ICTIOSIS VULGAR ICTIOSIS LIGADA A X ICTIOSIS LAMELAR (ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGENITA NO AMPOLLOSA) ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGENITA AMPOLLOSA.

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1 UTILIDAD DE LOS RETINOIDES EN EL TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSIS José Fernández Vozmediano

2 ICTIOSIS VULGAR ICTIOSIS LIGADA A X ICTIOSIS LAMELAR (ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGENITA NO AMPOLLOSA) ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGENITA AMPOLLOSA

3 ICTIOSIS VULGAR Trastorno autosómico dominante Frecuente
Se inicia a los 3-12 meses de vida Escamas finas, de color claro, con predomino en extremidades y pla- nos de extensión Respeta planos de flexión Queratosis pilaris Aumento de líneas palmo-plantares Se asocia a atopia Mejora con la edad y en el verano

4 ICTIOSIS LIGADA A X Trastorno recesivo ligado a cromosoma X (solo varones) Se inicia a los 0-3 meses de vida Escamas marrones y adhesivas (aspecto sucio), afecta- ción generalizada, más leve en el rostro, palmas y plan- tas escamosas y algo engrosadas Opacidades corneales asintomáticas y criptorquidia Carcinoma testicular en algunos casos Deficiencia de sulfatasa de esteroides (arilsultasa C) en placenta, piel y sangre

5 ICTIOSIS LAMELAR Trastorno autosómico recesivo
Bebé colodión al nacimiento Escamas grandes, oscuras y generalizadas Eritrodermia leve, ectropion, uñas distróficas alopecia, disminución de la sudoración No hay alteraciones en mucosas ni dientes Alteración en los lípidos de las escamas Hay formas severas, moderadas y leves

6 ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGENITA AMPOLLOSA
Trastorno autosómico dominante o esporádico Ampollas y erosiones en el nacimiento Al final de la infancia descamación generalizada Escamas verrugosas, con rebordes Erosiones espontáneas durante toda la vida con infecciones secundarias que provocan mal olor Afectación de las queratinas 1 y 10 Cromosomas 12q y 17q

7 RETINOIDES Son derivados ácidos de la VITAMINA A
Existen formas de presentación orales y tópicas

8 RETINOIDES MECANISMO DE ACCION PROLIFERACION CELULAR
DIFERENCIACION CELULAR INMUNOMODULACION ACCION ANTIINFLAMATORIA

9 ETRETINATO/ACITRETINO TRETINOINA (all transretinoico)
RETINOIDES FORMAS ORALES ETRETINATO/ACITRETINO TRETINOINA (all transretinoico) ISOTRETINOINA

10 Desde su introducción en terapéutica los
retinoides se han considerado sustancias no recomendables en la infancia, ya que pueden desarrollar cuadros de: Toxicidad Crónica Alteraciones Óseas

11 Efectos secundarios sistémicos de los Retinoides Orales
Hipertensión intracraneal (pseudotumor cerebri: sobre todo en asociación con tetraciclinas) con cefaleas y vómitos Alteraciones generales con mal estado general, irritabilidad, anorexia, pérdida de peso, sed y hepato-esplenomegalia

12 RETINOIDES Tienen unas indicaciones bien establecidas Acne severo
Icitosis en formas graves Trastornos de la queratinización (enf. de DARIER y PITIRIASIS RUBRA PILARIS)

13 Efectos secundarios sistémicos de los Retinoides Orales
Alteraciones cutáneas: adelgazamiento cutáneo, resquebrajamiento cutáneo, onicólisis, sequedad nasal y epistaxis, alopecia Siempre QUEILITIS (seca y fisurada)

14 Efectos secundarios sistémicos de los Retinoides Orales
Dolor y tumefacción en antebrazos y piernas por hiperostosis cortical Engrosamientos irregulares de la cortical que solo abarcan las diáfisis con descalcificación Estas alteraciones suelen ser simétricas y respetan los huesos de cara y cráneo

15 Efectos secundarios sistémicos de los Retinoides Orales
Estudio Radiográfico Hiperostosis Osteoporosis Ensanchamiento de las metáfisis Cierre o fusión prematura de las epífisis → acortamiento de miembros Calcificación de los ligamentos Aplastamiento vertebral

16 (ETRETINATO/ACITRETINO TRETINOINO/ISOTRETINOINO)
Efectos secundarios sistémicos de los Retinoides Orales El gran efecto secundario de todos los RETINOIDES (ETRETINATO/ACITRETINO TRETINOINO/ISOTRETINOINO) TERATOGENICIDAD

17 Sin embargo estos efectos
solo se observan A dosis elevadas A largo plazo

18 Todos estos síntomas solo aparecen cuando
se supera veces la dosis recomendada de vitamina A o de sus derivados para la pro- filaxis de procesos respiratorios, infecciosos o dermatológicos

