Agentes infecciosos proteicos LOS PRIONES Agentes infecciosos proteicos
EL PRIÓN - Causante de la enfermedad Se trata de una proteína que todo ser humano tiene. No se sabe su función en el cuerpo humano. Los ratones knock-out para el gen del PrPc, no tienen, aparentemente ningún efecto.
LA TEORÍA PRIÓNICA Se debe a Prusiner 1982. Premio nobel muy rápido. Mutaciones en PrPc provoca el cambio conformacional a PrPsc que es infeccioso. Se puede producir también por contacto.
TEORÍA PRIÓNICA: ACCIÓN PrPsc Contacto PrPsc - PrPc PrPsc Prión “infeccioso” PrPsc PrPsc PrPc Inducción de cambio conformacional Prión normal
COMPARATIVA PRIÓN NORMAL – PRIÓN INFECCIOSO
ADQUISICIÓN DE LA EEB Acúmulo en Placas de Peyer Ingestión del prión FASE LENTA DE LA ENFERMEDAD (8 - 12 meses) Viaje de los priones hacia el tejido nervioso Propagación linfoide-neurotrópica Máxima concentración de priones 5-6 meses después de [máx] Aparición de los síntomas
ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES HUMANAS Hay muchas: (1 caso por millón de hab./año) Kuru Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (1920) Esporádica Familiar Iatrogénica Insomnio familiar fatal Síndrome de Gerstmann-Sträuser-Scheiker nvECJ
SINTOMAS DE LA ENFERMEDAD Primeros: Nerviosismo Hiperestesia Rechinar de dientes Miedo Tardíos: Dificultad para sortear obstáculos. Ataxia Pérdida del equilibrio Pierden peso (pero siguen comiendo igual)