Dr. Carlos Estrada Tristán Otosclerosis Dr. Carlos Estrada Tristán Curso pregrado en O.R.L. 2012

Otosclerosis Generalidades Enfermedad ósea que afecta la cápsula ótica. Autosómica dominante con penetrancia y expresión variable. Mujeres más afectadas (2:1) Inicio de hipoacusia en 2da y tercer década de la vida. Asociado a infección por sarampión.

Otosclerosis Generalidades Frecuente inicio de sintomatología posterior a embarazo. Raza blanca mas afectada 7.3 % de población 10.3 % de huesos temporales 12.3 % estribo fijo en huesos temporales con evidencia de otosclerosis. Rara en raza negra, asiáticos y nativoamericanos

Histopatología Lesiones iniciales aparecen a nivel de la fissula ante fenestram. Hueso nuevo es depositado por los osteocitos. Periferia de la lesión Espacios vasculares en el centro El hueso es absorbido por la actividad osteoclástica. Centro de la lesión Otospongiosis (Siebenmann) Hueso de aspecto desorganizado

Histopatología Lesiones iniciales aparecen a nivel de la fissula ante fenestram. Hueso nuevo es depositado por los osteocitos. Periferia de la lesión Espacios vasculares en el centro El hueso es absorbido por la actividad osteoclástica. Centro de la lesión Otospongiosis (Siebenmann) Hueso de aspecto desorganizado

Histopatología Lesiones inactivas de aspecto esclérotico (Otosclerosis) Extensión y localización variables Ligamento estapedial anular (fijación estapedial). Hipoacusia conductiva. (90%) Progresion medial a endostio de cóclea. Hipoacusia NS (8%) Mixta (2%)

Histopatología Focos de otosclerosis

Cuadro clínico Hipoacusia de aparición gradual y progresiva. Adolescencia ó 3er década de la vida Aparente a los 30 - 40 años. 70% es bilateral Hipoacusia conductiva Paracusia de Willis Antecedente familiar de hipoacusia.

Cuadro clínico Vértigo y alteraciones del equilibrio 30% Tinnitus Asociación con síndrome de van der Hoeve (Osteogénesis imperfecta) Fracturas espontáneas Hipoacusia Esclerótica azul

Exploración física Imagen rojiza sobre el promontorio Signo de Schwartze (10%) Hipoacusia conductiva en diapasones Rinne - 512 Hz: pérdida 15 - 20 dB Rinne - 512 y 1024 Hz: pérdida 30 dB

Audiometria Audiometria tonal Hipoacusia conductiva Nicho de Carhart 5 dB - 500 Hz 10 dB- 1000 Hz 15 dB - 2000 Hz 5 dB - 4000 Hz

Audiometria Timpanometría Curva tipo A ó As de Jerger

Audiometría Reflejo estapedial Efecto on - off en etapas iniciales Ausente en etapas tardías

Tratamiento Amplificación AAE Tratamiento médico Fluoruro de sodio Reemplazo del ion hidroxilo por iones de flúor. Hidroxiapatita por fluorapatita Resistencia a acción de osteoclastos 20 a 120 mg por día 80 % de respuesta clínica

Tratamiento quirúrgico Estapedectomía Reemplazo de estribo por prótesis Hipoacusia conductiva (gap 20-30 dB en 500, 1000 y 2000 Hz) Rinne - con diapasón de 512 Hz

Prótesis

Estapedectomia Anacusia postquirurgica en el 0.2%. Otras complicaciones Parálisis facial Vértigo e inestabilidad Acúfeno Alteraciones del gusto Perforación de la membrana timpánica