Vasculitis Sistémicas en Pediatria Dra Cecilia Quintana Reumatologa Infantil

Introducción Vasculitis grupo de enfermedades clínicamente heterogeneas con un sustrato histológico común. Presencia de infiltrado inflamatorio en el espesor de la pared de los vasos.

Aspectos clínicos generales de las vasculitis El tipo de cambio patológico, la localización de la lesión, el tamaño del vaso y extensión sistemica del daño vascular determina la expresión clinica de la enfermedad y la severidad de la misma. El diagnóstico de las vasculitis requiere un alto grado de sospecha.

Características que sugieren un sindrome vasculítico Clinicas Constituciona: fiebre, perdida de peso, fatiga, fiebre de origen desconocido. Lesiones cutaneas: purpura palpable, urticaria vasculitis, livedo reticularis, nodulos, ulceras, lesiones isquemicas, flebitis superficial. Neurologico: cefalea, convulsion, mononeuritis multiple, lesiones focales del sistema nervioso central. Cabeza y cuello: sinusitis, condritis, otitis, iritis Musculoesqueleticos: artralgias o artritis, mialgias o miositis Renal hipertension nefritis Pulmonar infiltrados pulmonares o hemorragias, nodulos, cavidades, serositis.

Características que sugieren un sindrome vasculítico Laboratorio Aumento ERS o PCR Leucositosis Anemia Eosinofilia Alteracion de la funcion hepatica Anticuerpos anti citopasma del neutrofilo ANCA Aumento del factor VIII Inmunocomplejos circulantes Hematuria

Consenso 2005 Grupo de trabajo de vasculitis de la Sociedad Europea de Reumatologia Pediatrica PRES propuso criterios de clasificación preliminares para algunas de las vasculitis más comunes en la infancia. Posteriormente con el apoyo del EULAR Liga Europea Contra el Reumatismo y el PRINTO Organizacion Internacional de Ensayos de Reumatologia Pediatrica y el PRES establecieron un proceso de validacion estadistica que culmino en el Consenso de Ankara 2008.

Vasculitis predominantemente de grandes vasos Vasculitis predominantemente de mediano vasos Vasculitis predominantemente de peque;os vasos Otras vasculitis Arteritis de Takayasu Poliarteritis Nodosa Infantil Poliarteritis Cutanea Enfermedad de Kawasaki Granulomatosas Granulomatosis de Wegener Sindrome de Churg Strauss No granulomatosas Poliangeitis Microscopica Purpura Shonlein Henoch Vasculitis Leucocitoclastica cutanea aislada Vasculitis urticariforme hipocomplementemica Enfermedad de Behcet Vasculitis secundaria a infecciones, tumores malignos y drogas incluyendo vasculitis por hipersensibilidad Vasculitis asociada a enfermedades de tejido conectivo Vasculitis aislada del sistema nervios central Sin clasificar.

Purpura de Shonlein Henoch Ankara 2008 Criterios clasificación Purpura de Shonlein Henoch Ankara 2008 Purpura Palpable criterio obligatorio, con predominio de miembros inferiores. No relacionada con trombocitopenia y al menos 1 de los 4 siguientes criterios Dolor abdominal Dolor abdominal colico, difuso, de aparicion aguda, evaluada por la historia clinica y examen fisico. Se pueden incluir invaginacion intestinal y hemorragia digestiva. Histopatologia Vasculitis leucocitocastica con predominio de depositos de Ig A o Glomerulonefritis proliferativa con predominio de de Ig A Artritis o artralgias Artrtitis de comienzo agudo dolor en articulaciones con tumefaccion o limitacion de movimiento. artralgias agudas dolor en articulaciones sin tumefacion ni li limitacion de movimiento. Afeccion renal Proteinuria > 0.3 g&24 hs o > 30mml mg de albumina en orina creatinina muestra de la ma;ana. Hematuria o cilindros hematicos > 5 eritrocitos campo de alta resolucion o cilindros hematicos en el sedimento urinario o igual 2 en tiras reactivas En los casos de purpura con distribucion atipica, se requiere demostracion de Ig A en la biopsia. Esta nueva clasificacion proporcina una sensibilidad y especificidad para PSH 100 y 87 % respectivamente

