Histiocitosis de células de Langerhans Universidad Autónoma de Sinaloa Facultad de Medicina Histiocitosis de células de Langerhans Espinoza Aguiar Juan Luis III-1 MSP. Maria Guadalupe Ramirez Zepeda

Historia En 1924, Letterer y Siwe, describieron la primera categorías en la que se divide. El término GE fue introducido por Lichtenstein y Jaffe en 1940. En 1953, Lichtenstein estableció el término histiocitosis X. En 1983, Risdall sugirió el término Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL).

Se subdivide en: síndrome de letterer-siwe, enfermedad de Hand-Schuller-christian y granuloma eosinófilo. Expresan los antígenos HLA-DR, S100 y CD1a. Presentan gránulos de Birbeck.

Definición Lesiones proliferativas de histiocitos dendríticos CD1a positivos (células de Langerhans). Poco frecuente. De origen idiopatico. Afecta a órganos y a sistemas de forma aislada o múltiple.

Epidemiología Afecta a los niños entre 1 y 15 años, con un grado de incidencia entre 5 y 10 años. Entre los niños bajo 10 años, la incidencia anual es de 1 a 200 000. en adultos a 11 de 560,000. En Estados Unidos, afecta a uno de cada 250.000 niños y a uno de cada 1 millón de adultos. Hombres. Caucásico.

ETIOLOGIA De origen ideopatico Se piensa que es un tipo de cáncer o es una afección que se produce por un cambio en el sistema inmunitario.

La distribución en tejidos linfoides y vísceras, es atribuible la expresión aberrante de receptores de quimioquinas. Expresan CCR6 Y CCR7, lo que hace posible su migración a tejidos que expresan las quimioquinas CCL20 en la piel y el hueso y CCL19 Y 21 en los órganos linfoides.

Entidades clínico patológicas La histiocitosis de células de langerhans Multisistémica multifocal (enfermedad de Letterer-Siwer). Se presenta antes de los 2 años de edad. Lesiones cutáneas que recuerdan a una erupción seborreica. Hepatomegalias,linfadepatia, lesiones pulmonares, lesiones óseas osteoliticas destructoras. Anemia, trombocitopenia y infecciones recurrente.. Sobreviven el 50% con quimioterapia antes de los 5 años.

La histiocitosis de células de Langerhans uní-sistémica, unifocal y multifocal (granuloma eosinófilo). Acumulación en cavidades medulares óseas con mayor frecuencia en la bóveda craneal costillas y el fémur. Afecta a niños mayores y adultos. Pueden ser asintomáticas o causar dolor, hipersensibilidad y, en algunos casos, fracturas patologías.

Histiocitosis de células de langerhans unisistémica multifocal (La enfermedad de Hand-Shuller-Christian) Afecta a niños jóvenes Se presentan como masas óseas erosivas la afectación del tallo hipotalamico del lóbulo posterior de la hipófisis conduce a la diabetes insípida. la triada característica caracterizada por exoftalmos, diabetes insípida y granulomas o lesiones líticas óseas. Histiocitosis de células de langerhans pulmonar

Signos y síntomas piel y mucosas

compresión de vía aéreas y dificultad respiratoria, cianosis. Ganglios linfáticos Neuro-endocrina Adenopatías con edema circundante. compresión de vía aéreas y dificultad respiratoria, cianosis. Poliuria, polidipsia, baja densidad y osmolaridad urinaria. tumor de hipotálamo. Enfermedad neurodegenerativa. Hipotiroidismo, retardo de crecimiento, hipogonadismo, insuficiencia adrenal.

Pulmones Más frecuente en adultos fumadores. Asintomático. infiltrado intersticial usualmente leve o moderado, quistes, bullas y neumotórax.

SNC Enfermedad neurodegenerativa Secuela usualmente tardía, progresiva, de evolución impredecible. Ataxia, disartria, paresias, convulsiones, retroceso en aprendizajes. Tumores únicos o múltiples en cráneo o SNC.

Hígado y bazo Hepatomegalia Con o sin colestasis Secuela progresiva: Colangitis esclerosante, cirrosis. Gastrointestinal Niños pequeños. Diarrea, mala absorción, sangrado, edemas. Hipoalbuminemia

Sistema hematopoyético Niños menores de 2 años. Anemia, leucopenia (neutropenia) y / o trombocitopenia. Dacriocitos y leucoeritroblastosis. Médula ósea: usualmente no aplásica y no infiltrada, con displasia, mielofibrosis y emperipolesis.

Diagnóstico Historia clínica Hemograma, hepatograma, proteinograma,coagu-ograma, GGT. Estudios endocrinológicos.

Diagnostico TEP TAC IRM Exploración ósea Biopsia Rayos x

Pronostico tratamiento Unisitémicas - Unifocales (óseas, cutáneas, ganglionares, pulmonares) . - Multifocales (óseas, cutáneas, ganglionares, pulmonares). Multisistémicas - Bajo riesgo (óseas, piel y/o ganglios). Riesgo (Hematopoyético, hígado, bazo, con o sin otros compromisos de bajo riesgo. Dejar de fumar. Puede recurrirse a la cirugía o radioterapia. corticoides. Ciclofosfamida. Etopósido. Metotrexato. Vinblastina. Quimioterapia o radioterapia. Antibióticos. Soporte respiratorio. Terapia de reemplazo hormonal. Fisioterapia. Champúes. Tratamiento complementario.

Secuelas Evolución Óseas: vértebra plana, órbita, colesteatoma (ORL), etc. Endocrinológicas (DI, retardo de crecimiento,hipotiroidismo). Colangitis Esclerosante, fibrosis hepática. Quistes, bullas, neumotórax, fibrosis pulmonar. Enfermedad neurodegenerativa del SNC. Alto riesgo: pueden tener enfermedad progresiva mortal. Reactivaciones: poca mortalidad, morbilidad frecuente (88% a 2 años del diagnóstico). En huesos y piel.

Gracias