HAGA SU DIAGNOSTICO Vadala, M. Virginia – Macoc, María – Cidone, Silvina – Salerni, Gabriel – Gorosito, Mario – Fernandez Bussy, Ramón A. Servicio de Dermatología. Hospital Provincial del Centenario. Universidad Nacional de Rosario. Jefe de Servicio Dr. Ramón A. Fernandez Bussy

Caso clínico Sexo femenino 59 años Sin antecedentes de jerarquía 6 meses de evolución

Estudios complementarios Laboratorio: Hemograma Coagulograma Función renal Valores normales Hepatograma VES Serologías virales Inmunológico Radiografía de tórax normal Histopatología

Histopatología Vista panorámica- tinción hematoxilina eosina: Infiltrados nodulares en dermis reticular dispuestos en forma regular

Histopatología

Histopatología A mayor aumento: Reacción granulomatosa con elementos linfohistiocitarios y células gigantes multinucleadas tipo cuerpo extraño Restos de fibras elásticas dentro de las células gigantes (elastofagocitosis) Restos de fibras elásticas que han sufrido ruptura (elastorrexis) y cambios degenerativos (elastolisis) en el espacio extracelular

Histopatología Elastofagocitosis ( ) Elastolisis Elastorrexis

Clínica Histopatología Granuloma actínico Hidroxicloroquina 200 mg/día

GRANULOMA ACTÍNICO Polimialgia R. Arteritis temporal DBT mellitus Enfermedad granulomatosa rara de la piel Fagocitosis de fibras elásticas por células gigantes multinucleadas Dentro del grupo de “Granulomas elástolítico a células gigantes” Mujeres 40-70 años Antecedente de exposición solar producida por la fagocitosis de fibras elásticas por células gigantes multinucleadas. Polimialgia R. Arteritis temporal DBT mellitus Amiloidosis cutánea Hepatopatía alcohólica Fototoxicidad por doxiciclina Policondritis recidivante Elastolytic giant cell granuloma: clinic-pathologic review of twenty cases. Gutierrez-Gonzalez, E. Dermatology Online Journal (2013).19,10.

Etiopatogenia desconocida Reacción granulomatosa Radiación solar Fibras elásticas dañadas antigénicas Respuesta inmunológica local La patogenia no es bien conocida; una de las teorías más aceptadas supone una reacción granulomatosa, donde la radiación actínica dañaría al tejido elástico y éste se convertiría en el antígeno que induciría al sistema inmunológico local por medio de anticuerpos o mediado por células, que conducen a la elastosis y elastofagocitosis7. Algunos autores han casos reportados de EGCG en áreas no fotoexpuestas o en forma generalizada, lo que apoya la idea de que la elastosis solar es no una condición "sine qua non" para el diagnóstico ]. AEGCG is alternatively termed actinic granuloma when present on sun-exposed skin where it most often is noted [2, 7]. Nonetheless, lesions have been demonstrated in covered areas of the body, which suggests that sun exposure is not necessary for pathogenesis El concepto de granuloma actínico fue discutido por Hanke 1 en 1979 al describir lesiones de idéntica clínica e histología, sin la elastosis solar y en zonas no fotoexpuestas. Estos hallazgos negaron el origen actínico de la lesión, proponiéndose el término de GEACG, que es el más utilizado en la actualidad. Elastolisis Elastofagocitosis Granuloma actínico : A propósito de un caso clínico. Salomón R. Arch argent dermatol. (2012) 62: 158-161

Clínica Pápulas anulares con bordes sobreelevados y atrofia central Asintomáticas – prurito leve Zonas fotoexpuestas Raro en áreas cubiertas Pápulas que pueden confluir formando placas Puede existir hipopigmentación residual Predominan en zonas fotoexpuestas: antebrazos, piernas, región de escote y cara. Raramente aparece en áreas cubiertas donde la patogénesis se relaciona con aumento de temperatura corporal Curso crónico Resolución espontánea Granuloma elastolítico anular de células gigantes. Campos-Muñoz L., Actas Dermosifiliogr. 2006 (97, 8) 533-5.

Reportes de casos de presentación atípica: pápulas y placas no anulares, confirmado histológicamente, similar a nuestro caso. La configuración anular depende de la progresión de la lesión por sus bordes y la regresión por el centro, la cual se iría produciendo con el tiempo Podrían ser manifestaciones previas a la configuración anular descrita con mayor frecuencia La morfología anular ha sido descrita como característica, aunque Pock describió un caso de pápulas y placas no anulares en zonas cubiertas, confirmado histológicamente 5, similar a nuestro caso. Se postula que la configuración anular depende de la progresión de la lesión por sus bordes y la regresión por el centro, la cual se iría produciendo con el tiempo. El caso presentado, y el de Pock podrían ser manifestaciones previas a la configuración anular descrita con mayor frecuencia

Características histopatológicas Ausencia de fibras elásticas Infiltrado granulomatoso histiocitario: Fibras elásticas fragmentadas Ce gigantes multinucleadas con fibras en su interior Elastosis solar AUSENCIA Necrobiosis Mucina Histiocitos en empalizada La epidermis puede estar normal o con ligera atrofia Pueden imitar la histología Necrobiosis lipoídica Granuloma anular Sarcoidosis Elastophagocytosis: Underlying mechanisms and associated cutaneous entities. El-Khoury J. J Am Acad Dermatol. (2013). 70, 5. 934-943.

Diagnósticos diferenciales Necrobiosis lipoídica Granuloma anular Sarcoidosis Liquen plano anular Eritema anular centrífugo Tinea corporis Infecciones granulomatosas Lupus cutáneo subagudo Granuloma elastolítico anular de células gigantes: Comunicación de un caso y revisión de la bibliografía. Maya Talamantes E.I.. Dermatol Rev Mex (2010); 54: 210-214.

Acción anti- elastosis solar y fotoenvejecimiento? Tratamiento Fotoprotección Tópico: Corticoides Inhibidores de calcineurina Sistémico: CTC sistémicos Hidroxicloroquina Ciclosporina Acitretin Isotretinoina Dapsona Acción anti- elastosis solar y fotoenvejecimiento? Pueden ser tratados con preparaciones tópicas. Sin embargo, en los casos resistentes, fármacos sistémicos deben ser considerados Granuloma actínico : A propósito de un caso clínico. Salomón R. Arch argent dermatol. (2012) 62: 158-161

En la paciente…..

Interés de la presentación.. Se presenta el caso porque el granuloma actínico es una enfermedad rara de la piel A menudo se la diagnostica como GA, del cual es importante diferenciarla, así como también de la sarcoidosis y necrobiosis lipoidica, entre otras Las lesiones tienden a resolver gradualmente durante un período de varios años, el curso de la enfermedad suele ser crónica con respuestas inconstantes al tratamiento

MUCHAS GRACIAS……..