Trastornos de la sangre Anemia

Concepto Una anemia es el descenso de las cifras de concentración de Hb por debajo de los resultados normales. Los valores normales pueden resultar modificados por factores como la raza, la altitud a la que se viva o el hecho de fumar. Las cifras normales de Hb varían con la edad, el sexo y en el caso de la mujer con el embarazo..

¿Cuando hablamos de anemia? HEMATIES: ANEMIA 5,4 millones/l H < 4,5millones/l 4,8 millones/ l M < 4 millones/l HEMATOCRITO: 47  5 % H < 42 % 42  5 % M < 37% Hb: 142 g/dl M < 12 g/dl 162 g/dl H < 14 g/dl

La disminución de la Hb da lugar a una hipoxia hística ( la falta de O2 en los tejidos) que el organismo intenta paliar con unos mecanismos que son los siguientes: Descenso de la afinidad de la Hb por el O2: Se debe a la acción de dos mecanismos La disminucion del PH El aumento del 2,3 difosfoglicerato

-Redistribución del flujo sanguíneo: la redistribución se realiza mediante la disminución del flujo sanguíneo por vasoconstricción cutánea y renal, con aumento del flujo al cerebro y al corazón. -Aumento del gasto cardíaco: es el volumen de sangre que el corazón mueve por unidad de tiempo ( volumen / minuto). -Aumento de la producción de hematíes: es un mecanismos lento y necesita que haya una médula osea roja capaz de funcionar adecuadamente

Manifestaciones clínicas: -Insuficiencia cardíaca -Cefalea -Vértigo -Zumbido en oídos -Poca concentración -Anorexia -Amenorrea -Cansancio -Fatigabilidad -Debilidad muscular -Palidez -Disnea -Palpitaciones -Soplos funcionales

Clasificación

Clasificación Etiopatogénicas: A-Anemias regenerativas o periféricas: La médula ósea conserva o tiene aumentada su capacidad de producción, lo que suele ocurrir cuando hay un aumento de la destrucción eritrocitaria o pérdidas en forma de hemorragia aguda. Son: - Posthemorragicas - Hemolíticas

A-Posthemorragicas Anemias crónicas: Anemias agudas: Se llama hemorragia crónica cuando evoluciona durante un lapso prolongado, por pequeños sangrados repetidos. Abarca un período mucho mayor, de semanas o meses (incluso años), sin que ninguno de los episodios individuales provoque síntomas por disminución de la volemia. Las formas más frecuentes de hemorragia crónica son los sangrados recurrentes, aunque de escasa cuantía, a nivel del aparato digestivo, urogenital o respiratorio. Se trata entonces de hemorragias espontáneas. Anemias agudas: Son las que empiezan y terminan en un corto período. La hemorragia aguda progresa rápidamente hacia la resolución o agravamiento y produce perturbaciones que dependen de su intensidad y rapidez. Sus consecuencias fisiopatológicas más notorias son la reducción de la capacidad de transporte de oxígeno de la sangre, con déficit del mismo en los tejidos y la disminución del volumen sanguíneo.

Hemoliticas La anemia hemolítica es una afección en la cual hay un número insuficiente de glóbulos rojos en la sangre, debido a su destrucción prematura. La anemia hemolítica se presenta cuando la médula ósea es incapaz de incrementar la producción para compensar la destrucción prematura de los glóbulos rojos. en las anemias hemolíticas la sobrevida de los glóbulos rojos en sangre periférica (normal entre 90 y 120 días) está acortada.

Clasificación B-Anemias arregenerativas o centrales: Se caracterizan porque la médula ósea es incapaz de mantener la producción eritrocitaria de forma adecuada, ya sea por defecto en la propia médula o por falta de los factores necesarios. - Trastornos de la proliferación y maduración. - Fracaso de las células germinales. - Invasión medular.

Trastornos del hierro Anemia ferropénica: Es la más común de la anemias y se produce por deficiencia de hierro, el cual es necesario para la formación de hematíes Esta anemia puede ser debida a poca ingesta, dificultad de absorción o por pérdidas excesivas de hierro.

Trastornos del hierro Anemia sideroblástica: Grupo de enfermedades de la sangre caracterizadas por una capacidad deteriorada de la médula ósea para producir hematíes o ertitrocitos normales. Anemia de las enfermedades crónicas: Consiste en el bloqueo del hierro en los macrófagos. Ocurre con frecuencia en las enfermedades inflamatorias, tumores malignos, procesos autoinmunes e infecciones crónicas.

