LESIONES FOCALES RENALES E n P e d i a t r í a Niño de tres años, sin antecedentes patológicos de interés, que acude a Urgencias por un cuadro de dolor de cadera y cojera. La exploración física y la analítica son anodinas, así como la ecografía de partes blandas de la cadera, por lo que se diagnostica de SINOVITIS TRANSITORIA. Tres días más tarde, acude de nuevo a urgencias por rectorragia en contexto de un cuadro de estreñimiento de días de evolución, por lo que se realiza una ecografía abdominal. Respecto a las vísceras abdominales, no existen hallazgos de interés salvo MÚLTIPLES NÓDULOS de características SÓLIDAS, HIPOECOICAS y BILATERALES, localizadas en la periferia de la corteza renal, que desfiguran el contorno renal, sin ejercer presión sobre el sistema pielocalicial. Con estos hallazgos, se presupone el diagnóstico de NEFROBLASTOMATOSIS, por lo que se decide ingreso para filiación de las lesiones. Virginia Navarro Cutillas Marta Arroyo López David Coca Robinot Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

ECOGRAFÍA ARTICULAR DE CADERA Contexto clínico Niño de 3 años Sin antecedentes patológicos de interés Dolor de cadera y dificultad en la deambulación Exploración física y analítica anodinas En menos de una semana, rectorragia Niño de tres años, sin antecedentes patológicos de interés, que acude a Urgencias por un cuadro de dolor de cadera y cojera. La exploración física y la analítica son anodinas, así como la ecografía de partes blandas de la cadera, por lo que se diagnostica de SINOVITIS TRANSITORIA. Tres días más tarde, acude de nuevo a urgencias por rectorragia en contexto de un cuadro de estreñimiento de días de evolución, por lo que se realiza una ecografía abdominal. Respecto a las vísceras abdominales, no existen hallazgos de interés salvo MÚLTIPLES NÓDULOS de características SÓLIDAS, HIPOECOICAS y BILATERALES, localizadas en la periferia de la corteza renal, que desfiguran el contorno renal, sin ejercer presión sobre el sistema pielocalicial. Con estos hallazgos, se presupone el diagnóstico de NEFROBLASTOMATOSIS, por lo que se decide ingreso para filiación de las lesiones. ECOGRAFÍA ARTICULAR DE CADERA ECOGRAFÍA ABDOMINAL

Nefroma quístico multilocular Pregunta nº1 ¿Cúal de las siguientes opciones incluiría en el diagnóstico diferencial? Nefroma quístico multilocular 2. Angiomiolipomas en paciente con enfermedad de Pringle-Bourneville 3. Nefroblastomatosis con posibles focos de malignización 4. Divertículos caliciales Durante el período de ingreso, se realiza una RM, donde se objetiva un comportamiento típico de Nefroblastomatosis (hipointenso, sin claros focos de malginización hacia tumor de Wilms, por lo que se sigue el protocolo terapéutico establecido quimioterapéutico, produciendo una regresión casi total de las lesiones renales.

Linfoma no Hodgkin con afectación renal y ósea Pregunta nº2: En vista de la evolución del paciente, ¿cómo interpretaría las pruebas de imagen? Remisión de la nefroblastomatosis. Osteomielitis en el contexto de inmunosupresión por quimioterapia Pielonefritis xantogranulomatosa, en el contexto de bacteriemia por Proteus Linfoma no Hodgkin con afectación renal y ósea 4. Síndrome de Wünderlich Más adelante, el niño vuelve a desarrollar un dolor en región tibioperonea anterior, realizando una segunda ecografía de partes blandas. Se diagnostica de OSTEOMIELITIS, confirmado por RM, que tras punción-drenaje, resulta ser de contenido aséptico. Una semana más tarde, vuelve de nuevo por tumefacción en región cervical anterolateral izquierda, de características inflamatorias, pero se aconseja la realización de PAAF. El resultado de la punción se informa como LINFOMA DE BURKITT.

