PATOLOGIA PULMONAR CONGENITA Dr. Walter Eskuche V.

Patología Pulmonar Congénita Enfisema lobar congénito Malformación adenomatoide quística Secuestro pulmonar

Enfisema Lobar Congénito Definición Hiperinsuflación postnatal de uno o más lóbulos pulmonares. Etiología Sin causa demostrada: 50% Secundaria

Características Clínicas Defecto del desarrollo en 2 etapas: - 3ª a 6ª semana: brote pulmonar derecho e izquierdo. - 6ª a 16ª semana: división bronquial subsegmentaria. Cuadro clínico similar Diagnóstico pre y postnatal Conductas de manejo

Causas Secundarias Obstrucción bronquial intrínseca (35%) Broncomalasia mucosa bronquial redundante tapones mucus atresia bronquial Compresión bronquial extrínseca (15%) quistes broncogénicos linfonodos

Otras causas de Enfisema Fibrosis alveolar Hipoplasia pulmonar focal Polialveolosis (hiperplasia alveolar) 30%

Fisiopatología mecanismo válvula unidireccional  atrapamiento de aire    desviación compresión herniación por mediastino pulmón mediastino anterior   hidrops hipoplasia distress respiratorio

Ubicación Lóbulo superior izquierdo: 42% Lóbulo medio derecho: 35% Lóbulo superior derecho: 21% Bilobular: 1%

Cuadro Clínico Predominio masculino 3:1 Los síntomas aparecen al 1º mes en 50%, y entre 1º- 6º mes 75% Recién nacido: taquipnea, retracción. Niño mayor: tos crónica, sibilancias, disnea, cianosis. Malformaciones asociadas: cardiopatía en 14 - 20% .

Exámen Físico Disminución del murmullo pulmonar. Hipersonoridad. Desviación traqueal y de tonos cardiacos. Abombamiento hemitórax afectado.

Exámenes complementarios Hallazgos en Rx tórax: hiperinsuflación lóbulo afectado pulmón adyacente atelectásico desviación mediastino aplanamiento diafragma herniación por mediastino anterior

Exámenes complementarios TAC: define lesión. Cintigrama v/q: retardo captación, eliminación trazador. Broncoscopía: causa intrínseca. Angiografía: compresión extrínseca. Eco prenatal: involución intrauterina.

Diagnóstico diferencial Neumotórax Malformación adenomatoide quística Cuerpo extraño (lóbulo inferior) Atelectasia con enfisema compensatorio

Tratamiento Pacientes Sintomáticos: Asintomáticos: Apoyo con ventilación alta frecuencia, intubación selectiva, descompresión endoscópica. Lobectomía, segmentectomía. Asintomáticos: Conservador, con estrecho seguimiento.