SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ Margarita Paredes

DEFINICION Poliradiculoneuritis aguda Desmielinización de naturaleza inmune Afectación difusa, distribución simétrica Margarita Paredes

EPIDEMIOLOGIA Afecta a individuos de todas las edades. Preferentemente a adultos jóvenes (30-50 años). Aumenta frecuencia con la edad No tiene predominio de sexo. Su incidencia mundial es alrededor de 1 en 100.000 habitantes/año. Margarita Paredes

EPIDEMIOLOGIA La mortalidad sigue siendo de un 6% y hasta un 16% quedan con algún grado de discapacidad. Margarita Paredes

Antecedente de 1 a 4 semanas antes de lo síntomas neurológicos: PATOGENIA Antecedente de 1 a 4 semanas antes de lo síntomas neurológicos: 1. Infección respiratoria aguda. 2. Enfermedades gastrointestinales. Margarita Paredes

Otras enfermedades/situaciones asociadas: PATOGENIA Otras enfermedades/situaciones asociadas: -Enf. de Hodgkin, LNH -LES -Sarcoidosis -Embarazo, sepsis graves, transplantes Margarita Paredes

PATOGENIA Agentes infecciosos ligados a la enfermedad: 1. C. Jejuni. 5. HBV. 2. CMV 6. HIV. 3. V. Varicela Zoster. 7. Micoplasma. 4. HAV. 8. EBV. Margarita Paredes

PATOGENIA Reacción cruzada entre epítopos del agente infeccioso y elementos del SNP -Producción de Ac. contra gangliósidos (anti GM1, anti GM1b, anti GD1a...) Margarita Paredes

FISIOPATOLOGIA La degeneración axonal puede ocurrir como un fenómeno secundario. Se han encontrado niveles séricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1). Se reconoce un antígeno Linfocitos T activados cruzan la barrera hemato neural. Mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas Margarita Paredes

Se aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa. Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos Se aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenómeno aumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan los anticuerpos antimielina La terminación de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y TGF beta. Margarita Paredes

Margarita Paredes

Paresia de inicio distal y progresión ascendente, simétrica. CUADRO CLINICO Progresión en 4 semanas Paresia de inicio distal y progresión ascendente, simétrica. Arreflexia. Síntomas sensitivos poco manifiestos: parestesias distales Manifestaciones disautonómicas: hTA ortostática, HTA, Taquicardia, retencion urinaria, trastorno de la sudoracion. Parálisis facial bilateral. Tb. es posible la afectación de otros PC (ttnos. de la deglución Musculos respiratorios. Margarita Paredes

CUADRO CLINICO • Característicamente comienza con parestesias en los pies o manos, seguida de debilidad muscular. • Dolor moderado a severo es muy frecuente y puede ocurrir hasta en un 80%. • Compromiso de los nervios craneanos ocurre de un 50% (no afecta oculomotores). • Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos. • La disfunción autonómica ocurre en 65% de los casos. Pudiendo presentar hipotensión, arritmias, taquicardias, retención urinaria. • La mayoría de los pacientes alcanza el déficit máximo antes de las 3 semanas. Comienzo de la recuperación 2-4 semanas después de que la progresión cesa. Margarita Paredes

LCR (proteinorraquia a partir de 1 sem de evol), inmunológico DIAGNOSTICO CLINICO II . LABORATORIAL. LCR (proteinorraquia a partir de 1 sem de evol), inmunológico III. NEUROFISIOLOGIA Margarita Paredes

DIAGNOSTICO. LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos. proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su aumento en exámenes Margarita Paredes

NEUROFISIOLOGIA Técnica diagnóstica más sensible y específica en la fase inicial del SGB. Aporta información sobre la patogenia y cambios en la evolución de la enfermedad. Anomalías en la conducción motora fácilmente cuantificables en la fase incial del SGB Margarita Paredes

bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos ELECTRONEUROGRAFIA VCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio. bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos Margarita Paredes

ELECTROMIOGRAFIA. Examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos. Margarita Paredes

VARIANTES Neuropatía axonal motora aguda. Se ha asociado hasta en un 80% a infeccion previa por C. jejuni. Se asocia a titulos elevados de Ac anti GM1 y GD1a. Margarita Paredes

Síndrome de Miller-Fisher: Se presenta con una triada característica de: ataxia, oftalmoplegia y arreflexia. Representa el 5% de los casos Estudios electrofisiológicas ..conducción anormal de las fibras espinocerebelosas En general es de buen pronóstico Margarita Paredes

Neuropatía axonal sensitivo motora aguda Fue descrita por Feasby y cols. Es una variedad asociada a mal pronóstico, con inicio de la VM antes de los 7 días con tetraparesia profunda y VM prolongada. A veces es indistinguible de la variedad clásica y solo es un hallazgo en la autopsia Margarita Paredes

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 1.-Neuropatías agudas: Porfirias Neuropatía del paciente crítico Difteria Toxinas Vasculitis Enfermedad de Lyme 2.- Enfermedades de la placa neuromuscular: Botulismo Miastenia Gravis 3.- Enfermedades musculares: Hipokalemia e hipofosfatemia. Polimiositis Rabdomiolisis 4.- Enfermedades del sistema nervioso central Poliomielitis, rabia Mielitis transversa Trombosis de la Arteria Basilar Margarita Paredes

TRATAMIENTO SINTOMATICO Mantenimiento ventilación Tto dolor, parestesias: gabapentina Prevención complicaciones asoc. al decúbito: mobilización pasiva, heparina profiláctica Fisioterapia Soporte nutricional intensivo. Margarita Paredes

TTO INMUNOMODULADOR PLASMAFÉRESIS: útil en fase precoz. Pueden aparecer complicaciones. Contraindicado si inestabilidad hemodinámica. GAMMAGLOBULINAS IV: adm. a dosis de 0.4 g/kg /d. durante 5 días. Menos efectos adversos. Reacción anafiláctica si déf. IgA. Margarita Paredes

PLASMAFÉRESIS  Mejoría más rápida a las 4 semanas.  Mejores resultados a los 6 meses.  Destete precoz.  Deambulación independiente un mes antes. • PF se recomienda en pacientes con compromiso severo, es decir, aquellos que no pueden caminar sin apoyo. • La eficacia aumenta si se inicia antes de 2 semanas del inicio de los síntomas. • La dosis recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50 ml/kg). Margarita Paredes

Inmunoglobulina Endovenosa Un estudio Holandés mostró el beneficio de 5 infusiones diarias de IG (0,4 g/kg/día) administradas las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad. • Se comparó PF con IG y ambas modalidades fueron igualmente efectivas y la asociación no fue mejor. • En el subgrupo de pacientes con títulos positivos de anticuerpos antiGM1 respondió mejor a Ig que a PF. • Ig tiene algunas ventajas con respecto a PF:  No produce inestabilidad hemodinámica.  Es de fácil administración.  No requiere de accesos venosos especiales. Margarita Paredes

GRACIAS Margarita Paredes