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This presentation uses a free template provided by FPPT.com UNIVERSIDAD DE CHILE FACULTAD DE MEDICINA PROGRAMA DE FORMACIÓN EN DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA

This presentation uses a free template provided by FPPT.com INTRODUCCION La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad ampollar autoinmune, de base genética. Cursa con erupción papulovesicular pruriginosa de predominio en superficies extensoras. Hallazgos histopatológicos e inmunopatológicos típicos. Es considerada una manifestación cutánea específica de la Enfermedad Celíaca (EC).

This presentation uses a free template provided by FPPT.com Ambas se presentan en individuos con sensibilidad al gluten Comparten los mismos haplotipos HLA (DQ2 y DQ8) Tienen generación de auto Ac anti transglutaminasa tisular Mejoran siguiendo una dieta libre de gluten

This presentation uses a free template provided by FPPT.com EPIDEMIOLOGÍA Infrecuente ( ,5 por ) 3-10% de pacientes celiacos desarrollará DH Inicio durante la cuarta década Raro en adolescentes y prepúberes 18% presenta historia familiar (DH o EC) Salmi, T. et al. Prevalence and incidence of dermatitis herpetiformis: A 40-year prospective study from Finland. Br. J. Dermatol. 2011, 165, 354–359. West, J. et al. Incidence and prevalence of celiac disease and dermatitis herpetiformis in the UK over two decades: Population-based study. Am. J. Gastroenterol. 2014, 109, 757–768. Hervonen K, et al. First-degree relatives are frequently affected in celiac disease and dermatitis herpetiformis. Scand J Gastroenterol. 2002;37:51–5.

This presentation uses a free template provided by FPPT.com CUATRO HALLAZGOS APOYAN EL DIAGNÓSTICO DE DH: Erupción papulovesicular pruriginosa o pápulas excoriadas sup. extensoras. HE: infiltración de neutrófilos en las papilas dérmicas y vesícula en UDE. IFD:Depósito granular de IgA en papilas dérmicas. Respuesta de la enf. cutánea, pero no intestinal, a la dapsona.

This presentation uses a free template provided by FPPT.com INMUNOPATOGENIA: CONCEPTOS El factor desencadenante es la gliadinaEl auto Ag de la EC es la transglutaminasa tisular (tTG o TG2) Ac IgA anti tTG en el suero de pacientes con DH El principal auto Ag de la DH es la transglutaminasa epidérmica (eTG o TG3) Homóloga, pero no idéntica a tTG. Rx cruzada entre Ac contra enzimas eTG y tTG. Dieterich W, Ehnis T, Bauer M, et al. Identification of tissue transglutaminase as the autoantigen of celiac disease. Nat Med 1997; 3: 797– 801. Sárdy, M., Kárpáti, S., Merkl, B., Paulsson, M., & Smyth, N. (2002). Epidermal Transglutaminase (TGase 3) Is the Autoantigen of Dermatitis Herpetiformis. The Journal of Experimental Medicine, (6), 747–757.

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This presentation uses a free template provided by FPPT.com DERMATITIS HERPETIFORME: MANIFESTACIONES CLÍNICAS Manifestaciones cutáneas Mucosa oralMucosa gastrointestinal

This presentation uses a free template provided by FPPT.com CLÍNICA: Manifestaciones cutáneas Distribución simétrica Codos Sup. extensora antebrazos EspaldaGlúteosRodillas

This presentation uses a free template provided by FPPT.com CLÍNICA: Manifestaciones cutáneas Lesiones polimorfas: placas urticariales, pápulas y vesículas. Papulovesículas agrupadas o "herpetiformes " Prurito intenso : excoriación y costras.

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This presentation uses a free template provided by FPPT.com CLÍNICA: EVOLUCION Discromía postinflamatoria, +- cicatriz Curso fluctuante: Continuo con exacerbaciónes Intermitente, con periodos de remisión Mejoría parcial en meses de verano Remisión completa espontánea es rara

This presentation uses a free template provided by FPPT.com CLÍNICA: Manifestaciones gastrointestinales Compromiso intestinal de grado variable.Al dg: En las formas silentes de enteropatía, el compromiso cutáneo es la clave dg para la detección de la afectación intestinal. 60% asintomáticos 20% oligosintomáticos 20% Sd. malabsortivo franco Collin P, Reunala T. Recognition and management of the cutaneous manifestations of celiac disease: a guide for dermatologists. Am J Clin Dermatol 2003;4:13-20.

This presentation uses a free template provided by FPPT.com HISTOPATOLOGÍA Los cambios histológicos son inespecíficos en un 37%-64% de los casos Varían con la evolución de las lesiones: Fases iniciales: PMN en las papilas dérmicas, infiltrados inflamatorios variables en la dermis superficial +- vesículas subepidérmicas Fases tardías: ectasias vasculares y fibrosis Caproni, M.; Antiga, E.; Melani, L.; Fabbri, P. Guidelines for the diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. 2009, 23, 633–638 (HE)

This presentation uses a free template provided by FPPT.com HISTOPATOLOGÍA Puede ser sugerente, pero no es diagnóstica. El Gold estándar es la IFD Depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas (85%) Zone, J.J.; Meyer, L.J.; Petersen, M.J. Deposition of granular IgA relative to clinical lesions in dermatitis herpetiformis. Arch. Dermatol. 1996, 132, 912–918 Van der Meer JB. Granular deposits of immunoglobulins in the skin of patients with dermatitis herpetiformis: an immunofluorescent study. Br J Dermatol 1969; 81: 493–503.

This presentation uses a free template provided by FPPT.com ANALISIS SEROLOGICO Mismos Ac específicos que pacientes con EC. Ac IgA anti-tTG: más sensibles y específicos (primera línea ante sospecha de DH). También se consideran marcadores serológicos específicos y sensibles para DH: Ac IgA antiendomisio (EMA) Ac IgA anti eTG Borroni G, Biagi F, et al. IgA anti-epidermal transglutaminase autoantibodies: a sensible and sensitive marker for diagnosis of dermatitis herpetiformis in adult patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 2013; 27:836.

This presentation uses a free template provided by FPPT.com DETERMINACION DE HAPLOTIPOS HLA Al igual que en la EC, prácticamente todos los pacientes con DH tienen HLA DQ2 o HLA DQ8 Presencia de estos alelos: S cercana al 100% para EC (E ) Su ausencia ayuda a excluir dg de DH Herramienta de screening para pacientes con alto riesgo de EC

This presentation uses a free template provided by FPPT.com TRATAMIENTO DH se considera la manifestación cutánea específica de EC. Intervención terapéutica más importante: Dieta libre de gluten de por vida. Al dg o en fases inflamatorias de la enfermedad: dapsona Fry, L.; Seah, P.P.; Riches, D.J.; Riches, D.J.; Hoffbrand, A.V. Clearance of skin lesions in dermatitis herpetiformis after gluten withdrawal. Lancet 1973, 1, 288–291