Poliarteritis Nodosa Infantil Ankara 2008 Criterios clasificacion Poliarteritis Nodosa Infantil Ankara 2008 Histopatologia evidencia de vasculitis necrotizante en arterias de mediano o peque;o tama;o Anomalias angiograficas angiografia que demuestra aneurismas , estenosis u oclusion de arterias de mediano o peque;o tama;o, no debido a displasia fibromuscular u otras causas no inflamatorias. La angiografia convencional la modalidad de imagen preferida. Histologia o anormalidades angiograficas obligatorio ademas de uno de los cinco criterios siguientes Compromiso cutaneo livedo reticularis, nodulos en la piel, infartos superficiales de la piel, infartos profundos de la piel necrosis gangrena de falanfes digital u otros tejidos perifericos Mialgias o miositis Dolor muscular o miositis Hipertension Presion arterial mayor al percentilo 95 para la edad Neuropatia periferica Neuropatia periferica sensorial perdida de la sensibilidad con distribucion en guantes o calcetines neuritis motora mono o multiple neuritis motora de nervios perifericos Compromiso renal Proteinuria, Hematuria o deterioro de la funcion renal tasa de filtrado glomerular menor al 50% de lo normal

Arteritis Takayasu ankara 2008 Criterios clasificación Arteritis Takayasu ankara 2008 Anomalias Angiograficas Angiografia angiografia convencional, angioTAC o Angio RMN de la aorta y sus ramas principales y las arterias pulmonares que muestran aneurisma&dilatacion, estrechez, obstruccion o engrosamiento de la pared arterial, no debida a displasia fibromuscular o causas similares. Cambios generalmente focales o segmentarios. Anomalias angiografica criterio obligatorio mas uno de los siguientes criterios Deficit de pulso o claudicacion Pulsos Arteriales perifericos desiguales, disminuidos o ausentes. Claudicacion dolor muscular focal inducido por actividad fisica. Discrepancia en la Presion artrial sistoloca con > 10 mm&hg de presion arterial diferencia en cualquier miembro Soplos Solplos audibles o fremitos palpables sobre las grandes arterias Hipertension arterial PA sistolica diastolica mayor al percentilo 95 para la talla, Reactantes de fase aguda ERS > 20 mm en la primer hora o cualquier valor de PCR por encima de lo normal

Enfermedad de Kawasaki Ankara 2008 Criterios clasificación Enfermedad de Kawasaki Ankara 2008 Fiebre persistente durante al menos cinco dias criterio obligatorio y cuatro de las cinco caracteristicas siguientes Cambios de las extremidades perifericas o zona perianal Exantema polimorfo Inyeccion conjuntival bilateral no purulenta Cambios en labios y cavidad oral inyeccion de la mucosa oral y faringea lengua aframbuesada Linfadenopatia cervical

Enfermedad Kawasaki Vasculitis aguda sistémica Afecta vasos mediano calibre. Arterias coronarias y arterias periféricas Etiología desconocida

Epidemiología Afecta principalmente niños pequeños < de 5 años. Relación varón-mujer 1,6/1. Incidencia Japón: 108 casos c/ 100.000 niños < 5 años. EEUU y Canadá: 4 a 15 casos c/ 100.000 niños. Chile: 3 casos c/ 100.000 niños < de 5 años. Fines de invierno y comienzo de la primavera

Agentes involucrados: S.pyogenes; Pseudomona; Klebsiella Mycoplasma; Clamydia Citomegalovirus; E barr, Parvovirus B19, Adenovirus: Rotavirus, Cándida. EL RESCATE DE UN “GERMEN” EN UN PACIENTE CON CUADRO CLINICO “COMPATIBLE CON EK” NO DESCARTA EL DIAGNOSTICO

Clinica Fiebre de por lo menos 5 días de evolución. Alta: 38 a 39 ºC, continua o varios picos diarios. Inyección conjuntival bilateral entre 2-4 día. Sin secreción Cambios en mucosas: enrojecimiento, sequedad y fisura de labios, a veces con sangrado. Enantema de mucosa, lengua depapilada con características escarlatiliforme

Rash cutáneo: exantema polimorfo: características urticarianas, escarlatiniforme. Dermatitis exfoliativa zona del pañal. Hiperemia alrededor BCG dato orientador de vasculitis. Cambios en extremidades: edema manos y pies, en extremos de dedos adopta la forma de escleredema. Eritema palmo plantar. Descamación cutánea en dedos de guante. ( 2-3 semana de evolución) Adenopatía cervical de más de 1,5 cm, unilaterales, dolorosa no fluctuante laterocervical

