ESCLERODERMIA DIFUSA Y TUMOR NEUROENDOCRINO. Vázquez-Triñanes C, Sopeña B, Guede C, Villaverde I, González L, Freire MC, Vaqueiro I, Rivera A, Maure B, Martínez-Vázquez C. Servicio de Medicina Interna. Unidad de Trombosis y Vasculitis

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVO: Aunque, desde hace años, se ha descrito una mayor incidencia de tumores en los pacientes con esclerodermia (ESP) que en la población general, la asociación entre ambas entidades, excepto con el cáncer de pulmón, sigue siendo cuestionada. Es conocido que el tumor carcinoide puede causar un cuadro de ESP generalmente sin Raynaud, con capilaroscopia y estudio de autoinmunidad negativos por lo que se ha denominado esclerodermia-like. Todos los casos descritos presentaban niveles elevados de ácido 5 (OH) indol acético en orina. Los tumores neuroendocrinos (TNE) no-carcinoides son excepcionales en la ESP no habiéndose comunicado hasta la fecha ningún caso de dicha asociación. MÉTODOS: Describir el primer caso de un TNE en una paciente con ESP.

RESULTADOS: Mujer de 78 años, sin hábitos tóxicos y previamente sana, que había trabajado en cerámica (decorar vasijas) y floristería. Consultó hace 3 años y medio en la Unidad TYV por parestesias en manos y Raynaud, sin fibrosis cutánea. Los ANA fueron + 1/160 (patrón homogéneo+nucleolar) con ENA: negativo (anti Scl-70: negativo). Se le diagnosticó de síndrome del túnel carpiano bilateral severo. Rehusó cirugía y se perdió para el seguimiento. Un año después acudió por rectorragias, la Colonoscopia llegó hasta 75 cm mostró hemorroides internas. Se realizó un colono-TC en el que no había lesiones colónicas ni masas pancreáticas. Seis meses después ingresó por limitación en las manos que le impedía hacer la comida y claro empeoramiento de su Raynaud. No refería disfagia, clínica de reflujo, flushing ni diarreas. Se quejaba de disnea progresiva.

La exploración física mostró: TA 125/70 La exploración física mostró: TA 125/70. Crepitantes en ambas bases pulmonares con auscultación cardiaca normal. Abdomen con piel engrosada. Hepatomegalia de 3 cm sin esplenomegalia. No se palpaban masas. Esclerosis cutánea Grado 3 en manos y antebrazos con úlceras en puntas de los dedos (figura 1), y grado 2 en tórax, abdomen y EEII según escala de Rodman. Capilaroscopia diagnóstica de esclerodermia severa. En la analítica destacaba: TSH 2.85. ANA+ 1/640 patrón nucleolar con Anti Scl-70+, Anti PM:-. CA 19.9: 7.5, 5 OH indolacético, Catecolaminas, metanefrinas y ácido vanil mandélico en orina normales. Cromogranina (sin estar tomando IBP): 876.

El Ecocardio mostró datos de hipertensión pulmonar con cavidades derechas dilatadas e Insuf. T. que permitía estimar una PSAP de 40 mm con FEVI 60%. Prueba de Función Pulmonar FVC 62.1% (1410 L) FEV-1: 67.7% (1030 L) FEV-1/FCV = 102 DLCO: 64% En la ecografía abdominal se detectó una lesión pancreática de 3 cm bien definida que en el TC de delimitó como hipervascular en el uncinado bien delimitada sugestiva de TNE sin lesiones metastásicas ni invasión vascular. Fibrosis pulmonar (figura 2).

El rastreo corporal completo con Octreoscan (figura 3): Área de captación muy prominente a nivel pancreático, claramente compatible con masa pancreática con expresión de receptores de Somatostatina. A pesar de tratamiento con Somatulina la enfermedad progresó rápidamente falleciendo durante el ingreso. La familia rechazó la autopsia. CONCLUSIONES: El TNE no-carcinoide apareció después del diagnóstico de ESP. Dada la rápida evolución de la enfermedad no se puede descartar que alguna de las sustancias secretadas por el tumor desempeñara un papel inmunogénico que agravara la ESP.