LINFOMA OVÁRICO A propósito de un caso García Morales, Carolina Jiménez Díaz, Sandra Ortiz Salinas, Elisa Quesada Fernández, Nieves Dr. J. J Parrilla Jefe de Servicio de Ginecología y Obstetricia HUVA

CASO CLÍNICO Motivo de consulta: Paciente de 17 años que acude a Urgencias por dolor hipogástrico de fuerte intensidad, de tipo opresivo, irradiado a FID con aumento del perímetro abdominal en las últimas semanas. Además presenta febrícula de hasta 37.6º. Hábito intestinal estreñido. No síndrome miccional. AP y Familiares: Sin interés. Fumadora de 5c/d. AG: Menarquia: 12 años, FUR 3/01/2011. Dismenorrea leve el primer día del ciclo. FM oligomenorreica. Sin relaciones sexuales. AO: Nuligesta

Exámenes complementarios: Exploración física: Abdomen distendido, blando, depresible, sin signos de irritación peritoneal. Presenta masa hipogástrica dolorosa a la palpación que alcanza zona umbilical. No edemas en MMII. No circulación abdominal colateral. Exámenes complementarios: Hemograma, coagulación, bioquímica, sedimento y anormales: dentro de los parámetros normales, excepto LDH de 920 UI/L (N 135-214) y Dímero D 4000 (N <500 ng/ml).

Marcadores Tumorales: Ca 125 de 276 UI/ml ↑ CEA de 0,2 UI/ml, Ca 15.3 de 18 UI/ml Ca 19.9 de 31 UI/ml. Alfafetoproteina 1ng/ml Serología: VHB, VHC, HS, toxoplasma, CMV y LUES negativos. IgG Early EBNA, VCA de Epstein-Bar positivos.

RMN: Ecografía ginecológica: Histerometría de 6.9 x 4.4 cm ligeramente lateralizado a la derecha con endometrio normal; se evidencia tumoración anexial bilateral de ecoestructura sólida y heterogénea; la derecha de 7,4 x 11,3 cm y la izquierda de 8,4 x 6,3 cm, con intensa vascularización central e IR de 0.44. Ascitis moderada. RMN: Masa bilateral centrada en meso-hipogastrio de aspecto heterogéneo con predominio de partes blandas de 13 x 10 cm (dcha) y 8 x 7 cm (izq). Ectasia pielocalicial derecha secundaria a la compresión.

Evolución del proceso 12-2-2011 14-2-2011 16-2-2011 23-2-2011 1-3-2011 Consulta en HMM, desde donde es derivada a nuestro Servicio. 14-2-2011 La paciente acude a consultas de Oncología Ginecológica donde se comienza estudio de extensión de cara a programar de forma preferente la cirugía. 16-2-2011 La paciente vuelve a consultar en urgencias por dolor abdominal intenso que no cede con analgésicos comunes y aumento de la distensión abdominal. Se decide ingreso con analgesia i.v y se realizan RMN y TC los días posteriores 23-2-2011 LPT urgente 1-3-2011 Alta por Ginecología. La paciente ingresa a cargo de Hemato-Oncología.

Hallazgos quirúrgicos

Hallazgos quirúrgicos Masa ovárica derecha de 10cm y otra izquierda de aproximadamente 8cm .

Líquido ascítico que se envía a Anatomía Patológica. No se visualizan ni se palpan adenopatías pélvicas. Útero de aspecto normal. Apendicectomía.

Anexectomía Bilateral Acto quirúrgico: AP intraoperatoria de la masa ovárica derecha informa de linfoma de alto grado. ANEXECTOMÍA BILATERAL Anexectomía Bilateral

El estudio histopatológico definitivo informa de Linfoma de Burkitt ovárico bilateral. La inmunohistoquimica resulta positiva para CD-20, CD-79, CD-10, BCL-67 y KI-67. FISH: C-myc negativo. LCR: bioquímica y citología normales. Biopsia ósea pendiente de resultado. Actualmente la paciente se encuentra a cargo de Hemato-oncología.

