BUDD CHIARI A PROPOSITO DE UN CASO AUTORES: Dra. NOUR SOFIA AL HAJJ RABATT, Dr. RICARDO SÁNCHEZ SÁNCHEZ, Dr. FERNANDO GÓMEZ RUIZ, Dra. BELKIS CONSUEGRA MOYA, Dra. BEATRIZ GÓMEZ MOLINA, Dr. CARLOS MIRANDA FERNÁNDEZ-SANTOS MOTIVO DE CONSULTA: Ascitis ANTECEDENTES PERSONALES: Sin importancia. ENFERMEDAD ACTUAL: Mujer de 53 años, acude a urgencias por cuadro de 1 mes de evolución de dolor abdominal tipo cólico en epigastrio e hipocondrio derecho no irradiado acompañado de vomito alimentario en nº 2-3/día durante 3 días y aumento de perímetro abdominal que ha sido progresivo. No otra sintomatología EXPLORACION FISICA: Estado General y nutricional normal. Abdomen: globuloso, con ascitis y onda ascítica, difícil palpación de masas o visceromegalias, ruidos intestinales presentes, no dolor a la palpación, no defensa abdominal. Extremidades: no edemas. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS: Glucosa 85.9 mg/dL; Urea 23 mg/dL; Creatinina * 0.46 mg/dL ; Bilirrubina Total 0.48 mg/dL ; Sodio * 134.3 mEq/L. Potasio 3.67 mEq/L GOT 25.0 mU/mL; GPT 20.0 mU/Ml, Amilasa 38.0 mU/mL; Lipasa 81.0 mU/mL, Hemograma: Leucocitos 10.3 x10^9/L; Neu 66.8 % ; Lin * 19.1 % ; hematocrito * 35.2 %; Hemoglobina * 11.4 gr/dL. Coagulación normal. Estudio Ac Anti-nucleares . Ac. antinucleares IgG (IFI células HEp2) ** Positivo Patrón Nucleolar Título: 1/320 ECOGRAFIA DE ABDOMEN: esteatosis hepática. sin datos concluyentes de cirrosis. ascitis, LOE en LHD de etiología no clara. LIQUIDO ASCITICO: (patología): liquido ascítico con hiperplasia mesotelial, linfocitos, neutrófilos, macrófagos. Negativa para células malignas. TAC ABDOMINAL: Hepatomegalia. Hallazgos radiológicos sugestivos de alteración en la perfusión hepática. Ascitis. RMN HEPATICA: Hallazgos indicativos de hepatopatía difusa, con presencia de fibrosis, que por su distribución sugiere alteraciones del drenaje venoso, a considerar forma crónica del síndrome de Budd-Chiari y la enfermedad veno oclusiva. FLEBOGRAFIA DE VENAS HEPATICAS afilamiento del calibre de la vena hepática en su 1/3 medio y distalmente, imagen angiográfica en "tela de araña" sugestiva de Budd-chiari. En Cavografia hay una estenosis de vena cava intrahepatica. TOMA De PRESIONES invasiva: Presión Hepática enclavada : 27 mm de Hg Presión hepática libre : 21 mm de Hg Presión en vena cava inferior : 23 mm de Hg Gradiente de presión : 7 mm de Hg TRATAMIENTO: dieta sin sal, furosemida 40mg: un comprimido y medio al día, espironolactona 100mg: un comprimido y medio al dia, optovite : 1 ampolla IM al mes, ferbisol: 1 comprimido al día, sintrom Budd Chiari: se caracteriza por la obstrucción del flujo venoso hepático a cualquier nivel desde las vénulas hepáticas de pequeño tamaño hasta la unión cavoatrial, independientemente del mecanismo de la obstrucción. DATOS DE LABORATORIO: No existen alteraciones de laboratorio patognomónicas. TRATAMIENTO CAUSAS TROMBOTICAS NO TROMBOTICAS Enfermedades mieloproliferativas Policitemia rubra vera Trombocitemia esencial Mielofibrosis Hemoglobinuria paroxística nocturna Trastornos trombofílicos Síndrome antifosfolípido Déficit de proteína S Déficit de proteína C Mutación de factor V de Leiden (resistencia de la proteína C activada) Déficit de antitrombina III Hipoplasminogenemia Déficit de activador tisular plasminógeno o aumento inhibidor del t-Pa Mutación del gen de la protrombina Hiperhomocisteinemia Otras Embarazo y posparto Uso de anticonceptivos orales Enfermedad de Behçet Colitis ulcerosa .. Enfermedades sistémicas (lupus, etc.) Membranas en VCI Tumorales Hepatocarcinoma Carcinoma de células renales Angio y rabdomiosarcoma Trauma Estenosis de la VCI postrauma Laceración de la VCI Herniación hepática postrauma Hematoma hepático con compresión Enfermedades infecciosas Filariasis Hidatidosis Posnefrectomía bilateral en ADKD Quistes hepáticos simples masivos CUADRO CLINICO: varía en función de la extensión de la obstrucción venosa y de su rapidez de instauración. 1. FORMA FULMINANTE. Es una forma clínica muy infrecuente (menos del 5%) obstrucción es rápida y extensa, produciéndose una intensa necrosis hepática. 2. FORMA SUBAGUDA. Más frecuente. Presentan dolor abdominal, ascitis, hepatomegalia, aumento de las transaminasas, hiperbilirrubinemia y descenso en el tiempo de protrombina, en un período entre 2 semanas y 6 meses. 3. FORMA CRÓNICA. Síntomas de cirrosis con hipertensión portal. Lo mas característico es ascitis rica en proteínas, de difícil tratamiento. Presentan esplenomegalia y varices esofágicas. DIAGNÓSTICO Sospecharse ante la aparición, más o menos repentina, de hepatomegalia dolorosa y ascitis rica en proteínas, confirmación con estudio angiográfico con cateterismo de venas suprahepáticas. 1- Hauser SC. Vascular diseases of the gastrointestinal tract. En: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicina. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 146. 2- Garcia Pagan JC, Heydtmann M, Raffa S, et al. TIPS for Budd-Chiari Syndrome: Long-Term Results and Prognostic Factors in 124 patients. Gastroenterology 2008 Sep; 135(3):808-815. 3- Gupta S, Barter S, Phillips GW, et al. Comparison of ultrasonography, computed tomography and 99mTc liver scan in diagnosis of Budd-Chiari syndrome. Gut 1987; 28:242. 4- Valla DC. The diagnosis and management of the Budd-Chiari syndrome: consensus and controversies. Hepatology 2003; 38:793.