Anemia megaloblástica: Son un grupo de anemias careciales causadas por la deficiencia de vitamina B12 o de ácido fólico, la falta de este factor produce un defecto de la síntesis del ADN que origina un desequilibrio entre el crecimiento y la división celular. Este trastorno origina trombopenia y leucopenia.

DIAGNÓSTICO DE ANEMIA PRUEBAS DE ANEMIAS REGENERATIVAS -POSTHEMORRAGICAS Detección hematuria Sangre oculta en heces -HEMOLÍTICAS Pruebas bioquímicas Vida media eritrocitaria -HEMOLÍTICAS EXTRACORPUSCULARES Prueba de Coombs directa e indirecta -MEMBRANOPATÍAS Métodos directos e indirectos -ERITROENZIMOPATÍAS Métodos directos (cualitativos y cuantitativos Métodos indirectos -HEMOGLOBINOPATÍAS Electroforesis de Hb Cuantificación de la fracción de HbA2 Determinación de HbF Estabilidad molecular de la Hb Solubilidad de la Hb Prueba de falciformación Detección de precipitados de Hb Biosíntesis de Hb Análisis de ADN PRUEBAS DE ANEMIAS ARREGENERATIVAS -FERROPÉNICA ·Índices eritrocitarios ·Sideremia ·Ferritinemia ·HbF ·Saturación de la transferrina (IST, CTST) ·Tinción de Perls -MEGALOBÁSTICA ·Prueba de Schilling ·Vitamina B12 sérica ·Folatos séricos y eritrocitarios

Neutropenia

Definición La neutropenia también conocida como granulocitopenia, se define como una disminución del número absoluto de neutrófilos circulantes en sangre. La disminución aguda o crónica de estos granulocitos en la sangre, traerá como consecuencia una mayor predisposición al cuerpo humano a contraer infecciones de tipo bacteriano y fúngico.

Clasificación Agranulocitosis genética infantil, neutropenia familiar Según la causa: Genética Agranulocitosis genética infantil, neutropenia familiar Congénita Existen desde el nacimiento y pueden aparecer de forma aislada siendo el único hallazgo o estar ligada a alguna patología genética compleja y ser manifestación de un síndrome Ejemplos: alinfocitosis, disglobulinemia, alinfoplasia tímica Adquirida Aparecer en cualquier momento de la vida, causadas por alteraciones usualmente benignas, pero también pueden ser secundarias a enfermedades extremadamente raras y graves . Ejemplos: mielotisis por neoplasia de médula ósea, toxicidad por fármacos

Clasificación Según Duración Según Severidad Neutropenia aguda Neutropenia crónica Según Severidad Neutropenia leve Neutropenia moderada Neutropenia severa

La mayoría se diagnostica en forma casual como hallazgo en exámenes de laboratorio en pacientes con escasa sintomatología. La neutropenia crónica severa, se define como un número absoluto de neutrófilos menor de 500xmm3 que persiste meses o años.

Síntomas Sistémicos Bucales Fiebre recurrente >38.5 °C[] Malestar general, cefalea y anorexia. Escalofríos Debilidad y fatiga linfadenopatía generalizada conjuntivitis úlceras cutáneas Tos o falta de aire Bucales Faringitis Infecciones bacterianas oportunistas Úlceras bucales Enfermedad periodontal severa así como pérdida del hueso alveolar.

neutropenia Cifras de neutrófilos son menores a 1.800 / mm3 Puede ser: Leve  1.000 – 1.800 / mm3 Moderada  500 – 1.000 / mm3 Severa  < 500 / mm3

policitemia Se caracteriza por un aumento de la masa eritrocitaria global corporal. Se origina cuando los valores de Glob. Rojos, Hg o hematocrito se elevan sin que exista un incremento global verdadero de los eritrocitos. Cel. Valores Eritrocito 6.000.000 mm3 Hg. 18 g/dL Hematoctito 54 %

clasificación de la policitemia Primaria La producción de eritrocitos es autónoma y no depende de ningún estímulo. Secundarias Policitemia de la Altura. Policitemia secundaria a enfermedades pulmonares obstructivas crónicas. Policitemia relacionada con la dificultad en el transporte o liberación de O2 por la Hg. Policitemia relacionada con las alteraciones renales. Policitemia originada por un exceso de andrógenos o corticosteroides.

