Terapéutica antiepiléptica de las epilepsias en la infancia Rafael Camino León Ana Collantes Herrera Eduardo López Laso Unidad de Neuropediatría H.U.Reina Sofía Córdoba

Tratamiento de las CE según tipo de crisis Parciales: FAEs clásicos: CBZ, VPA FAEs nuevos: LTG, TPM, LEV CTCG: VPA, LTG, TPM, PRM, PB Tónicas/Acinéticas VPA, BZD, LTG, TPM Mioclónicas VPA, BZD, TPM, LEV, LTG? Espasmos VGB, ACTH/CE, VPA, TPM, LTG, BZD

FAEs que pueden agravar algunas crisis epilépticas Empeoramiento CBZ Ausencias, mioclónicas VGB GBP PHT Ausencias PB Ausencias (a altas dosis) BZD Crisis tónicas en SLG LTG Crisis mioclónicas

Convulsiones neonatales benignas Tipos: Familiares: AD. Canalopatía. No familiares o del 5° día Tratamiento: Podrían no tratarse, pero: Al comienzo es difícil el diagnóstico Crisis recurrentes muy frecuentes No hay ensayos clínicos controlados FAE inicial: fenobarbital Otros: PHT, VPA, Corticoides.......... Retigabina: en CN familiares.

Encefalopatías epilépticas con burst-supression Tipos: Epilepsia mioclónica neonatal de Aicardi Encefalopatía epiléptica infantil precoz de Ohtahara Son síndromes farmacorresistentes No estudios randomizados, doble ciego Fármacos utilizados De primera línea ACTH y Fenobarbital De segunda línea VGB, VPA, BZD, TPM, LEV, Ig, ZNS, TRH

Síndrome de West (1) 25-50% de las epilepsias del primer año Pocos estudios controlados y aleatorizados No hay protocolo de consenso en: FAEs a emplear Orden de administración Dosis Duración del tratamiento

Síndrome de West (2) FAEs de primera línea: Otros Vigabatrina: 100-200 mg/Kg/día ACTH/Corticoides Dosis bajas (10-20 UI) o altas (60-240 UI) Pauta corta (6 semanas) o prolongada (10 meses) ACTH más eficaz que los corticoides (nivel Ib) Valproato: 150-200 mg/Kg/día Otros Topiramato: 15-25 mg/Kg/día Benzodiazepinas, LTG (10 mg/Kg/d), LEV Zonisamida y Sulthiame

S. de Lennox-Gastaut (1) S. refractario, con múltiples tipos de crisis FAEs de elección: Valproato VPA + Benzodiazepinas (CLB) FAEs con evidencia Ia, en asociación: TPM: para crisis tónicas, atónicas y ausencias LTG: para crisis atónicas, ausencias y mioclónicas FBM: para crisis atónicas, en > 4 años

S. de Lennox-Gastaut (2) Otros FAEs: En crisis concretas: ACTH/Corticoides LEV, VGB, ZNS, Inmunoglobulinas En crisis concretas: ESM: ausencias atípicas PHT: crisis tónicas CBZ: crisis focales y tónicas

Epilepsia mioclónica benigna del lactante No hay ensayos controlados FAE de elección: Valproato De segunda línea, en biterapia: VPA + Lamotrigina VPA + Etosuximida

Epilepsia mioclónica-astática FAEs de primera línea: Valproato VPA + Benzodiazepinas VPA + Etosuximida Otros FAEs: LTG: para crisis generalizadas no mioclónicas TPM: para crisis atónicas y CTCG ACTH, LEV, ZNS, FBM, Sulthiame, PRM, Bromuros

Epilepsia mioclónica severa Epilepsia farmacorresistente FAEs de elección: Valproato a altas dosis: 60-120 mg/Kg/día VPA + Benzodiazepinas (CLB: 1-2 mg/Kg/día) Otros FAEs: Topiramato: para C. parciales y CTCG ACTH/Corticoides Inmunoglobulinas (200 mg/Kg/dosis, 6 ciclos) LEV, PRM, Bromuros Evidencia Ib: Stiripentol (50-100 mg/Kg/día) + VPA + CLB

Epilepsias parciales del lactante y preescolar Benignas (de Watanabe y Vigevano) Podrían no tratarse, pero con fr crisis recurrentes FAEs utilizados: Carbamazepina Valproato Fenobarbital Criptogénicas/Sintomáticas Fenobarbital. Apenas se usa la CBZ FAEs clásicos: VPA, PRM, BZD FAEs nuevos: LTG, TPM, VGB

Epilepsia-ausencia FAE de elección: evidencia Ib Valproato FAEs de primera línea: evidencia Ib Lamotrigina Etosuximida en monoterapia o añadida al VPA Otros FAEs: Benzodiazepinas (CLZ): evidencia de nivel III Topiramato: evidencia de nivel III Acetazolamida, Levetiracetam y ZNS

Otras EGI EA con mioclonías palpebralesy periorales Valproato ESM, LTG, BZD EGI con CTCG y con convulsiones febriles plus FAE de elección: Valproato FAEs nuevos: LTG, TPM, LEV FAEs clásicos: PB, PRM, PHT, CBZ

EPBI-Rolándica ¿Se trata? ¿Con qué se trata? ¿Cuánto tiempo?

EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA ROLÁNDICA Cuando iniciar tratamiento Inicio en edades tempranas Un corto intervalo de tiempo entre las primeras crisis Recurrencias frecuentes Generalización convulsiva Crisis frecuentes durante la vigilia Presencia de registros EEG atípicos Mala tolerancia familiar

Tratamiento de la EPBIR FAEs de elección Carbamazepina/Oxcarbazepina Valproato FAEs con nivel de evidencia Ib: Gabapentina Sulthiame Otros FAEs: Lamotrigina y Topiramato Benzodiazepinas en dosis nocturna

EPBIR. Tiempo de tratamiento Mantener el tratamiento entre 1 y 2 años Mantener el tratamiento hasta que se normalice el EEG Mantener el tratamiento hasta la edad de 16 años

Epilepsias parciales benignas occipitales Precoz o tipo Panayiotopoulos No tratar la primera crisis ni las breves FAEs: CBZ, CLB nocturno Tardía o tipo Gastaut Carbamazepina Clobazam

Epilepsias que cursan con POCS Epilepsia parcial benigna atípica FAE de elección: CBZ FAEs de primera línea: VPA, CLZ Otros FAEs: ESM, VGB, Acetazolamida, Sulthiame ACTH/Corticoides Síndrome de Landau-Kleffner y EPOCS FAE de elección: VPA FAEs de primera línea: BZD, ACTH/CE Otros: Lamotrigina Topiramato Levetiracetam Inmunoglobulinas

E. parciales criptogénicas y sintomáticas FAEs de elección: Carbamazepina Valproato FAEs nuevos: LTG, TPM, GBP, OXC (evidencia tipo I) LEV, TGB FAEs clásicos de segunda línea: PHT, PB, BZD