Ligeramente hipodenso respecto a la corteza renal DISCUSIÓN NEFROBLASTOMATOSIS NEOPLASIAS Primarias Benignas NEFROMA MESOBLÁSTICO Metastásis LINFOMAS – LEUCEMIA Malignas Tumor de Wilms Tumor rabdoide NEFROBLASTOMATOSIS LINFOMA RENAL Edad 4-9 años Nefromegalia y engrosamiento fascia Gerota Sintomatología tardía Afectación multiorgánica: -GI -Adenopatías (retroperitoneales) - Riñón, hueso Persistencia restos a partir 36 SG: desde NN Nefromegalia Asintomático (incidental 1%) Malignización a T. Wilms Ligeramente hipodenso respecto a la corteza renal Isointenso Isoecogénico Isodenso Dentro de las masas renales focales en pacientes pediátricos, se debe considerar cuatros grandes bloques: variantes anatómicas, neoplasias, infecciones e infartos renales. En relación a la clínica del paciente, incidencia de las diferentes entidades y las características de las lesiones en las pruebas de imagen, el principal diagnóstico diferencial se establece entre lesiones neoplásicas, tanto benignas como malignas y metastásicas. Dentro de estos bloques, el principal problema se plantea para diferenciar una entidad, en principio benigna, como puede ser la NEFROBLASTOMATOSIS, y otra similar por pruebas de imagen, de naturaleza maligna, como el LINFOMA. La nefroblastomatosis se define como persistencia de múltiples restos de tejido embrionario metanéfrico, ya sea perilobar o intralobar. Dependiendo de dicha localización, se pueden asociar a síndromes malformativos, como Síndrome de Drash, Síndrome de WAGR… pero la principal característica es la posibilidad de desarrollar en el seno de dicha lesión, un tumor de Wilms. De hecho, en las nefrectomías realizadas como tratamiento en el tumor de Wilms, existen múltiples focos de estos tejidos en el resto de la cortical renal, mostrándose aproximadamente en un 30-40% si fue un tumor de Wilms unilateral, y llegando al 99% en un Wilms bilateral. Ello explica, pues, el manejo terapéutico con quimioterapia, para hacer remitir estas lesiones que, siendo en principio benignas, pueden sufrir transformación tumoral. Sin embargo, las características típicas del tumor de Wilms son diferentes de las de un foco de Nefroblastomatosis, y sobre todo la heterogeneidad del parénquima, captación de contraste y el aumento de tamaño son los aspectos a tener en cuenta en la evaluación de una transformación maligna. El linfoma, por su parte, se manifiesta en la imagen de forma similar a la nefroblastomatosis. En la ecografía, el patrón más frecuente son lesiones focales homogéneas iso o hipoecoicas en la corteza renal, por lo que su identificación es bastante limitada. Tanto en TC como en RM son isodensas/isointensas y tras la administración de contraste son ligeramente hipodensas/hipointensas respecto a la corteza renal. Por tanto, el diagnóstico viene dado fundamentalmente por las diferencias en edad, afectación multiorgánica (adenopatías retroperitoneales, masas de partes blandas, metástasis a hueso…) y biopsia giuadas por ECO de las lesiones. CONCLUSIÓN: La nefroblastomatosis y el linfoma son dos entidades raras, de naturaleza distintas, que se presentan de forma muy similar en las pruebas de imagen, por lo que conviene tenerlas presentes de manera dual para hacer el diagnóstico diferencial. A pesar de que por su homogeneidad y similitud con la corteza renal pueden pasar desapercibidas en la ecografía, con esta técnica pueden ser halladas de forma incidental. Sin embargo, es necesaria la realización de RM con contraste, para delimitar las lesiones y su comportamiento, aunque el verdadero diagnóstico diferencial se mantiene en la historia clínica, afectación multiórganica y la anatomía patológica. CONTRASTE * Son J, Lee E, Restrepo R, Eisenberg R. Focal renal lesions in Pediatrics patients. AJR: 199, December 2012. * Lowe L, Isuani B, Heller R et al. Pediatric renal masses: Wilms tumors and beyond.Radiographics 2000; 20: 1585-1603. * Sheth S, Ali S, Fishman E. Imaging renal lymphoma, patterns of disease with pathologic correlation. Radiographics 2006; 26:1151-1168.