Dra. María Belén Tovar Pediatría Universidad de la Sabana CONVULSIONES EN NIÑOS Dra. María Belén Tovar Pediatría Universidad de la Sabana

CONVULSIONES EN NIÑOS CONVULSION Descarga paroxística involuntaria de neuronas corticales, que se puede manifestar clínicamente con deterioro o pérdida del sensorio, actividad motora anormal, alteraciones emocionales y de la conducta, trastornos sensoriales o disfunción autonómica.

CONVULSIONES EN NIÑOS CRISIS Alteración súbita de la función motora, sensitiva o cognoscitiva, causada por una descarga eléctrica cerebral. Los diferentes tipos dependen de dónde comienza la actividad eléctrica, en qué dirección y a qué velocidad se propaga.

CONVULSIONES EN NIÑOS CRISIS PROVOCADAS: se presentan por un factor desencadenante: traumáticas, infecciosas, metabólicas, tóxicas y vasculares CRISIS NO PROVOCADAS: no hay factor predisponente ni enfermedad de base. Primera manifestación de epilepsia idiopática. Principalmente son provocadas

CONVULSIONES EN NIÑOS EPILEPSIA Enfermedad caracterizada por la presencia de crisis recurrentes no provocadas, con manifestaciones clínicas y paraclínicas, dependiendo del tipo de crisis, y ausencia de infección del sistema nervioso central.

CONVULSIONES PARCIALES SIMPLES: Movimientos motores clónicos o tónicos asincrónicos (desviación forzada de la cabeza o los ojos hacia un lado) Breve duración (10-20seg), niño consciente EEG espigas unilaterales, ondas agudas en región temporal o descargas bilaterales.

CONVULSIONES PARCIALES COMPLEJAS: Duración promedio de 1-2 minutos Comienza como una simple, con o sin aura, y luego hay deterioro del sensorio. Aura: dolor epigástrico, miedo; Automatismos como chasquear los labios, salivar, deglutir, masticar. EEG anormal: descargas de ondas o espigas agudas de región temporal o frontal o espigas multifocales

CONVULSIONES GENERALIZADAS TONICO-CLONICAS Pérdida súbita del sensorio y contracciones tónico-clónicas, tónicas (contracción muscular intensa) o clónicas (sacudidas rítmicas simétricas), cianosis, incontinencia vesical, seguidas de 30-60 minutos de sueño intenso y cefalea postconvulsiva.

CONVULSIONES EN NIÑOS

CONVULSIONES GENERALIZADAS MIOCLONICAS Contracciones musculares breves reiteradas, con pérdida del tono corporal normal (similar a crisis atónica) Solas o asociadas a otro tipo de crisis

CONVULSIONES GENERALIZADAS AUSENCIAS SIMPLES: pérdidas breves (5-20seg) de la conciencia, el habla o la actividad motora, asociadas con parpadeo y automatismos, sin aura y sin postictal. EEG: descargas en espiga y onda generalizada, 3 por segundo AUSENCIAS ATIPICAS: mioclonías, perdida del tono corporal

CONVULSIONES EN NIÑOS CAUSAS TCE ECV: infarto, malformación, hemorragia. Infecciones: meningitis, encefalitis Tóxicos (PLOMO) tumores SNC (5to lugar tumores en infancia)

CONVULSIONES EN NIÑOS CAUSAS Enfermedades metabólicas y sistémicas (endocrinas, renales) Enfermedades genéticas (síndrome de Down, Esclerosis tuberosa, facomatosis) Trastornos degenerativos (leucodistrofia) Malformaciones (trastornos de migración neuronal, displasia cortical, lisencefalia)

CONVULSIONES EN NIÑOS CAUSAS SINDROMES EPILEPTICOS ESPECIFICOS Síndrome de West Espasmos musculares en flexión o extensión Ondas hipsarrítmicas en EEG Arresto/Regresión neurodesarrollo Síndrome de Lennox Gastaut Epilepsia benigna de la Infancia Epilepsia mioclónica Juvenil

CONVULSIONES EN NIÑOS DIAGNOSTICO Anamnesis Examen físico Laboratorio EEG Neuroimágenes Telemetría

CONVULSIONES EN NIÑOS DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Espasmos del sollozo Apneas por RGE Síndrome de QT prolongado. Síncope tusígeno Pseudoconvulsiones

CONVULSIONES EN NIÑOS TRATAMIENTO FARMACOLOGICO APOYO REHABILITACION CIRUGIA DIETA???