1. Fase aguda febril (1ª-2ª semanas) Aparición de los hallazgos clínicos que constituyen los criterios diagnósticos. Ecocardiografia: se puede visualizar una arteritis coronaria, pero no suelen verse aún los aneurismas coronarios 2. Fase subaguda (2ª- 4ª semanas) Comienza con la resolución de la fiebre, el exantema y la linfadenopatía Pueden persistir la conjuntivitis y la irritabilidad Son característicos la descamación de manos y pies y la hiperplaquetosis Período de mayor riesgo para el desarrollo de aneurismas coronarios 3. Fase de convalecencia (6ª-8ª semanas) Comienza con la desaparición de todos los signos clínicos Persiste hasta la normalización de la VSG

INYECCION CONJUNTIVAL CAMBIOS OROFARINGE

CAMBIOS EXTREMIDADES

RASH CUTANEO ADENOPATÍA CERVICAL ERITEMA SITIO DE APLICACIÓN DE BCG

OTROS HALLAZGOS CLÍNICOS Alteraciones sedimento urinario: leucocituria abacteriana Hidrops vesicular, Ictericia, elevación de transaminasas Artritis en general de grandes articulaciones y cura sin secuelas Diarrea, dolor abdominal. Meningitis aséptica, Irritabilidad Queratitis, uveitis. Compromiso cardiovascular. Aneurismas, pericarditis, miocarditis, IAM A partir del 1 o 2 mes del comienzo del cuadro se suelen encontrar líneas transversales en las uñas “lineas de beau” o depresiones puntiforme en dedal que desaparecen con el crecimiento

Diagnostico CLINICO: Examen físico completo, control de TA, palpación sitios de arterias periféricas: axilares, inguinales. ESTUDIOS COMPLEMANTARIOS: hemograma, ERS hepatograma, proteinograma electroforético, función renal, orina completa, PL, policultivos, serologías virales. Ecografia abdominal, Rx de tórax, electrocardiograma, ecocardiograma: medición de arterias coronarias que no debe ser mayor de 3mm o un 15% del diámetro de la aorta. Angiografia, Perfusión miocardica, TAC o RMN.

FIEBRE + 4 DE 5 CRITERIOS: EK TÍPICO. EN EL CASO DE NO CUMPLIR CON DICHOS CRITERIOS, PERO EN PRESENCIA DE ALTERACIONES CORONARIAS SE DENOMINA EK INCOMPLETO. EL COMITÉ DE EXPERTOS DE LA AMERICAN HEART ASSOCIATION RECOMIENDA QUE AL REFERIRNOS A ENFERMEDAD ATÍPICA, SE RESERVE A UN PACIENTE QUE TENGA UNA PRESENTACIÓN INUSUAL COMO POR EJEMPLO: COMPROMISO RENAL. ASÍ PODEMOS TENER EK COMPLETA O INCOMPLETA Y A LA VEZ ATÍPICA.

Característica clínicas permiten predecir el riesgo de padecer aneurismas coronarios (Score de Asahi). Los factores condicionantes mas significativos: Fiebre persistente Edad < a 1 año Sexo masculino Hiperplaquetosis

SCORE DE ASAHI 2 1 SEXO MASCULINO FEMENINO EDAD < 1 AÑO > 1 AÑO SEXO MASCULINO FEMENINO EDAD < 1 AÑO > 1 AÑO FIEBRE (DÍAS) >16 14 A 15 <13 FIEBRE BIFÁSICA SI NO RASH BIFÁSICO HB < 10 G/DL LEUCOCITOSIS >30.000 26 A 30.000 < 26.000 ERS >101 60 A 100 <60 TIEMPO HASTA NORMALIZAR ERS >30 DIAS < 29 DIAS ELEVACIÓN BIFÁSICA DE ERS CARDIOMEGALIA ARRITMIA Q/R 0,3 EN II, III, VF SÍNTOMAS DE INFARTO RECURRENCIA DEL SÍNDROME 5 puntos: 6% de incidencia de aneurismas coronarios 6 a 8 puntos: 27% de incidencia de aneurismas coronarios 9 puntos: 44% de incidencia de aneurismas coronarios

Tratamiento El tto en la fase aguda debe ser con IG EV y AAS dentro de los 10 dias de iniciada la fiebre IG EV 2 gramos kilo dosis única a pasar en 12 hs. AAS 80-100 mg-kg-dia cada 6 horas.