REVISIÓN LINFOMA OVÁRICO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE MASA OVÁRICA Tumor inmaduro de células germinales y Sarcoma granulocítico ( aumento de CEA, BHCG Y AFP) Carcinoma seroso papilar (no predominio del componente sólido) Metástasis ováricas. Suelen ser bilaterales con clínica derivada de la lesión primaria.

Metástasis ováricas Poco frecuentes. Representan el 6% de tumores ováricos encontrados durante laparotomía exploradora. Pronóstico y tratamiento difiere de los tumores ováricos primitivos. Tumores primarios más frecuentes: Tracto gastrointestinal (tumor Krukenberg), Mama, vía biliar, Endometrio y linfomas. Bilaterales, principalmente sólidas. Contexto clínico: La mayoría tumor primario conocido.

VÍAS DE DISEMINACIÓN DE METÁSTASIS OVÁRICAS: Linfática. Es la más frecuente, especialmente Ca gastrointestinal, urinario y de mama. Hematógena. Transcelómica. Tumores de otros órganos pélvicos. Transluminal. Contigüidad.

LINFOMA OVÁRICO Epidemiología: - Entidad poco frecuente: 0,5% de todos los LNH y 1 % de las neoplasias de ovario.(1) - En 15 % de los casos la afectación es exclusivamente ovárica, y la bilateralidad se describe entre el 36 y el 71 % (1) Dr. Javier de la Torre Fdez. de Vega Unidad de Oncología Ginecológica. Hospital Universitario de Canarias. Xxx Reunión nacional de la sección de ginecología oncológica y patología mamaria de la SEGO

Linfoma Ovárico Criterios de Fox y Langley: Al diagnóstico sólo debe existir afectación ovárica, aceptándose también la afectación de ganglios y tejidos adyacentes. No debe existir afectación de la sangre periférica ni de la médula ósea. Si aparecen lesiones a distancia deben desarrollarse tras meses del diagnóstico inicial.

Signos y Síntomas Dolor pélvico y distensión abdominal Sangrado vaginal anormal: Metrorragia Masa abdominal Aumento del perímetro abdominal Síndrome constitucional Derivados de complicaciones: ascitis, rotura, torsión, infección, etc. Síntomas B. Ana González Medina, José Santos Salas Vali én . Linfoma primario ovárico tipo Burkitt Hospital de León ESPAÑA . SESIÓN DE CASOS CONTROVERTIDOS: OVARIOS-TROMPA

Estadiaje:

LINFOMA OVÁRICO BURKITT. Sistémicos que afectan secundariamente al ovario. Linfoma difuso de CEL-B grandes. Primario de ovario. No signos patognomónicos: -Síntomas B. -Tumores grandes. Clinical gynecologic oncology. Philip J. Disaia, Williams T. Creasman. Mosby. Pag 430-440. BURKITT. Sistémicos que afectan secundariamente al ovario. Linfoma difuso de CEL-B grandes. Primario de ovario. BURKITT. Sistémicos que afectan secundariamente al ovario. Linfoma difuso de CEL-B grandes. Primario de ovario. BURKITT. Sistémicos que afectan secundariamente al ovario. Linfoma difuso de CEL-B grandes. Primario de ovario.

LINFOMA BURKITT Descrito por primera vez por Dennis Burkitt en 1957. Se trata de un linfoma no hodgkiniano (LNH) de células B de alto grado. Supone menos del 3% de los casos no hodgkinianos en la población general. Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de Burkitt con afectación ginecológica y mamaria. Descripción de un caso Prog Obstet Ginecol. 2004;47:229-32.

Variantes de la Enfermedad: 1) Endémica: principalmente de origen africano, afecta a la población infantil, relacionada con el virus de Epstein-Barr (95%) 2) No endémica: de distribución geográfica occidental y de predominio en adultos, con localización abdominal (intestinal, mesentérica y ocasionalmente genital) cuya relación con el virus de Epstein-Barr sólo se demuestra en el 30% de los casos 3) Asociada a inmunodeficiencia, relacionada fundamentalmente con el VIH, y que se presenta casi siempre como enfermedad ganglionar. Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de Burkitt con afectación ginecológica y mamaria. Descripción de un caso Prog Obstet Ginecol. 2004;47:229-32.