CONVULSIONES EN NIÑOS TRATAMIENTO Dos o mas convulsiones afebriles idiopáticas en 6-12m Crisis de ausencias, mioclonías, espasmos infantiles (pérdida de tono cervical, extension de MS con rotación interna = Signo del Espadachín) Escogencia por tipo de crisis, monoterapia, interacciones farmacológicas Duración? Seguimiento? No en tónicas o clónicas sola, o en convulsión febril Tto por 2 años en igual manejo con unico medicamento, luego se piensa en disminuir dosis hasta suspender

TRATAMIENTO FENOBARBITAL: Tónico-clónicas, Epilepsia parcial. 3-5mg/kg/día Efectos secundarios: hiperactividad, irritabilidad, depresión de la función cognoscitiva, ataxia RN, lactantes. Dosis impregnación 15-20 (18) mg/kg, luego a las 8h se inicia manejo de mantenimiento

TRATAMIENTO DIFENILHIDANTOINA=Fenitoína=Epamín: Epilepsia parcial, tónico-clónica 5-6 mg/kg/día Ataxia, incoordinación, hipertrofia gingival, exantema, Stevens Johnson Dosis impregnación fenitoina 15-20 mg/kg/día en infusión 1mg/kg/min (diluido en SSN, en otros medios se precipita)

TRATAMIENTO CLONAZEPAM Mioclonías, espasmos infantiles, ausencias. 0.05-0.2 mg/kg/día. Somnolencia, irritabilidad, trastornos de conducta, depresión. Controlar crisis de difícil manejo o tónico clónica generalizados que no se puede controlar con fenitoina o fenobarbital

TRATAMIENTO CARBAMACEPINA Parciales, generalizadas 20-40mg/kg día Ataxia, incoordinación, diplopía, nauseas, disfunción hepática, anemia, leucopenia. Aumento 5mg/kg/semanal hasta dosis pico

TRATAMIENTO ACIDO VALPROICO Mixtas: (ausencias y generalizadas), generalizadas tónico clónicas, parcial que generaliza 30-60mg/kg/día Aumento de peso, alopecia, temblor, hepatotoxicidad, pancreatitis, trombocitopenia.

TRATAMIENTO GABAPENTIN Coadyuvante en crisis parciales de difícil manejo 90mg/kg/día Ataxia, sedación, mareo, vómito.

TRATAMIENTO LAMOTRIGINA Coadyuvante en crisis parciales de difícil manejo. 5-15mg/kg/día Somnolencia, mareo, cefalea, ataxia, diplopía, rash.

TRATAMIENTO VIGABATRIN Crisis parciales de difícil manejo, Espasmos Infantiles 40-100mg/kg/día Somnolencia, fatiga, aumento de peso, cefalea, ansiedad, depresión, dolor abdominal.

CONVULSIONES EN NIÑOS CONVULSIONES FEBRILES crisis asociadas a fiebre en ausencia de Infección de SNC u otras enfermedades primarias de SNC o dx previo de epilepsia idiopática, en niños entre los 6 meses (3m??) y 5 años (edad promedio 18 a 20m).

CONVULSIONES EN NIÑOS CONVULSION FEBRIL 2-5% de los niños relación 1.4:1 hombre:mujer Incidencia familiar Edad promedio 12 meses a tres años (17-23m)

CONVULSIONES FEBRILES Ocurren en las primeras 24 horas del episodio febril 25% de los casos es la primera manifestación de la enfermedad Temperatura entre 38 y 41º Crisis tónicas, clónicas, atónicas o tónico-clónicas Corta duración y rápida recuperación del estado de conciencia

CONVULSION FEBRIL FISIOPATOGENIA La fiebre altera el umbral convulsivo al crear un desequilibrio metabólico, vascular o electrolítico, con el consiguiente incremento del consumo de oxígeno, glucosa y discreta acidosis, más otras alteraciones bioquímicas desconocidas actuando sobre un cerebro inmaduro. No importa la temperatura a la que se llegue, se asocia a la velocidad de cambio de temperatura

CONVULSION FEBRIL Infecciones virales de vías altas (60-80%). En el 25% de los casos la CF es la primera manifestación clínica. Gastroenteritis aguda. Exantema súbito. Otitis media aguda. Infección de tracto urinario. Reacciones febriles tras vacunaciones: difteria-tétanos (1‰), tos ferina (0,5‰), sarampión: vacunados 1,9%, no vacunados 7,7%.

