PRIONES Y LA ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS

Presentación del tema: "PRIONES Y LA ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS"— Transcripción de la presentación:

1 PRIONES Y LA ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS
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2 PARA BARBACOA... JAL-CBM-UAM

3 DATOS INTRODUCTORIOS Las enfermedades por PRIONES ocupan la primera plana de actualidad debido a la aparición de la Encefalopatía Espongiforme Bovina (BSE) y la nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (nvCJD) JAL-CBM-UAM

4 ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES (TSE)
Son enfermedades neurodegenerativas Se producen tanto en animales como en el hombre Pueden transmitirse de unos animales a otros La etiología de las TSE naturales suele ser desconocida Pueden existir factores genéticos JAL-CBM-UAM

5 EJEMPLOS DE TSE EN ANIMALES Y HUMANOS
Scrapie (Ovejas y Cabras) BSE (Bóvidos) Kuru (Humanos) Creutzfeld-Jakob (Humanos) Gerstmann-Straussler-Scheinker (Hu) Insomnio Familiar Fatal (Humanos) JAL-CBM-UAM

6 KURU Se describió en la población de las tribus Fore en Papua-Guinea
Relacionado con rituales de canibalismo Predominio en mujeres jóvenes y niños Una vez manifestada, la enfermedad termina en muerte antes de un año... JAL-CBM-UAM

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8 SCRAPIE JAL-CBM-UAM

9 SCRAPIE Se conoce en Europa desde hace unos 250 años
En 1936 la patología se pudo reproducir experimentalmente en Francia El tiempo de incubación va de los meses Se observó una resistencia extraordinaria a agentes que normalmente inactivan virus JAL-CBM-UAM

10 SCRAPIE En 1982 se propuso la hipótesis del PRION como partícula infecciosa de naturaleza proteica responsable del scrapie (Prusiner) PRION: Partícula infectiva proteica JAL-CBM-UAM

11 SCRAPIE. Sintomatología
Varía en cada animal según la región del cerebro afectada Produce cambios en el comportamiento Tendencia del animal a rascarse y frotarse contra objetos fijos Pérdida de coordinación, excesiva ingesta de líquidos, pérdida de peso, mordeduras en las patas, chasqueo de labios, tamblores... JAL-CBM-UAM

12 SCRAPIE. Sintomatología
Las ovejas pueden vivir entre 1 y 6 meses tras la aparición de los síntomas clínicos La muerte es inevitable JAL-CBM-UAM

13 ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME BOVINA (BSE)
Abril 1985: Se observó, en una granja del sur de Inglaterra, una vaca frisona con un Síndrome Neurológico (hipersensibilidad crónica con síndrome de descoordinación) 7 meses después: 9 casos más 1997: casos en Gran Bretaña JAL-CBM-UAM

14 BSE La BSE se pudo originar por la transmisión del agente de scrapie desde la oveja hasta la vaca Durante se pudo producir una exposición brusca de vacas a un agente scrapie que contaminaba las harinas de engorde Esta contaminación podría estar propiciada por un cambio brusco en el proceso de elaboración de dichas harinas JAL-CBM-UAM

15 BSE: Posibles causas directas
Reducción en el uso de disolventes hidrocarbonados para la extracción de las grasas de la masa inicial de los restos animales en la fabricación de las harinas Reducción de la temperatura de cocción que se aplicaba al material resultante anterior JAL-CBM-UAM

16 BSE: Posibles causas directas
La política de subvenciones de la UE que, al pagar a los ganaderos por cabeza de ganado, se mantenían con vida corderos hasta edades avanzadas... JAL-CBM-UAM

17 De la BSE a la nvCJD Aunque no existe consenso, se considera que el riesgo potencial del contagio de HUMANOS a partir de ganado con BSE es remoto No obstante, en 1995 dos adolescentes murieron en Inglaterra por nvCJD Desde entonces, más de 30 casos han sido documentados JAL-CBM-UAM

18 De la BSE a la nvCJD Mientras que en animales suele producir ataxia como síntoma principal, En HUMANOS se produce demencia progresiva y debilitamiento general hasta la muerte… (1-6 meses después de los primeros síntomas)... JAL-CBM-UAM

19 De la BSE a la nvCJD El Gobierno Británico cometió un error al considerar equivalente “ausencia de evidencias de riesgo” con “riesgo bajo”… En 1988 Gran Bretaña y, posteriormente, otros países prohibieron la alimentación de rumiantes con piensos suplementados con proteínas de rumiantes JAL-CBM-UAM

20 LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA
Son los causantes de las TSE De origen proteico PrPSc, sin ácido nucleico específico (Prusiner 1982) El prion es una forma alterada de una proteína celular funcional (PrPc) JAL-CBM-UAM

21 LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA
Los niveles más altos de PrP se encuentran en CEREBRO (Hipocampo), corazón, músculo esquelético… Como los virus, los priones se perpetúan y causan enfermedad Al contrario que los virus, NO son INMUNOGÉNICOS, y formas purificadas (varillas) no transmiten la enfermedad... JAL-CBM-UAM

22 LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA
La Patología se produce cuando PrPSc transforma PrPc en más PrPSc Los priones resisten tratamientos con nucleasas, proteasas, variación de pH, UV… Pierden infectividad a 132ºC, 2 horas con SDS JAL-CBM-UAM

23 Transformación de la proteína celular PrPc a la priónica PrPsc
X PrPsc JAL-CBM-UAM

24 A pesar de todo... Sigue sin conocerse con precisión el mecanismo de propagación (¿Alimentos? ¿Derivados farmacológicos?…) Muchos casos pasan desapercibidos diagnosticados como Alzheimer... JAL-CBM-UAM

25 Mientras tanto… ¿Qué hacer??
Simplemente seguir las recomendaciones puntuales de las autoridades: No ingerir material de riesgo Informar de cualquier síntoma o incidencia en familiares o conocidos… Y si no consigue fiarse de las informaciones... JAL-CBM-UAM

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29 VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA
Existe una forma “natural” de CJD que puede tener componentes genéticos y se diferencia de la nvCJD en: Manifestación a edades mucho más tardías Desarrollo más lento No puede transferirse a otras personas Hemoderivados no sospechosos de contaminantes... No obstante, hay que estar alerta ante cualquier manifestación neurodegenerativa susceptible de implicar priones... JAL-CBM-UAM

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31 VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA
Se actualizan y revisan los aspectos de la transmisibilidad hospitalaria. Se establecen medidas de prevención y seguridad: Atención a los pacientes Desinfección y esterilización de materiales Eliminación de residuos JAL-CBM-UAM

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34 La Organización Mundial de la Salud (OMS)
Clasifica los órganos, tejidos y/o fluidos según el grado de infectividad encontrado. Se dividen, estos residuos, en diferentes categorías. El Real Decreto 664/1997 impone al Estado Español el contenido de las DIRECTIVAS EUROPEAS JAL-CBM-UAM

35 COME PESCADO... JAL-CBM-UAM

36 El MAL ¿De las vacas locas?
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