CI Reunión de la SEAP Noroeste León, 2009 Dr. J Salas Molina Dr. J. E. Arjona Berral Dr. Igor Ilic H.U. Reina Sofía, Córdoba

Historia Clínica Mujer de 29 años que fue referida al servicio de Ginecología por presentar una lesión quística en vagina Ultrasonido pélvico mostro una masa sólida de12 x 6 cm cm que se extiende a región pararectal

Hallazgos Macroscópicos

Tumor en pared posterior de vagina de 12 x 6 cm con extensión a región pararectal

Hallazgos Microscópicos

Receptor de progesterona Receptor de estrógeno

Actina Musculo Liso Desmina

Proteína S100

CD34

Diagnóstico Angiomixoma Agresivo de Vagina

Angiomixoma agresivo de vagina • Steeper y Rosai en 1983 lo describen por primera vez como “un tumor miofibroblastico en pelvis y periné en mujeres adultas jóvenes, localmente infiltrativo y con una histología vascular y mixoide”

Angiomixoma Agresivo de vagina • Lesión poco común Principalmente ocurre en la pelvis femenina y periné, vulva, vagina y cérvix Casos inusuales se han descrito en niños y adultos en el escroto y el cordón espermático, y en el retroperitoneo y la vesícula biliar Steeper TA et al. Am J Surg Pathol 1983; 7: 463 Idrees MT et al. Ann Diagn Pathol 2006; 10:197 Kim HS et al. Pediatr Dev Pathol 2003;6: 187

Angiomixoma Agresivo de vagina • Clínicamente se confunde con quiste de la glándula de Bartolino, hernia, lipoma y quiste del conducto de Gartner Güngor T et al. Eur J Obst Gynecol 2003; 112: 114 Ral L et al. Aust N Z Obstet Gynaecol 2004; 4: 367

Angiomixoma agresivo de vagina Macroscopia Varían en tamaño de 3 a 60 cm Es un tumor lobulado y parcialmente encapsulado Consistencia gelatinosa mixoide gris azulada Márgenes infiltrativos Tienen una alta recurrencia (71%)

Angiomixoma agresivo de vagina Microscopía Miofibroblastos de formas fusiformes y estrellados en una matriz mixoide Abundantes estructuras vasculares de variable tamaño Arterias y arteriolas con hialinización de de la pared No hay mitosis ni atipia celular Se identifica hipertrofia de filetes nervioso y aisladas fibras musculares

Angiomixoma Agresivo de vagina Estudios de inmunoperoxidasa Receptor de estrógeno + (13/14) Receptor de progesterona + (9/10) CD34 + (8/16) Desmina + (2/22) AML + (16/19) Fetsch JF et al. IntJ Gynecol Pathol 1997; 16: 35

Angiomixoma Agresivo de Vagina Pronóstico Comportamiento benigno Solamente se han descrito dos casos con metástasis sistémicas y con muerte en uno de ellos Por su carácter infiltrante son frecuentes las recidivas

Angiomixoma Agresivo de vagina • Diagnóstico Diferencial • Angiofibroma celular – Se localiza preferentemente en la superficie de la vulva a una edad reproductiva o postmenopausica ( media 46 años) – Suele ser una lesión hipercelular y no infiltrante

Angiomixoma agresivo de vulva Diagnóstico Diferencial • Angiomiofibroblastoma – Edad reproductiva o postmenopausica (media 46 años) Tiene áreas hipo e hipercelulares con vasos capilares arboriforme Hay células epitelioides perivasculares

Angiomiomixoma agresivo de vagina Diagnóstico Diferencial • Pólipo estroma vaginal benigno Se asocia a gestación La lesión se extiende hasta la mucosa y no hay zona de Grenz Hay mas atipia celular con núcleos pleomorficos, células multinucleadas y abundantes mitosis algunas atípicas Estudios de inmunohistoquimica: actina de musculo liso + (80%) y desmina + (10%)

Angiomixoma Agresivo de Vagina Otros Diagnósticos Diferenciales • Neurofibroma mixoide Rabdomiosarcoma botrioide Sarcoma del estroma endometrial Leiomioma mixoide