Dr. HENRY EFRAIN RODRIGUEZ MUÑOZ LUPUS Dr. HENRY EFRAIN RODRIGUEZ MUÑOZ

Definición Enfermedad en que tejidos y células sufren daño por el deposito de autoanticuerpos y complejos inmunitarios patógenos. 90 % mujeres., por lo general en etapa de procreación. Anormalidad básica radica en la producción de Ac en complejos inmunitarios patógenos e incapacidad de suprimir su producción y acción.

Causas GENÉTICA : Gemelos monocigóticos. Haplotipo HLA MB1/MT1. BACTERIANA : Fosfolípidos paredes bacterias intestinales actúan activadores L B policlonales.

Causas HUMORALES : Hormonas Sexuales. Estrógenos intensifican y Testosterona aplaca la respuesta de Ac. Mayor hidroxilación de la estrógeno y estrona a 16 alfa-hidroxiestrona, lo que cual hay actividad estrogénica prolongada. Ocasiona hiperactividad células B, que produce disminución número Linfocitos auxiliadores/inductores T y supresores/citotóxicos T.

Autoanticuerpos Ac antinucleares. Anti-DNA. Anti-Sm. Anti-Ro (SSA). Anti-La (SSB). Antihistona. Anticardiolipina. Antieritrocito. Antiplaquetas. Antilinfocito. Antineuronas.

Cuadro Clínico SISTEMICAS Fatiga. Malestar General. Fiebre. Anorexia. Náuseas. Perdida de peso.

Cuadro Clínico MUSCULOESQUELÉTICA Artralgias. Mialgias. Poliartritis. Deformidad manos. Miopatía. Miositis. Necrosis isquémica del hueso.

Cuadro Clínico CUTÁNEAS Eritema malar. Eritema discoide. Fotosensibilidad. Ulceras en boca. Alopecia. Vasculitis. Paniculitis.

Cuadro Clínico HEMATOLÓGICAS Leucopenia. Linfopenia. Trombocitopenia. Esplenomegalia. Linfadenopatía. Anemia hemolítica. Trombosis venosa o arterial.

Cuadro Clínico NEUROLÓGICAS Psicosis. Convulsiones. Cefalea. Extrapiramidalismo. Meningitis aséptica. Hemorragia subaracnoidea. Neuritis óptica. Parálisis pares craneales.

Cuadro Clínico CARDIOPULMONAR Pleuritis. Pericarditis. Miocarditis. Endocarditis. Derrame pleural. Neumonitis. HTA pulmonar. SDRA.

Cuadro Clínico RENALES Proteinuria. Cilindruria. S. Nefrótico. Insuficiencia renal.

Cuadro Clínico GASTROINTESTINAL Anorexia. Náuseas. Dolor abdominal. Diarrea. Vasculitis. Ascitis. Perforación intestinal.

Cuadro Clínico OCULARES Vasculitis retiniana. Conjuntivitis. Epiescleritis. Síndrome ojo seco.

Diagnóstico HEMOGRAMA : Leucopenia : < 4000 leucocitos/mm3. Linfopenia : < 1500 linfocitos/mm3. Trombocitopenia : < 100000 plaq/mm3. VSG : Aumentada. Examen orina : Proteinuria. Hematuria. Cilindruria.

Diagnóstico Creatinina sérica : < 1.6 mg/dl. Anticuerpos antinucleares. ANA : Títulos > 1:320 Anticuerpos Anti SM : Título (+). Anticuerpos Anti SSA (Ro) : Título (+).

Diagnóstico Anticuerpos Anti SSB (La) : Título (+). Complemento hemolítico total . CH50 : Disminuido. VN : 190 – 250 UCH50. Complemento sérico C3 : Disminuido. VN: 84 – 193 Mg/dl. Complemento sérico C4 : Disminuido. VN : 20 – 40 mg/dl.

Tratamiento No hay tratamiento específico. AINES o salicilatos. Antipalúdicos. Hidroxicloroquina. Uso protector solar. Glucocorticoides. Calcio : 1000 – 1500 mg/día. Vitamina D : 50000 unidades por semana. Agentes citotóxicos : Para lesión renal. Azatioprina, Clorambucil, Ciclofosfamida.