HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR UNIDAD DE ENFERMEDADES RESPIRATORIAS HOSPITAL PRIVADO Dra. Perrone Vanesa Octubre 2014

HIPERTENSION PULMONAR INTRODUCCION CLASIFICACION DIAGNOSTICO HAP : - Definición - Epidemiologia - Fisiopatogenia - Factores pronósticos - Tratamiento MENSAJES PARA LLEVAR

DIFERENTES ENFERMEDADES La Hipertensión pulmonar es un trastorno hemodinámico y fisiopatológico definido por un aumento de la presión arterial pulmonar (PAP) media > 25 mmHg en reposo, medido con el cateterismo cardiaco derecho (CCD) DIFERENTES ENFERMEDADES HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR TRATAMIENTO DIAGNOSTICO PRONOSTICO Morales-Blanhir JE, et al. Hipertension arterial pulmonar. Rev Invest Clin 2014; 66 (1): 65-78

Actualización de la Clasificación previa HP (Dana Point 2008) CLASIFICACION: HP PRECAPILAR PPE < 15 mmHg GC Normal o Reducido GRUPOS: 1 3 4 5 HP POSCAPILAR PPE > 15 mmHg GRUPO: 2 HEMODINAMICA Valor normal PAP media en reposo 14 +/- 3 mmHg (limite superior 20 mmHg) Simposio Internacional Niza 2013 CLINICA Actualización de la Clasificación previa HP (Dana Point 2008) Morales-Blanhir JE, et al. Hipertension arterial pulmonar. Rev Invest Clin 2014; 66 (1): 65-78

Actualización clasificación clínica de Hipertensión Pulmonar. HAP (Wedge < 15 mmHg) 1.1 Idiopática. 1.2 Hereditaria (BMPR2/ ALK 1, ENG,SMAD9/ Desconocida). 1.3 Inducida por toxinas y drogas. 1.4 Asociada ( Enfermedad de tejido conectivo/ HIV/ Hipertensión portal/ Enfermedad cardiaca congénita/ Esquistosomiasis). 1’ EPVO y/o Hemangiomatosis capilar pulmonar. 1” Hipertensión Pulmonar persistente del RN 2. HP debido a ENFERMEDAD CARDIACA IZQUIERDA (Wedge > 15 mmHg) 2.1 Disfunción sistólica del VI 2.2 Disfunción diastólica del VI 2.3 Enfermedad valvular 2.4 Obstrucción congénita / adquirida del tracto de entrada / salida del corazón izdo y miocardiopatía congénita.

Actualización clasificación clínica de Hipertensión Pulmonar. 3. HP debido a HIPOXIA y/o ENFERMEDAD PULMONAR 3.1 EPOC. 3.2 Enfermedad Pulmonar Intersticial. 3.3 Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto obstructivo y restrictivo. 3.4 Trastornos respiratorios del sueño. 3.5 Desordenes de hipoventilación alveolar. 3.6 Exposición crónica a grandes alturas. 3.7 Enfermedades pulmonares del desarrollo. 4. HP TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA (CTEPH) 5. HP con mecanismos MULTIFACTORIALES POCO CLAROS. 5.1 Desordenes hematológicos: anemia hemolítica crónica/ desordenes mieloproliferativos/ Esplenectomía. 5.2 Desordenes sistémicos: sarcoidosis, PHLC, LAM. 5.3 Desordenes metabólicos: Enfermedad de almacenamiento de glucógeno/ Enfermedad de Gaucher/ Desordenes glándula tiroides. 5.4 Otros: obstrucción tumoral/ mediastinitis fibrosante/ Insuficiencia renal crónica.

