Trigás-Ferrín M, Ferreira-González L, Caínzos-Romero T, Pastor-Rubín E, Suárez-Sambade D Servicio de Medicina Interna. Hospital Arquitecto Marcide. Ferrol. INTRODUCCIÓN: La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida. Su presentación clínica es muy variable y obliga a realizar el diagnóstico diferencial con otras entidades. Presentamos un caso clínico de sarcoidosis que debutó con afectación extrapulmonar y afectación ganglionar severa y que se remitió al hospital con sospecha de síndrome linfoproliferativo. Nos proponemos revisar sus diferentes manifestaciones clínicas y diagnóstico. MÉTODOS: Mujer de 33 años sin antecedentes de interés, excepto historia de aftas orales de años de evolución. Cuatro meses antes de su ingreso había presentado parálisis periférica del nervio facial izquierdo que mejoró parcialmente tras completar ciclo de tratamiento con esteroides durante 20 días. Al cabo de un mes, comienza con agrandamiento progresivo de la glándula parótida izquierda, no doloroso, asociado a astenia intensa y sudoración de predominio nocturno. Posteriormente, en los dos meses previos al ingreso, presenta lesiones nodulares, muy dolorosas, localizadas a nivel anterior de ambas piernas y artralgia recurrente en la rodilla izquierda. En la anamnesis dirigida no refería clínica respiratoria, fiebre ni otra sintomatología por aparatos. En la exploración física destacaba hipertrofia importante de la glándula parótida izquierda (Fig 1), que resultaba dura al tacto, no dolorosa, ausencia de adenopatías periféricas, paresia facial periférica izquierda y hepatomegalia de dos traveses. PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA E HIPERTROFIA PAROTÍDEA: UNA PRESENTACIÓN INFRECUENTE DE SARCOIDOSIS. Fig 1 XXVIII Congreso de la Sociedad Gallega de Medicina Interna

Trigás-Ferrín M, Ferreira-González L, Caínzos-Romero T, Pastor-Rubín E, Suárez-Sambade D, Servicio de Medicina Interna. Hospital Arquitecto Marcide. Ferrol. PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA E HIPERTROFIA PAROTÍDEA: UNA PRESENTACIÓN INFRECUENTE DE SARCOIDOSIS. Destacaba en miembros inferiores la existencia de lesiones nodulares subcutáneas sugestivas de eritema nodoso. Los análisis de laboratorio mostraban leucopenia (5050) con linfopenia y función renal, GOT, GPT, GGT, proteinograma e Igs normales. El valor de la ECA estaba elevado (95.6). Se realizó estudio de autoinmunidad y estudio serológico que fueron negativos. En la radiografía de tórax se apreciaba agrandamiento hiliar bilateral (Fig 2) y en TC toraco- abdominal (Fig 3), extensa afectación ganglionar con grandes adenopatías hiliares bilaterales, adenopatías mediastínicas, nódulos pulmonares milimétricos de predominio en LSI y hepatoesplenomegalia de pequeño tamaño. Se realizaron pruebas de función respiratoria que revelaron patrón obstructivo leve y difusión moderadamente afectada (FVC 88.7%, FEV1 71%, IT 69, DLCO 52%, DLCO/VA 52%). Se desestimó la biopsia de la glándula parótida izquierda por afectación de nervio facial. En la broncoscopia presentaba gran afectación inflamatoria endobronquial, fundamentalmente a nivel de BPI, con lesión estenótica leve. Se realizó biopsia de dicha lesión –sin evidencia de granulomas-, lavado broncoalveolar -T4 68%, T8 20%, T4/T8 3.4%-, se tomaron muestras para microbiología –negativas- y biopsia transbronquial que confirmó la presencia de granulomas no caseificantes. Se indicó tratamiento con prednisona oral y corticoides inhalados con mejoría clínica, salvo desarrollo en su evolución de vasculitis retiniana periférica. Fig 2 Fig 3 XXVIII Congreso de la Sociedad Gallega de Medicina Interna

Trigás-Ferrín M, Ferreira-González L, Caínzos-Romero T, Pastor-Rubín E, Suárez-Sambade D Servicio de Medicina Interna. Hospital Arquitecto Marcide. Ferrol. PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA E HIPERTROFIA PAROTÍDEA: UNA PRESENTACIÓN INFRECUENTE DE SARCOIDOSIS. XXVIII Congreso de la Sociedad Gallega de Medicina Interna DISCUSIÓN: La sarcoidosis afecta principalmente a individuos jóvenes, entre los 10 y 40 años en el 80% de los casos. La afectación pulmonar ocurre en el 90% de los casos1 y un 50% se diagnostican de forma casual por los hallazgos radiológicos. La afectación endobronquial es menos frecuente (40% en estadio I y 70% en estadios II y III) y habitualmente asintomática2. La afectación extrapulmonar ocurre en un 30% de los casos, siendo más frecuente en mujeres la afectación ocular y neurológica. La afectación cutánea ocurre en un 25% de los casos siendo la forma más frecuente la aparición de erupción maculopapular. La hipertrofia no dolorosa de glándulas salivares es poco frecuente (4%) y la afectación del nervio facial aparece en un % de pacientes con afectación neurológica (5% del total) y puede ser unilateral, bilateral o recurrente3. El diagnóstico definitivo requiere la presencia de un cuadro clínico o radiológico compatible, la exclusión de otras enfermedades y la detección en los tejidos de granulomas no caseificantes. Los valores de ECA y el lavado broncoalveolar apoyan el diagnóstico. CONCLUSIONES:  La afectación extrapulmonar como síntoma inicial puede retrasar el diagnóstico de sarcoidosis.  Es obligado realizar el diagnóstico diferencial con otras entidades y demostrar mediante biopsia del órgano afecto, preferentemente el pulmón, la presencia de granulomas típicos. Thomas KW. Sarcoidosis. JAMA 2003; 289: 3300 Polychronopoulos VS. Airway involvement in sarcoidosis. Chest 2009; 136: 1371 Burns TM. Neurosarcoidosis Arch Neurol 2003; 60:1166