19 Además todas estas complicaciones
están relacionadas de forma directa con el tiempo de duración del tratamiento

20 Por todo ello en la actualidad parece más
apropiado decir que el uso de retinoides en la infancia debe ser valorado en cada caso concreto

21 Habrá que tener en cuenta: SEVERIDAD DEL PROCESO TIPO DE RETINOIDE
VIA DE ADMINISTRACION DOSIS TOTAL ADMINISTRADA DURACION DEL TRATAMIENTO

22 RETINOIDES TOPICOS La FDA tiene aprobados: ADAPALENO 0’1% TAZAROTENO 0’05% y 0’1% TRETINOINO 0’02%, 0’05% y 0’1% La UE tiene ISOTRETINOINO 0’05%

23 Los cuatro tienen un perfil de seguridad favorable
RETINOIDES TOPICOS Los cuatro tienen un perfil de seguridad favorable Desde el punto de vista toxicológico el uso de retinoides tópicos es más ventajoso que los retinoides sistémicos No hay significación sistémica, ni anormali- dades de laboratorio vinculadas al uso de retinoides tópicos

24 La conclusión es que la toxicidad sistémica
RETINOIDES TOPICOS La conclusión es que la toxicidad sistémica no está vinculada a los retinoides tópicos Por tanto no hay evidencias definitivas que puedan afectar al embarazo o a los niños Sin embargo no se han realizado estudios de seguridad en menores de 12 años

25 ADAPALENO y TRETINOINA están clasifi-
RETINOIDES TOPICOS En USA ADAPALENO y TRETINOINA están clasifi- cados en el embarazo Categoría C (no hay datos en humanos ni en animales sobre daño fetal o riesgos en embarazo) TAZAROTENO clasificado Categoría X, lo que significa que tiene riesgo teratogénico durante el embarazo y está contraindicado

26 RETINOIDES TOPICOS En USA TRETINOINO tópico no se ha podido
asociar con un incremento del riesgo de presentar malformaciones congénitas En caso de ser necesario en mujeres y niños hay que advertir del potencial riesgo que tienen estos medicamentos y habrá que adoptar medidas y controles adecuados

27 La irritación de los retinoides se ve
RETINOIDES TOPICOS La irritación de los retinoides se ve potenciada con el uso simultáneo de ACIDO SALICILICO PEROXIDO DE BENZOILO

28 RETINOIDES TOPICOS El grado de tolerancia cutánea depende: Da cada tipo de persona Del vehículo usado en la formulación Los efectos pueden ser minimizados: Disminuyendo la exposición al sol Evitando temperaturas extremas (frío o calor) Usando cremas hidratantes oil free

29 Efectos secundarios cutáneos de los Retinoides Tópicos
Eritema Descamación Xerosis severa Ardor o quemazón Purito

30 RETINOIDES Otras indicaciones: . Xeroderma Pigmentoso
. Síndrome del nevo displásico . Metaplasia bronquial del fumador . Tumores de vejiga superficiales y recurrentes . Linfomas recalcitrantes

31 RETINOIDES XERODERMA PIGMENTOSO ISOTRETINOINO 2 años: 2 mg/kg/día
1 año más: 0’5 mg/kg/día Induce una reducción estadísticamente significativa de la frecuencia de tumores durante el periodo de tratamiento

32 RETINOIDES SINDROME DEL NEVO DISPLASICO TRETINOINA TOPICA
4 meses al 0’05% en oclusión Determina la eliminación de la lesión o un marcado aclaramiento de algunos nevos atípicos Los estudios histológicos demuestran la reversión total o parcial de los cambios displásicos

33 RETINOIDES EN LA INFANCIA
Es motivo de controversia Efectos secundarios a largo plazo (obligatorio: periodos de descanso) Siempre hay que establecer las dosis mínimas efectivas

34 NORMAS HABITUALES DE EMPLEO
Establecer periodos de descanso Controles analíticos sistemáticos Controles radiográficos anuales en los tratamientos prolongados

35 Las indicaciones en la Infancia se
limitan a situaciones de importancia tales como: Eritrodermia psoriásica Psoriasis pustulosa generalizada (Von Zumbuch) Casos severos de ictiosis

36 TRATAMIENTO LOCAL BAÑO DE ARNDT
Lanolina decerada … % Miristato de isopropilo % Dilaurato de polietilenglicol 400 ……. 5% Perfume …………………..……………. c.s. Vaselina líquida ………….… c.s.p. 200 gr

37 TRATAMIENTO LOCAL QUERATOLITICOS
Acido Retinoico ... 0’1% Cold cream c.s.p. 100 gr

38 TRATAMIENTO LOCAL EMOLIENTES
LACTATO AMONICO ……….. 12%

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