DIAGNOSTICO Disnea / Angor/ Síncope en esfuerzo/ Hemoptisis Reforzamiento- desdoblamiento de R2 / Cor Pulmonale ECOCARDIOGRAMA: Estimación de PAPs mediante velocidad de chorro de regurgitación tricuspídea máxima. IMPROBABLE: PAPs ≤ 36 mmHg sin otras características de HP POSIBLE: PAPs ≤ 36 mmHg + otras características de HP ó PAPs 37-50 mmHg PROBABLE: PAPs > 50 mmHg Pulmonary hypertension: diagnosis and management (BMJ 2013;346:f2028) RX DE TORAX: 90 % anormal en Dx HAPI - Dilatación arterial pulmonar - Perdida de vasos periféricos - Aumento de AD y VD PFP: HAP - DLCO: disminución CO2 (60 al 80 %) -Disminución del Volumen pulmonar - 6MWT ECG: (S:55 % E:70 %) Hipertrofia del VD (87 %) Desviación del eje a la derecha (79%) Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58 27e

Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58 27e

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HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR DEFINICION: Entidad rara, se caracteriza por aumento progresivo de la resistencia vascular periférica Insuficiencia cardiaca derecha Muerte prematura EPIDEMIOLOGIA: Edad promedio 35.9 +/- 12.2 años Femenino/Masculino 2.4/1 PREVALENCIA: 26 casos/millon hab. en Escocia 25 casos/millon hab. En Suiza o Francia Latinoamérica información limita FISIOPATOGENIA Multifactorial Vasoconstricción  Disfunción endotelial Remodelado de la pared vascular pulmonar Inflamación Trombosis Morales-Blanhir JE, et al. Hipertension arterial pulmonar. Rev Invest Clin 2014; 66 (1): 65-78

PARAMETROS ECOCARDIOGRAFICOS: FACTORES PRONOSTICOS Edad < 14 años o > 65 años Afroamericanos y Asiáticos Enfermedades asociadas a HAP Sincope, hemoptisis y Fallo del VD CLASE FUNCIONAL OMS I – II Sobrevida 58.6 meses III Sobrevida 31.5 meses IV Sobrevida 6 meses MARCADORES BIOLOGICOS: BNP - TROPONINA CAPACIDAD AL EJERCICIO: 6MWT: < 250 mts y desaturación > 10 % HIPOCAPNIA durante el ejercicio PARAMETROS ECOCARDIOGRAFICOS: Area auricula derecha, derrame pericardico CCD: PAD > 8 mmHg o IC < 2.5 L/min Morales-Blanhir JE, et al. Hipertension arterial pulmonar. Rev Invest Clin 2014; 66 (1): 65-78

TATAMIENTO ESPECIFICO TRATAMIENTO MEDIDAS GENERALES TRATAMIENTO DE SOSTEN TATAMIENTO ESPECIFICO Rehabilitación física (II B) Control de natalidad y embarazo (I C) Apoyo Psicosocial (IIa C) Inmunización a influenza y neumococo (1 C) Anticoagulantes orales: HAPI (IIa C), HAP asociada (IIb C) Diuréticos (I C) Oxigeno (I C) Digoxina (IIb C) Bloqueantes de canales de Ca2+ Antagonistas de receptores de endotelina Inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (PDE-5) Prostanoides Activador de guanilato ciclasa I A I C Morales-Blanhir JE, et al. Hipertensión arterial pulmonar. Rev Invest Clin 2014; 66 (1): 65-78

EPOPROSTENOL TREPROSTINIL ILOPROST BOSENTAN AMBRISENTAN MACITETAN RIOCIGUAT SIDENAFIL TADALAFIL VARDENAFIL

TEST DE REACTIVIDAD VASCULAR PERIFERICA POSITIVO: PAPm < 40 mmHg con incremento o ningún cambio en gasto cardiaco. I C IIa C Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58 27e

MENSAJES PARA LLEVAR HAP: enfermedad infrecuente y de rápida progresión. La detección temprana es esencial por el impacto en el pronostico a largo plazo. Estrategia diagnóstica: SOSPECHA clínica, DETECCIÓN de la presencia de HP e IDENTIFICACIÓN de la causa. Importancia del estado clínico y funcional (6 MWT y CF WHO) como determinantes pronósticos y terapéuticos. Destacar la importancia del CCD y test de vasorreactividad para el tratamiento de HAP. Considerar nuevos tratamientos y terapia combinada. Derivación temprana a centro de referencia.

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