“HIDRO” “CEFALO” La prevalencia está estimada en 1%-1,5%. La incidencia de la hidrocefalia congénita es 0,9-1,8/1000 nacimientos (los índices publicados varían entre 0,2 y 3,5 cada 1000 nacimientos). Epidemiología SN comienza a formarse a finales de la 4ta o 5ta semana de vida embrionaria. Se forma primero la placa neural SN comienza a formarse a finales de la 4ta o 5ta semana de vida embrionaria. Se forma primero la placa neural

 Debido a un disbalance entre la producción y la absorción Acumulación excesiva de LCR intracraneal dilatación anormal de los ventrículos.

El LCR se produce en los plexos coroideos de los ventrículos, a un ritmo aproximado de 500 ml por día La reabsorción ocurre principalmente en la convexidad cerebral, en las vellosidades aracnoideas A. Magendie A. Luschka CISS sagital

 LCR: mL/min ó 0.01cc/Kg/min  Velocidad producción Adultos 0.33 ml/min = 475 ml en 24 hrs  Velocidad producción Niños 0.35 ml/min = 504 ml en 24 hrs  El volumen total de LCR es aproximadamente unos 50 ml en el lactante, la mayor parte se encuentra fuera de los ventrículos  Producción  Recorrido  Absorción

PLEXOS COROIDEOS Se forman donde los vasos sanguíneos junto con la tela coroidea y la piamadre se invaginan en la cavidad.

Ventrículos laterales Tercer ventrículo Acueducto de silvio, agujeros de Luschka Cuarto ventrículo agujero de Magendie Espacios subaracnoideos

 El líquido una vez absorbido en los cuerpos de Pacchioni y en las vellosidades aracnoideas. pasa hacia el seno sagital, y de allí pasa a la sangre. Una vez en la sangre, es llevado y filtrado por los riñones e hígado en la misma manera que cualquier otro fluido orgánico.

No hay alteración en la circulación pero si en la reabsorción COMUNICANTE O NO OBSTRUCTIVA Se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. tumores cerebrales, quistes, infección, sangrado, cicatrización o fibrosis y otras. NO COMUNICANTE u OBSTRUCTIVA

 ADQUIRIDA  CONGÉNITA: se manifiesta desde el nacimiento o en los primeros meses de la vida. Son frecuentes otras anomalías acompañantes, de éstas 50 a 60% son del SNC (los mielomeningoceles explican el 30%)

CONGÉNITASADQUIRIDAS Estenosis del acueductoEstenosis adquirida del acueducto (adherencias pos infección o hemorragia) Sx Dandy-WalkerTumores intraventriculares (Quiste coloide, ependimoma) Arnold ChiariTumores parenquimatosos Aneurisma de la vena de GalenoLesión ocupante de espacio Atresia de los orificios del IV ventrículo

PATOGENIACAUSAS Absorción reducida Infección (TB), hemorragia subaracnoidea, traumatismos, meningitis carcinomatosa. Producción excesiva de LCRPapiloma del plexo coroideo Mayor viscosidad del LCRAlto contenido en proteinas

 Macrocefalia  Fontanela amplia y tensa  Suturas craneanas separadas  Ingurgitación venenosa pericraneana  Ojos en sol naciente  Vómitos  Estrabismo  Nistagmus  Irritabilidad.

El perímetro craneal En niños < 2 años con fontanelas y/o suturas abiertas se observa aumento progresivo del PC y abombamiento de fontanela anterior En niños > 2 años con o sin síntomas clínicos será de gran utilidad la presencia de edema de papilla. DIAGNOSTICO

Transiluminación: mientras mayor cantidad de liquido céfalo raquídeo haya se vera mas rojo.