Re tratamiento Fiebre persistente o si reaparece 48 hs posteriores al tto inicial requieren segunda dosis de IGEV. Los niños que no han respondido a las dosis de IGEV y tienen una enfermedad activa pueden ser tratados con pulsos de corticoides endovenosos 30 mg/K/dosis o dosis unica de infliximab 5mg/kg.

PÚRPURA DE SCHONLEIN HENOCH La Púrpura de Schonlein Henoch (PSH) es una vasculitis sistémica de los pequeños vasos. Caracterizada por púrpura palpable no trombocitopénica de localización preferente en miembros inferiores y glúteos.

Etiología La etiología es desconocida. La presencia de PSH en varios miembros de una familia, la asociación con antígenos de histocompatibilidad y casos de deficiencia hereditaria de C2 señalan la posibilidad que estén involucrados factores genéticos. I Se han implicado en su etiología a numerosos gérmenes como Estreptococo B hemolítico del grupo A, Helicobacter pilori, Mycoplasma pneumoniae. Entre los virus encontramos a los Herpes virus, Parvovirus B19, Ebstein Baar, Adenovirus, Parainfluenza, Virus de la hepatitis A, B y C, Coxsachie entre otros. Otros desencadenantes asociados son fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina), alimentos, picaduras de insecto y vacunas (sarampión, fiebre amarilla, cólera).

Clínica De comienzo agudo, los síntomas aparecen en un período de días o semanas. Pueden presentar al inicio, fiebre y malestar general. Posteriormente aparecen los otros síntomas. Compromiso de piel Púrpura palpable (indispensable para el diagnóstico) frecuentemente en miembros inferiores, glúteos, y zonas de declive. Pueden observarse también en brazos y ocasionalmente en cara y lóbulo de orejas (especialmente en menores de 2 años).

Edema subcutáneo del cuero cabelludo, región periorbitaria, dorso de manos, pies y escroto. Compromiso articular Se acompaña de compromiso articular en el 50 a 80% de los casos, afectando rodillas, tobillos, pies, carpos y puede afectar pequeñas articulaciones de las manos. Compromiso gastrointestinal La afectación gastrointestinal está presente entre el 50 y 75%. Se manifiesta con dolor abdominal cólico, vómitos y/o hemorragia intestinal. La invaginación intestinal es una grave complicación aunque su prevalencia es baja (4-5%). Suele ser ileoileal.

PSH

PSH

Compromiso renal La nefritis puede aparecer en el 25% de los casos. En el 90% aparece dentro de las 6 semanas, es más frecuente en niños mayores de 7 años y en adultos. Puede aparecer en el primer brote y hasta 17 meses posteriores. Presentan: microhematuria: 80%, hematuria / proteinuria: 50%, síndrome nefrótico: 13%, síndrome nefrítico: 8%, Síndrome nefrítico + nefrótico: 29%. La hipertensión arterial puede estar presente aún en ausencia de manifestaciones renales

Diagnostico No hay marcadores de laboratorio que sean específicos de la PSH, el diagnóstico es fundamentalmente clínico. Anamnesis Enfermedad actual: interrogar sobre forma de comienzo y cronología de la aparición de los síntomas. Antecedentes personales: interrogar sobre desencadenantes infecciosos, fármacos, picaduras, vacunas, etc. Antecedentes heredo-familiares: interrogar sobre PSH en la familia, deficiencias inmunológicas familiares.

No hay estudios de laboratorio patognomónicos para el diagnóstico de esta enfermedad. La mayoría de los estudios son útiles para descartar otras enfermedades. Al inicio Hemograma con recuento plaquetario. Eritrosedimentación o PCR. Uremia y creatininemia Coagulagrama. Exudado de fauces. C3, C4, ASTO, streptozime Orina completa. Proteinuria cuantitativa, o índice albuminuria/creatininuria.

Laboratorios posteriores Dosaje de IgA e IgM. Pueden estar aumentados en el 50% de los pacientes. Colesterol, proteinograma electroforético y albúmina si sospecha síndrome nefrótico. Factor reumatoideo y anticuerpos antinucleares.