CONVULSIONES FEBRILES FACTORES DE RIESGO PARA UNA PRIMERA CONVULSION FEBRIL: Antecedentes familiares de convulsiones febriles Alta hospitalaria neonatal >28 días Retardo madurativo Asistencia a guarderías Bajo nivel sérico de sodio Fiebre muy alta

CONVULSIONES FEBRILES Clasificación: Simples Complejas Recurrentes

CONVULSIONES FEBRILES Convulsiones Febriles Simples: Duración menor a 15 minutos incluido el postictal Examen neurológico normal antes y después de la crisis Tónico clónico generalizadas siempre Solo una vez por cada episodio febril Historia familiar de convulsiones febriles Historia familiar negativa para epilepsia

CONVULSIONES FEBRILES Convulsiones febriles Complejas: Antecedente de alteraciones en el desarrollo psicomotor Crisis no generalizadas sino usualmente focalizadas Inicio focal o mayor a 15 minutos de duración 2 o mas crisis en menos de 24 horas o durante mismo cuadro febril Examen neurológico anormal posterior a la crisis Historia familiar de epilepsia

CONVULSIONES FEBRILES CONVULSIONES FEBRILES RECURRENTES: Mas de una crisis con intervalo mayor a 24 horas. Convulsiones tienen características de simples excepto porque vuelven a ocurrir pasadas 24 h de primer episodio

CONVULSIONES FEBRILES CONVULSION FEBRIL PLUS Convulsión febril que se presenta en un paciente mayor de 5 años con antecedente de convulsiones febriles o una única crisis afebril que ocurre entre los 3 meses y 5 años en un paciente con antecedente de convulsión febril.

CONVULSIONES FEBRILES RIESGO DE RECURRENCIA Primera crisis antes de los 18 meses de edad Historia familiar de cualquier tipo de crisis Crisis con temperatura menor de 40º Breve duración de la fiebre antes de la primera convulsión

CONVULSIONES FEBRILES RIESGO DE EPILEPSIA: Alteraciones del neurodesarrollo Convulsiones febriles complejas Historia familiar de epilepsia 2-3% en crisis simples, 4-5% en complejas

CONVULSIONES FEBRILES DIAGNOSTICO Historia clínica Punción lumbar EEG Laboratorios Neuroimágenes

CONVULSIONES FEBRILES Indicaciones de punción lumbar Niños menores de 18 meses si: Historia de irritabilidad, letargia o rechazo de la vía oral Cambios en estado mental Hallazgos anormales sugestivos de infección SNC

CONVULSIONES FEBRILES Indicaciones de punción lumbar Postictal prolongado Convulsión compleja Tratamiento previo con antibióticos cefalea

CONVULSIONES FEBRILES TRATAMIENTO CONVULSION FEBRIL SIMPLE SIN RIESGO DE RECURRENCIA Manejo de la fiebre CON RIESGO DE RECURRENCIA Profilaxis intermitente con Diazepam 0.5mg/kg/dosis intrarrectal c/8h o 0.3mg/kg/dosis c/8h VO durante los 3 primeros días de fiebre Profilaxis intermitente: tto anticonvulsivante únicamente con cada episodio febril. No suele prevenir la recurrencia.

CONVULSIONES FEBRILES TRATAMIENTO CONVULSION FEBRIL COMPLEJA CON RIESGO DE RECURRENCIA DE CONVULSION FEBRIL Profilaxis intermitente con Diazepam

CONVULSIONES FEBRILES TRATAMIENTO CONVULSION FEBRIL RECURRENTE Profilaxis intermitente con Diazepam Profilaxis continua con ácido valproico 15-20mg/kg/día o fenobarbital 5mg/kg/día

STATUS CONVULSIVO FEBRIL Crisis clónica, atónica o tónico-clónica, generalizada o focal, asociada a fiebre y mayor de 30 minutos de duración, o crisis entre las cuales no hay recuperación de conciencia 25% de status convulsivo en niños

STATUS CONVULSIVO FEBRIL TRATAMIENTO Permeabilizar vía aérea Canalizar vena periférica Diazepam 0.3 mg/kg/dosis IV (3 dosis máximo, 5 min entre dosis), Midazolam (existe presentación de aplicación intranasal o intrarectal) 0.1-0.2 mg/kg/dosis o Clonazepam Fenobarbital 15-20mg/kg Epamín 15-20mg/kg (Fenitoína) Ácido Valpróico IV 15-20mg/kg/dosis

STATUS PATOLOGIAS ESPECIFICAS DE LA INFANCIA EPILEPSIA STATUS PATOLOGIAS ESPECIFICAS DE LA INFANCIA

STATUS EPILEPTIC0 Condición caracterizada por una crisis epiléptica que se repite frecuentemente o tan prolongada que crea una condición fija y duradera, por lo menos de treinta minutos, o dos o mas crisis sin recuperación de la conciencia entre las mismas. Principal causa suspensión de medicación.