 Ecografia transfontanelar  Tomografía Computada  Resonancia Magnética No siempre un niño con cabeza grande tiene hidrocefalia: puede ser hematoma subdural cronico que se asocia con maltrato “sindrome del niño sacudido”

 Desde antes del nacimiento haciendo ecos (pueden medirse los ventriculos), o estudio del liquido amniotico.  Eco transfrontanelar en niños < 2años

No apertura de los agujeros Luschke-Magendie La tríada característica para establecer el diagnóstico es: hidrocefalia, ausencia de vermis cerebeloso y quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto ventrículo. No apertura de los agujeros Luschke-Magendie La tríada característica para establecer el diagnóstico es: hidrocefalia, ausencia de vermis cerebeloso y quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto ventrículo. SÍNDROME DE DANDY WALKER

SINDROME DE ARNOLD CHIARI Otra causa es el mielomeningocele que va asociado a este sindrome. Se caracteriza por el descenso de una parte del cerebelo y en ocasiones de casi su totalidad por el agujero occipital mayor (Foramen magno), comprimiendo así el tronco encefálico, pudiendo ser acompañado o no de un aumento de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo (hidrocefalia)

Limitación de la mirada hacia arriba. Es mas frecuente por tumores de la región pineal. Puede producir dilatación del acueducto de Silvio. Limitación de la mirada hacia arriba. Es mas frecuente por tumores de la región pineal. Puede producir dilatación del acueducto de Silvio. Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba. Dificultacion para la convergencia y acomodación. Anisocoria y midriasis. Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba. Dificultacion para la convergencia y acomodación. Anisocoria y midriasis. SINDROME DE PARINAUD

TUMORES Papiloma de plexos coroideos La hidrocefalia en tumores cerebrales puede ser causada por sobreproducción de LCR (tumores de plexos coroideos), obstrucción en la ruta del LCR, o por falta o disminución de absorción en las vellosidades aracnoideas (siembra leptomeningea tumoral) T2T1 T1+Gd

Derivación ventrículo peritoneal (shunt) o ventrículo atrial Menor 6 meses  valvula 6 meses - 1 año  ventriculostomiaendoscopica ( III ventriculo)

DERIVACIÓN LUMBOPERITONEAL Mediante un sistema valvular llamado SHUNTS derivan el LCR desde el espacio subaracnoideo del canal medular a nivel L3-L4 hasta el peritoneo. Este tipo de derivación se indicará en las hidrocefalias no obstructivas o comunicantes con ausencia de reabsorción de LCR por las vellosidades aracnoides.

DERIVACIÓN VENTRÍCULO PERITONEAL Del ventrículo lateral derecho hasta el peritoneo, donde dicho liquido será reabsorbido por lo mesos del peritoneo. Este tipo de derivación está indicada en hidrocefalias obstructivas. Existe otro tipo de cirugía alternativo que garantiza la derivación aséptica del LCR desde las cavidades ventriculares o el espacio subaracnoideo lumbar, hacia una bolsa recogida. Son lo llamados DRENAJES NEUROLÓGICOS EXTERNOS.

 Infección: S. epidermidis Se tapa la valvula. (sacar la valvula y colocar un cateter con drenaje externo + 7dias causa sobreinfeccion).  Se puede usar el cateter para poner antibioticos intraventriculares (vancomicina-amikacina)  Sangrado  Malfuncionamiento: -Sobredrenaje -Drenaje insuficiente  Alergia al material  Infección: S. epidermidis Se tapa la valvula. (sacar la valvula y colocar un cateter con drenaje externo + 7dias causa sobreinfeccion).  Se puede usar el cateter para poner antibioticos intraventriculares (vancomicina-amikacina)  Sangrado  Malfuncionamiento: -Sobredrenaje -Drenaje insuficiente  Alergia al material  Hiperfuncion: - Cefalea ortostatica - higromas – hematomas subdurales - Ventriculos pequeños  Obstruccion del shunt: - Hidrocefalia  Nefritis Shunt: - Glomerulonefritis complemento bajo  DVP: -suboclusión -perforación  DVA: -arritmias -trombos/émbolos -sínd nefrótico  Hiperfuncion: - Cefalea ortostatica - higromas – hematomas subdurales - Ventriculos pequeños  Obstruccion del shunt: - Hidrocefalia  Nefritis Shunt: - Glomerulonefritis complemento bajo  DVP: -suboclusión -perforación  DVA: -arritmias -trombos/émbolos -sínd nefrótico

Ventriculitis por Staphylococcus Epidermidis en niño portador de shunt VP

VENTRICULOSTOMÌAS Consiste en la realizar una ventana en el suelo del tercer ventrículo para permitir que salga el LCR hasta las vellosidades aracnoides y de esta a los senos venosos. Esta cirugía se aplica en hidrocefalias no comunicantes.

MUCHAS GRACIAS