Diagnóstico por imágenes La ecografía abdominal es útil para confirmar afectación intestinal y/o invaginación intestinal. La ecografía testicular escrotal para descartar orquitis. La ecografía renal puede mostrar riñones hiperecogénicos. Biopsias La biopsia de piel sólo es necesaria en lesiones purpúricas atípicas, que mostrará una vasculitis leucocitoclástica que afecta pequeños vasos.

Diagnostico diferencial Dolor abdominal: Invaginación u otro tipo de abdomen agudo medico /quirúrgico. Artritis persistente: ARJ, LES. Otras vasculitis. Exantema: Diátesis hemorrágica, otras púrpuras, reacción a fármacos, urticaria. Testículo doloroso: Hernia incarcerada, orquitis, torsión testicular

Criterios Internacion Dolor abdominal intenso, vómitos, melena. Compromiso articular severo. Hipertensión arterial. Síndrome nefrítico y/o nefrótico. Causa social.

Tratamiento El tratamiento inicial de la PSH requiere de la interconsulta a los especialistas en dermatología, reumatología y nefrología infantil. Posteriormente el seguimiento será realizado por el pediatra. MEDIDAS GENERALES Reposo absoluto en cama. Control de la presión arterial. Dieta hiposódica (en caso de hipertensión o uso de corticoides)

TRATAMIENTO MÉDICO Ayuno e hidratación parenteral en caso de compromiso gastrointestinal (dolor abdominal severo con intolerancia gástrica). El compromiso cutáneo raramente requiere tratamiento específico. Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) Ibuprofeno 10 mg/K/dosis cada 6-8 hs vía oral Naproxeno 20 mg/k/dosis cada 12 hs vía oral Paracetamol 10 mg/k/dosis cada 8 hs vía oral Están indicados para el control de las artralgias y artritis. Tener en cuenta que si existe compromiso renal deben evitarse por la nefrotoxicidad.

Corticoides Prednisona o equivalentes a la dosis de 1 mg/k/día repartido cada 8 horas vía oral durante 1-2 semanas y posteriormente iniciar descenso hasta suspender en 2 semanas. Indicados para la artritis que no ceden con AINEs, edema subcutáneo doloroso, edema de cuero cabelludo y/o edema escrotal. Metilprednisolona 30 mg/k/dosis (máximo 1 gramo) en infusión endovenosa. Diluir la dosis total en solucion fisiologica e infundir en 2 horas con control de kalemia, glucemia y presión arterial al inicio, durante y posterior al pulso de corticoides. Se indicaran 3 pulsos en días consecutivos o alternos según el estado clínico del paciente. Posteriormente se continúa con prednisona o equivalente a 0.5-1 mg/kg/día vía oral una dosis diaria y se descenderá la misma según evolución e indicación del especialista. Los pulsos de corticoides se utilizan en caso de dolor abdominal intenso con vómitos, hemorragia gastrointestinal o compromiso del sistema nervioso central.

No hay estudios concluyentes que el empleo de esteroides en forma precoz en los casos de PSH impida la afección renal. Frente al compromiso renal el uso de corticoides y/o inmunosupresores asociados se adecuara de acuerdo a la clínica y/o anatomía patología y queda a cargo del especialista. Antibióticos fenoximetilpenicilina 50.000 UI/k/día cada 8-12 hs vía oral por 10 días. Se indica en pacientes con antecedentes de infección reciente confirmada por ASTO, streptozyme y/o cultivos de fauces positivo para estreptococo B hemolítico. Ante recurrencias de PSH asociadas a estreptococo B hemolítico evaluar realizar profilaxis secundaria con penicilina benzatínica intramuscular. El uso de hipotensores para el control de la presión arterial es manejo del nefrólogo que adecuara el más conveniente de acuerdo a si se asocia o no a compromiso renal.

Arteritis Takayasu La arteritis de Takayasu es una enfermedad crónica, inflamatoria, que afecta los grandes vasos, como la aorta y sus ramas. En lo referente a los niños, es la tercera vasculitis en frecuencia, después de la Púrpura de Schônlein-Henoch y la enfermedad de Kawasaki.

