Integrantes: Daniela Araneda Jorge Acuña DISPLASIA FIBROSA Integrantes: Daniela Araneda Jorge Acuña

Displasia Fibrosa Def: lesión osteofibrosa benigna, en la cual la arquitectura normal del hueso es reemplasada por tejido fibroso y estructuras oseas no funcionales de aspecto trabecular Etiología: Mutacion en gen que codifica la proteina G-alfa

Displasia Fibrosa Monostótica Alteración regional asintomatica del hueso en la cual la arquitectura normal es reemplazada por tejido fibroso y estructuras óseas no funcionales. Monostotica Es la forma de la enfermedad en que solo esta afectado un hueso , no hay lesiones extraesqueleticas .

Displasia fibrosa juvenil Es una hipertrofia que se produce en el hueso . La displasia continua aumentando de tamaño hasta que el crecimiento general del cuerpo cesa al final de la pubertad o al comienzo de la segunda década de vida .

Displasia Fibrosa Agresiva Juvenil Es una forma poco frecuente de la Displasia fibrosa juvenil . Esta crece a un ritmo mas rápido , que el crecimiento general de cuerpo. Se produce una deformidad importante , que produce la perdida de la función del hueso afectado

Clínica Empieza la Displasia en la niñez temprana o tardía . Al principio puede pasar inadvertida , la asimetría puede ser leve Afecta mas el maxilar superior que el inferior El dolor esta ausente Los dientes suelen estar desplazados , rotados o mal alineados , esto conduce a una mala oclusión

Radiología El aspecto radiogafico varia según la etapa de maduración de la lesión . En las lesiones tempranas el área puede ser radiolucida , haciendose mas radiopaca. Una lesión madura no conserva nada de la arquitectura normal del hueso trabecular , se reemplaza por Hueso anormal que produce un patrón de “vidrio deslustrado” No existe línea de demarcación

Histología Depende de la etapa en que este. Primero tejido conjuntivo celular que ha reemplazado a las trabeculas. Luego emergen islotes irregulares de hueso metaplasico a partir del fondo de tejido fibroso. En la edad adulta normalmente la lesión madura y el hueso puede aproximarse a la normalidad

Tratamiento Las lesiones solo se tratan cuando son inaceptables estéticamente o interfieren con la masticación o el habla. No deben tratarse con Radioterapia , aumentan el riesgo de evolución a a maligna

Radiología Muestra un patrón mixto radiolucido y radio opaco La lesión se mezcla con el hueso vecino HISTOLOGIA Contiene áreas en la que existe tejido conjuntivo fibroso celular y otras con hueso metaplasico inmaduro

Tratamiento El tratamiento difiere de la juvenil , ya que no es autolimitadad . En los adultos se hacen intentos por extirpar las lesiones mas pequeñas y detener el avance de las mayores.

Displasia Poliostotica Edad: etapas tempranas de la vida Clinica: -lesiones expansivas en multiples huesos(costillas, craneo, maxilar sup., huesos largos)

Aspectos Bucales: - expanción y deformidad de los maxilares - alteración en la erupción dentaria Rx: - Imagen variable - ramificación de porciones medulares de hueso - trabeculas irregulares - multilocular - cortical adelgazada y frecuentemente expandida

Tratamiento: - cirugía - radiación(poco exito) Histología: - tej. conjuntivo fibroso - trabeculas oseas toscas e irregulares, pero espaciadas - osteocitos grandes - fibras colagenas - mezcla de tej. oseo lesional con hueso normal circundante y laminas corticales Tratamiento: - cirugía - radiación(poco exito)

Pronostico: depende del grado de afectación del esqueleto

Sindromes asociados Sindrome de Albright: - lesiones cutaneas(manchas café con leche, dentadas) - lesiones endocrinas(pubertad precoz, Gl. Hipofisiaria, tiroide, paratiroide) - displasia fibrosa Sindrome de Jaffe: - lesiones cutaneas -displasia fibrosa

Bibliografia Pagina Doctor Benjamín Martinez W.G.Shafer Tratado Patologìa Oral J.PHILIP Patologia Oral