con el cordoma, un tumor muy agresivo, sobre todo localmente, de origen notocordal.

TUMOR INTRAOSEO BENIGNO DE CÉLULAS DE LA NOTOCORDA MACROSCÓPICO: Suele ser un tumor bien delimitado aunque no encapsulado, que se localiza principalmente en la base del cráneo y en la región sacrococigea. Cuando es intravertebral respeta la forma de la vértebra, localizándose en la región central de la misma que muestra un color más pálido.

MICROSCÓPICO Sábanas de células vacuoladas parecidas a adipocitos, con núcleo excéntrico redondeado, y otras menos vacuoladas, más pequeñas, de citoplasma eosinófilo, con núcleo central. Trabéculas oseas preservadas con moderado engrosamiento y hueso de nueva aposición o esclerosis reactiva. Islotes de tejido hematopoyético y grasa presentes.

MICROSCÓPICO A veces hay material eosinófilo parecido al coloide contenido en espacios quísticos sin células. Puede haber depósitos parecidos al cartílago con células embebidas en lagunas en medio de una matriz eosinófila hialinizada. No es verdadero cartílago

TUMOR INTRAOSEO BENIGNO DE CÉLULAS DE LA NOTOCORDA INMUNOHISTOQUÍMICA: POSITIVO: VIMENTINA , S-100 , EMA , CK- AE1/AE3 ,CAM 5.2 , CK-18. NEGATIVO: 34BE12 LA INMUNOHISTOQUÍMICA ES LA MISMA PARA TODAS LAS LESIONES DE ORIGEN NOTOCORDAL Negativo para ck de alto peso molecular y positivo para ck de bajo peso molecular y para otros marcadores ya comentados, aunque en nuestro caso la tinción con S-100 ha sido negativa.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL TUMOR BENIGNO DE CÉLULAS DE LA NOTOCORDA CORDOMA CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS ASINTOMÁTICO DOLOR LEVE EXPLORACIÑON NEUROLÓGICA NORMAL DOLOR HINCHAZÓN DÉFICITS NEUROLÓGICOS RADIOLOGÍA CONFINADO AL CUERPO VERTEBRAL. NO LESIÓN LÍTICA. NO EXTENSIÓN A TEJIDOS BLANDOS. NO PROGRESIÓN O CRECIMIENTO. TUMOR GRANDE (>50mm) LESIÓN OSTEOLÍTICA MASA DE PARTES BLANDAS CRECIMIENTO PROGRESIVO HISTOLOGÍA PROLIFERACIÓN EN SÁBANA DE CELULAS CLARAS RELLENANDO LOS ESPACIOS INTERTRABECULARES. NO MATRIZ EXTRACELULAS MIXOIDE. LEVE ATIPIA. NO MITOSIS. ISLAS RESIDUALES DE TEJIDO HEMATOPOYÉTICO NORMAL Y GRASA MEDULAR.TRABÉCULAS OSEAS INTACTAS O LEVEMENTE ENGROSADAS CONFIGURACIÓN LOBULAR MATRIZ EXTRACELULAR MIXOIDE. PLEOMORFISMO NUCLEAR Y MITOSIS OCASIONALES NO ISLOTES RESIDUALES DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS NORMALES POCO O NINGUN HUESO TRABECULAR Dado que tienen la misma inmunohistoquímica, es importantísimo basarnos en la clínica, la histología y sobre todo la radiología, ya que se han descrito casos de biopsias descritas como TBCN pero que han tenido un patrón minimamente osteolítico , con realce tras el contraste y tras la vertebrectomia han demostrado tener focos de cordoma.

CORDOMA Celulas más polimorfas, con núcleos atípicos, algunos de ellos con nucleolo, que forman cordones y se distribuyen formando lóbulos sobre una matriz mixoide abundante. Hay mitosis ocasionales y no hay tejido hematopoyético ni trabéculas óseas respetadas.

TBCN vs CORDOMA Importancia de un buen diagnóstico diferencial: HISTOLOGÍA vs RADIOLOGÍA Es importante no confundir esta entidad con el cordoma ya que, aunque no hay consenso, el tratamiento más aceptado del TBCN es conservador mientras que el cordoma es una entidad muy INFILTRANTE localmente cuya única opción curativa es una resección qx en bloque con márgenes amplios. Se trata de una intervención muy agresiva que puede tener secuelas importantes como la lesión de raices nerviosas. La radiología es muy importante!!!. Aquí expongo un caso de un paciente de 25 años con una lesión con las mismas características hipo en t1, hiper en T2 peeero QUE CAPTABA CONTRASTE Y CON UN PATRON ESCLERO-OSTEOLÍCO EN EL TAC. Estaba confinado a la vértebra y la biopsia inicial dio TBCN. En cambio tras la vertebrectomia se vieron focos de CORDOMA.

TBCN vs CORDOMA Tratamiento : OBSERVACIÓN vs EXTIRPACIÓN ¿TBCNCORDOMA INCIPIENTECORDOMA? Algunos autores abogan por recomendar la excisión si el tumor es > de 3 cm, otros dicen que se debe quitar si hay sintomatología importante, pero en general se ha demostrado que con una observación durante un periodo prolongado de varios años es suficiente. El hecho de que el TBCN tenga las mismas cualidades inmunohistoquímicas y de localización que el cordoma ha hecho plantear el hecho de que se trate de una secuencia de malignización siendo la primera entidad precursora de la segunda. Pues bien, este hecho no se puede asegurar porque no se ha diagnosticado ninguna transformación evidente. Yamaguchi describió una entidad a caballo entre las dos anteriores que llamó CORDOMA INCIPIENTE. En una pieza con un cordoma diagnosticado , encontró focos de células que se parecían al TBCN, sin atipia marcada y sin matriz mixoide, hallándolas también en las metastasis extraoseas de otros dos casos de cordomas diseminados. En otra serie de 86 cordomas, en el 7% de ellos había TBCN coexistente.Se piensa que podría ser mayor la coexistencia de estas dos lesiones ya que el cordoma es un tumor muy agresivo y puede destruir cualquier lesión precursora.. Pero en contra también hay que decir que la observación mediante RM Y TC de estas lesiones en pacientes en periodos de hasta 9 años, ha demostrado su aparente benignidad. La coexistencia pues en un mismo paciente de cordoma y TBCN no implica causalidad, ni se sabe aun si es un marcador que indique un aumento de riesgo de padecer un cordoma. Hay que recordar que esta lesión se ve hasta en el 20% de las autopsias de pacientes SIN CORDOMAS.

CURIOSIDAD ¿NOTOCORDA EN UN PULMÓN? Por último a modo de curiosidad, hay un artículo de este año del departamento de patología de Taiwan que habla de un caso de una mujer de 53 años, sana , sin síntomas, en la que se descubren incidentalmente dos nódulos bilaterales pulmonares. En un principio se pensó que eran metástasis, y se extirparon. Durante dos años la paciente fue sometida a multiples pruebas para localizar un tumor primario que no se encontró. La histología y la inmunohistoquímica demostraban que se trataba de un TBCN, pero aun así se continuó haciendo revisiones periódicas a la paciente durante 2 años sin hallarse ningún tumor primario. Contando éste, solo se han publicado 3 casos de TBCN extraoseoseos y los tres se han presentado como nódulos pulmonares solitarios. La explicación no está muy clara, pero se barajan dos posibilidades: que las celulas pluripotenciales del parenquima pulmonar tengan tengan una expresión aberrante de un gen típico de las cel notocordales, o bien que la células de la línea media migren hasta la zona pulmonar.

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