Teresa Martínez Menchón (MIR R4) ICTIOSIS III JORNADAS DE CONVIVENCIA DE AFECTADOS DE ICTIOSIS NAVACERRADA 10-12 Junio de 2005 Teresa Martínez Menchón (MIR R4)

TRATAMIENTO QUERATOLISIS LUBRIFICACIÓN HIDRATACIÓN

MEDIDAS GENERALES Utilizar todo el arsenal disponible adaptado a las lesiones: cremas, pomadas, unguentos, soluciones, champus, aceites

CLIMAS HÚMEDOS/VERANO La mayor parte de ictiosis mejoran en climas húmedos

ALTERACIONES DE LA SUDORACIÓN Estar atentos a los signos de intolerancia al calor, como la aparición de rubor o letargia, en especial durante las épocas de calor y a medida que el niño crece con el ejercicio.

NUTRICIÓN Nutrición adecuada. Pérdida proteica por las escamas. Puede producirse un retraso del crecimiento

INFECCIONES Las infecciones por hongos son frecuentes, tanto en la piel como en las uñas. Con frecuencia no se diagnostican por la descamación generalizada. A veces sólo el prurito localizado puede ser un síntoma

TRATAMIENTO MÉDICO Tópico: hidratantes (humectantes), queratolíticos, retinoides tópicos Sistémicos

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO QUERATOLÍTICOS: se emplean para aumentar el despegamiento de los corneocitos y remover las escamas y el estrato córneo hiperqueratósico. Urea 3, 5,10 Acido salicílico 3-6% en pomada o crema Propilenglicol 40-60%. Puede provocar sensación quemante. Se utiliza en concentraciones más bajas mezcladas con ácidos Α-hidroxiácidos (ácido láctico 12%) La oclusión suele aumentar la hidratación de la piel y facilitar la descamación La irritación producida por los productos puede ser un problema

INTOXICACIÓN POR SALICILATOS Cuidado con la oclusión de áreas extensas si se utiliza ácido salicílico (naúseas, disnea, alucinaciones) Los niños tienen un riesgo mayor porque su superficie corporal por unidad de peso es mayor que en los adultos. No debemos superar los 30 gramos de un preparado del 6% en 24 horas

RETINOIDES

12 Niños con trastornos de la queratinización 7-68 meses. 0,5-1 mg/kg EICNA, IL, hiperqueratosis epidermolítica… Todos tuvieron efectos secundarios mucocutáneos: queilitis, sequedad bucal, fragilidad cutánea, fisuras y grietas Alteraciones discretas de las transaminasas (generalmente se controla disminuyendo la dosis a la mitad) Alteraciones de los triglicéridos ligera No tuvieron alteraciones óseas

ALTERACIONES ÓSEAS Hiperostosis, calcificaciones de tendones y ligamentos, osteoporosis y engrosamientos periósticos Cierre epifisario precoz y retraso del crecimiento Se considera que ha dosis inferiores a 1 mg/kg de peso al día no se obtienen lesiones óseas de forma frecuente

FUTURO Nuevos retinoides: tazaroteno oral

PIEL ARTIFICIAL: NO