síntomas y tto Síntomas Tratamiento Plenitud cefálica Vértigo Cefalea Riesgo de trombosis y hemorragias Tratamiento Objetivo: conseguir menor viscosidad sanguínea  Reducir cifras de eritrocitos. Mal pronóstico a corto plazo (1-2 años)  Bajo tto se incrementa a 12 años. Alto riesgo de desarrollar fenómenos trombóticos. Letardo Dolor dorsal Fatiga

leucocitosis Incremento en el número de leucocitos en la sangre. Respuesta de la médula ósea a estímulos fisiológicos y patológicos. Causas: Necrosis por isquemia Intoxicación Intervenciones quirúrgicas Quemaduras Infecciones Traumatismos severos

monocitosis Cuentas mayores a 800 monocitos / mm3 de sangre Lo normal es 400 / mm3. Causas: Infecciones bacterianas Neoplasias malignas Enteritis regional sarcoidosis.

linfocitosis Incremento en las cifras de linfocitos superior a 3.500 / mm3 de sangre. Lo normal es 2.500 / mm3. Causas: Infecciones crónicas Enfermedades de origen viral Enfermedades autoinmunes

leucopenia Cifras de leucocitos menores 4.000 / mm3. Lo normal es 6.000 – 10.000 / mm3 Debe traducirse como Riesgo a infecciones

eosinopenia Valores de eosinófilos muy bajos. Suele observarse en pctes sujetos a estrés. No tiene consecuencias adversas graves. Causas: Infecciones agudas Administración de corticosteroides  valor normal 150 células/microlitro, y constituyen entre el 2% y el 4% de los leucocitos

basofilopenia Valores en sangre bajos, dificiles de detectar Causas: Administración de glucocorticoides Pctes con urticaria Edema angioneurótico hipotiroidismo Valores normales: 0 - 1 % del valor total

linfopenia Valores menores de 1.500 / mm3. Lo normal es 2.500 / mm3

leucemias Neoplasias malignas caracterizadas por la proliferación anormal e incontrolada de células que dan origen a leucocitos. La producción autónoma de las células leucémicas sustituye los elementos celulares normales. También proliferan a otras partes como bazo, hígado y ganglios linfáticos.

clasificación de las leucemias Por el tipo celular. Granulocíticas Monocíticas Linfocíticas Por su madurez o diferenciación citológica. Leucemias agudas Inicia súbitamente de manera agresiva. Leucemias crónicas Benigno. Linfoblásticas No linfoblásticas

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Clasificación de Leucemias Agudo Crónico Leucemia Mielode Aguda (LMA) Leucemia Mielode Crónica (LMC) Orígen Mieloide Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) Leucemia Linfocítica Crónica (LLC) Orígen Linfoide

Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.329 Leucemias Agudas Es un cáncer de las células progenitoras hematopoyeticas que tiene un comienzo súbito caracterizado por signos y síntomas relacionados con la función deprimida de la medula ósea. Las LLA son neoplasias compuestas por precursores de linfocitos B o T inmaduros. Las LMA, se originan en las células madre pluripotenciales en las que predominan los mieloblastos y otras se originan en el precursor de monocitos y granulocitos Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.329

Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.329 Manifestaciones: Fatiga Palidez Perdida de peso Infecciones repetidas Contusiones Epistaxis Otros tipos de hemorragia. Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.329

Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.329 Leucemias Crónicas Son procesos malignos que comprometen la proliferación de células mieloides y linfoides bien diferenciadas. LLC es una enfermedad linfoproliferativa caracterizada por linfocitosis, linfadenopatía y esplenomegalia. Se produce como consecuencia de la transformación maligna de linfocitos B maduros LMC es un trastorno mieloproliferativo resultante de la transformación maligna de una célula madre hematopoyética pluripotencial. Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.329

Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.333 Manifestaciones 1-LLC tiene una evolución lenta e indolente, en un estadio avanzado hay Fatiga Aumento de tamaño de ganglios linfáticos Esplenomegalia infecciones Palidez Edema Tromboflebitis Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.333

Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.333 2-LMC sigue una evolución trifásica: Fase crónica (debilidad y perdida de peso). Fase acelerada breve (bazo aumento el tamaño, diaforesis, dolor óseo, hipermetabolismo de células leucémicas). Fase de crisis blastica terminal (se caracteriza por un numero creciente de precursores mieloides). Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.333

TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA

ASPIRACIÓN DE LA MÉDULA ÓSEA