STATUS CONVULSIVO MENEJO ABC ACCESO VENOSO MUESTRAS PARA: glucosa, electrolitos. NUS, CH, niveles de anticonvulsivantes, tóxicos

STATUS CONVULSIVO MANEJO FARMACOLOGICO: Benzodiacepinas: diazepam, lorazepam, midazolam, clonazepam Difenilhidantoina Fenobarbital Pentotal

CRISIS NEONATALES Aparecen durante los primeros 28 días de vida Sutiles: chasquido de los labios, desviación de los ojos, apnea Actividad motora puede parecer normal

CRISIS NEONATALES CAUSAS Asfixia perinatal Alteraciones metabólicas: hipoglucemia e hipocalcemia Infecciones de SNC hemorragia

CRISIS NEONATALES ESTUDIO GLUCOSA, CALCIO, MAGNESIO, SODIO Gases arteriales LCR Amonio sérico, aminoácidos en sangre y orina imágenes

CRISIS NEONATALES TRATAMIENTO: SOPORTE METABOLICO FENOBARBITAL DIFENILHIDANTOINA PIRIDOXINA

CONVULSIONES EN NIÑOS EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA Edad 2 a 14 A (promedio 9-10) Frecuentes durante el sueno Contracciones tonico clónicas unilaterales de la cara, parestesias de lengua y mejilla, clónias de Ms Ss Afasia durante el episodio, paciente consciente.

CONVULSIONES EN NIÑOS EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA EEG espigas centrotemporales Si son frecuentes se tratan con Carbamacepina Remisión espontánea en la adolescencia.

CONVULSIONES EN NIÑOS EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL Comienzo entre los 6 y 12 a de edad Sacudidas mioclónicas al despertarse. Convulsiones tónico-clónico generalizadas en horas de la mañana EEG espiga onda irregular 4-6 cps

CONVULSIONES EN NIÑOS JUVENIL EPILEPSIA MIOCLONICA Manejo con acido Valproico de por vida Buen pronostico.

EPILEPSIA REFRACTARIA Aquellos casos en los cuales, a pesar de un diagnóstico adecuado, un tratamiento con medicaciones a dosis cuidadosamente monitorizado, el paciente persiste con crisis después de un año de tratamiento. Otros consideran un período de dos años sin control, y una frecuencia mínima de 1 crisis por mes. 20-30% de los pacientes.

EPLIPESIA REFRACTARIA INDICADORES DE INTRATABILIDAD Y POBRE PRONOSTICO: Lesión cerebral orgánica Crisis parciales Múltiples tipos de crisis Alta frecuencia de crisis Crisis de inicio en la infancia EEG con actividad de fondo anormal. Paroxismos generalizados al EEG

EPILEPSIA REFRACTARIA CAUSAS DE INTRATABILIDAD Errores congénitos del metabolismo Trastornos de migración neuronal Tumores, vasculitis, facomatosis Síndrome de West Síndrome de Lennox-Gastaut

EPILEPSIA REFRACTARIA SINDROME DE WEST Espasmos infantiles Patrón hipsarritmico en EEG Retardo en el desarrollo psicomotor 2.1% de las epilepsias de la infancia Inicio entre 3 – 12 meses.

SINDROME DE WEST

EPILEPSIA REFRACTARIA SINDROME DE WEST Contracturas súbitas, bilaterales y simétricas de la musculatura axial. Espasmos flexores en salvas Flexión de la cabeza y el tronco con abd de las extremidades superiores Sintomático en 85-90%, criptogenético 10-15% 60% desarrolla otros tipos de crisis

EPILEPSIA REFRACTARIA SINDROME DE WEST TRATAMIENTO CLONACEPAM ACIDO VALPROICO VIGABATRIN OTROS

EPILEPSIA REFRACTARIA SINDROME DE LENNOX GASTAUT EEG con patrón lento de punta-onda de 2 cps Retardo mental Múltiples crisis generalizadas incluídas ausencias atípicas, crisis tónicas y atónicas Edad de aparición de 2 a 8 años Predomino sexo masculino

SINDROME DE LENNOX GASTAUT

EPILEPSIA REFRACTARIA SINDROME DE LENNOX GASTAUT 70% Sintomático, 30% criptogenético 10% de las epilepsias en menores de 15 años Mal pronóstico, deterioro de función intelectual y persistencia de crisis

EPILEPSIA REFRACTARIA SINDROME DE LENNOX GASTAUT TRATAMIENTO Valproato Lamotrigina Topiramato Callosotomía