Variante no endémica La implicación en el tracto genital femenino es infrecuente, siendo más común la afectación ovárica, mientras que la uterina y endometrial es excepcional Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de Burkitt con afectación ginecológica y mamaria. Descripción de un caso Prog Obstet Ginecol. 2004;47:229-32.

Diagnóstico Estudio por imagen Descartar la posible afectación de la médula ósea, así como del sistema neurológico mediante RNM. Dentro de los estudios analíticos destaca la determinación de LDH, parámetro que se considera como factor pronóstico. Ascenso de marcadores tumorales: CA 125. Lo presentan el 40% de los Linfomas ováricos. Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de Burkitt con afectación ginecológica y mamaria. Descripción de un caso Prog Obstet Ginecol. 2004;47:229-32.

Diagnóstico Microscópico: Proliferación difusa de células de mediano tamaño no hendidas, núcleo redondo con múltiples nucleolos basófilos centrales, citoplasma basófilo con vacuolas lipídicas e índice mitótico elevado. A menudo, hay una interposición de macrófagos, que engloba restos nucleares, lo que se ha denominado "cielo estrellado prominente“ Linfoma de patrón de crecimiento difuso, de fenotipo B (marcadores CD20, CD10, BCL-6 positivos). El índice de proliferación es muy alto, superior al 90%, Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de Burkitt con afectación ginecológica y mamaria. Descripción de un caso Prog Obstet Ginecol. 2004;47:229-32.

Linfoma Burkitt. Imagen en “Cielo estrellado”.

TRATAMIENTO El tratamiento debe comenzar en el transcurso de las 48h siguientes al diagnóstico y consiste en pautas intensivas de quimioterapia combinada que contienen altas dosis de Ciclofosfamida con profilaxis para el SNC. Tratamiento quirúrgico controvertido. - Disminución de la masa tumoral - Diagnóstico de certeza - Urgencia. En nuestro caso la paciente recibió: Primera fase: Ciclofosfamida y Prednisona Segunda Fase: Rituximab, Metotrexate, Dexametasona, Ifosfamida, Vincristina, Etopósido, Ara-C, MESNA + Rescate con Ácido Fólico. Terapia intratecal: Ara-C, Metotrexate y Dexametasona.

Pronóstico Se estima un porcentaje de curación del 70-80% en niños y adultos jóvenes si el tratamiento es correcto y precoz. Evolución similar a L. Burkitt en otras localizaciones. Depende de la existencia de diseminación en el momento del diagnóstico. Harrison. Principios de Medicina Interna. Kasper Hauser Braunwald, Longo Faucí, Jameson. 16ª Edición. Pág 731

Conclusión El LINFOMA PRIMARIO DE OVARIO es una entidad poco frecuente, de difícil diagnóstico preoperatorio y con una línea quimioterápica específica a la que suelen responder de manera satisfactoria. Por ello, debemos tenerlo presente ante tumoraciones ováricas de rápido crecimiento, bilaterales, heterogéneas y sobre todo en edades pediátricas y adolescentes.

BIBLIOGRAFÍA Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de Burkitt con afectación ginecológica y mamaria. Descripción de un caso Prog Obstet Ginecol. 2004;47:229-32. Harrison. Principios de Medicina Interna. Kasper Hauser Braunwald, Longo Faucí, Jameson. 16ª Edición. Pag 731. Clinical gynecologic oncology. Philip J. Disaia, Williams T. Creasman. Mosby. Pag 430-440. Dr. Javier de la Torre Fdez. de Vega Unidad de Oncología Ginecológica. Hospital Universitario de Canarias. Xxx Reunión nacional de la sección de ginecología oncológica y patología mamaria de la SEGO Ana González Medina, José Santos Salas Vali én . Linfoma primario ovárico tipo Burkitt Hospital de León ESPAÑA . SESIÓN DE CASOS CONTROVERTIDOS: OVARIOS-TROMPA Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de Burkitt con afectación ginecológica y mamaria. Descripción de un caso. Prog Obstet Ginecol. 2004;47:229-32. Harrison. Principios de Medicina Interna. Kasper Hauser Braunwald, Longo Faucí, Jameson. 16ª Edición. Pág 731

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