Epidemiologia Tiene distribución mundial. Se observa variación étnica. Mayor frecuencia en orientales y población judía La mayoría de los pacientes pediátricos son adolescentes. Edad media de inicio 11.4 años Predominio en el sexo femenino Relación mujer/ hombre 9:1 japon- 1,3:1 en India

Etiopatogenia Etiología no esta plenamente establecida. Factores etiológicos Infecciosos: asociación con TBC Autoinmune: LT CD8 CD 4 y NK Susceptibilidad étnica Predisposición genética: fuerte asociación con HLA-B39, B44, B52 y HLA-DR6

Manifestaciones Clinicas Estadíos tempranos de la enfermedad - Síntomas inespecíficos Fiebre Malestar general Sudoración nocturna Artralgias Pérdida de peso Mialgias Fatiga

Progresa de forma insidiosa a la fase crónica HTA Disminucion/Ausencia de pulsos Soplos vasculares Claudicación de miembros Angina de pecho Retinopatía, amaurosis Regurgitación aórtica Síntomas neurológicos: mareos, convulsiones, cefalea, TIA.

Vasos compromiso Arteria subclavia Arteria Carótida Común Aorta Arteria Renal Arteria Vertebral Arteria Pulmonar Arterias coronarias, mesentérica, ilíacas El compromiso de Carótida y vasos cerebrales ocurre con baja frecuencia en niños. Las lesiones estenóticas predominan en más del 90% de los casos, seguido de la oclusión, dilatación y formación de aneurismas.

Diagnostico Diferenciales Vasculitis Vasculitis primarias: Enfermedad de Behecet´s, Enfermedad de Kawasaki. Vasculitis secundarias: sarcoidosis, LES, espóndiloartropatías. Aortitis infecciosas: sífilis, TBC Anormalidades del desarrollo: CoAo, Síndrome de Marfan

CLASIFICACIÓN ANGIOGRÁFICA ARTERITIS TAKAYASU - Tipo I: compromiso de ramas supraaórticas del arco aórtico. - Tipo IIa: compromiso de la aorta ascendente y el arco aórtico con sus ramas. - Tipo IIb: compromiso de la aorta ascendente, el arcoaórtico con sus ramas y la aorta torácica descendente. - Tipo III: compromiso de la aorta torácica descendente, abdominal y/o las arterias renales. - Tipo IV: compromiso de aorta abdominal y/o arterias renales. Tipo V: combina los tipos IIb y IV. La afectación de las arterias coronarias o pulmonares se designaría C+ o P+

Diagnostico A menudo difícil en la fase inicial sistémica, dado que las manifestaciones son inespecíficas El laboratorio no es característico. En el debut de la enfermedad puede encontrarse leucocitosis, trombocitosis, anemia y en ocasiones, aumento de la creatinina plasmática. El hallazgo de laboratorio más importante es la elevación VSG y la PCR, sin embargo, todos los marcadores pueden ser normales, aún en presencia de actividad inflamatoria a nivel de la pared vascular.

Una combinación de estudios por imágenes es lo sugerido para el diagnóstico y el seguimiento. La angiografía convencional, angiorresonancia o angioTC serían de eleccción para el diagnóstico y la angiorresonancia o AngioTC para el seguimiento. La angiografía convencional está siendo reemplazada para el seguimiento, ya que se trata de un procedimiento invasivo.

Tratamiento CORTICOSTEROIDES: DROGAS DE PRIMERA LINEA. (prednisona 2 mg/Kg/día) inicialmente, con disminución progresiva cuando mejoran los síntomas clínicos y se normalizan las alteraciones analíticas. INMUNOSUPRESORES Metotrexate, micofenolato mofetil, ciclofosfamida , azatioprina. En asociacion a corticoides. MANEJO DE HTA: vasodilatadores. COMPLICACIONES TROMBOTICAS: uso de anticoagulantes OTROS TRATAMIENTOS : BLOQUEANTES FACTOR DE NECROSIS TUMORAL. Etanercept. Infliximab.

Arteritis takayasu

Arteritis Takayasu Magnetic resonance angiography in Takayasu arteritis. Contrast-enhanced magnetic resonance angiogram revealing the extent of arterial disease in a young woman with Takayasu arteritis. The left subclavian artery is occluded (arrow) and this has led to collateral formation. There is a long stenosis in the left common carotid artery (arrowhead). The lower thoracic and abdominal aorta is narrow and irregular down to the aortic bifurcation (star).