Lupus Eritematoso Sistémico Escobar Sánchez José Alejandro Grupo: III-8 Dra. Thalia Rangel Ramírez Culiacán, Sinaloa a 11 de enero de 2018

DEFINICIÓN Formación de auto-anticuerpos Depósito de complejos inmunes Es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por un proceso inflamatorio crónico con daño en diferentes órganos y sistemas. Formación de auto-anticuerpos Depósito de complejos inmunes Activación del complemento

ANTECEDENTES HISTÓRICOS 916.- Primera aplicación del término “lupus” a una enfermedad de piel. 1833.- Biett describe por primera vez el LES: “erythema centrifugum”. 1846.- Hebra describe las lesiones discoides e introduce el símil del eritema malar con una mariposa. 1872.- Kaposi subdivide el lupus en discoide y sistémico. 1895 a 1904.- William Osler describe la relación entre enfermedades de la piel y manifestaciones sistémicas.

6 en 100,000 personas/año EPIDEMIOLOGÍA Incidencia de Prevalencia de 73 en 100,000 personas/año Causa directa de 1,034 muertes del 2010-2014 en EUA Afecta principalmente a mujeres en vida fértil, con una relación de 10:1 en EUA.

Alteraciones en la metilación del DNA que inhibe la expresión de genes ETIOLOGÍA Alteraciones en la metilación del DNA que inhibe la expresión de genes Herencia de alelos específicos del HLA que interrumpen la tolerancia de LB y LT

FISIOPATOLOGÍA

INMUNOPATOLOGÍA INNATA

INMUNOPATOLOGÍA ADQUIRIDA Factor Efectos Trastornos de LT Incremento de CD44 y CXCR4 (facilita el paso de LT a los sitios de inflamación) Trastornos de LB Incremento de células plasmáticas productoras de auto-Ac, irregularidades de la apoptosis Formación de auto-Ac Anti-ADN de doble cadena Antinucleosoma Anti-C1q Citoquinas Deficiencia de IL-2 (generación disminuida de LTctx) Aumento de IL-6 (generación de auto-Acs) Aumento de IL-17, 21 y 23 (potencian procesos inflamatorios)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Tipo Descripción Cutáneas Aguda – Rash malar (en ala de mariposa) Subaguda – Máculas o pápulas eritematosas fotorreactivas Crónica – Lupus discoide localizado o diseminado Articulares Artropatía deformante no erosiva (de Jacoud) Mialgias secundarias a artritis Hematológicas Citopenias y anemias Neuro-psiquiátricas Trastornos del humor, disfunciones cognitivas, psicosis Renales Desde una nefritis silente hasta un síndrome nefrótico con deterioro del filtrado glomerular

EJEMPLOS

DIAGNÓSTICO

TRATAMIENTO Y CONTROL Antipalúdicos en cuanto se confirma el tratamiento Altas dosis de glucocorticoides se reservan para episodios agudos Aplicación de Belimumab para la inhibición de LB Se administran inmunosupresores para reducir la carga de glucocorticoides Recomendación principal: evitar la exposición a la luz solar.

BIBLIOGRAFÍA Rojas W, Cano LE, Anaya JM, Gómez LM, Aristizábal B, Lopera D. Inmunología de Rojas. 17° ed. Medellín: CIB Fondo Editorial; 2015. Abbas K, Lichtman A, Pillai S. Inmunología Celular y Molecular. 8° ed. Barcelona: ELSEVIER; 2015. Muñoz LE, Kaplan MJ, Radic M, Herrmann M. Editorial: NETosis 2: The Excitement Continues. Front. Immunol. 2017; Vol. 8(1318). Ramsey R, Li J, Dervieux T, Vezza R. Cell-bound complement activation products in SLE. Lupus Sci. Med. 2017; Vol. 4. Acosta I, Avila G, Acosta M, Aquino A, Centurión O, Duarte M. Manifestaciones clínicas y laboratoriales en el Lupus Eritematoso Sistémico – LES. Mem. Inst. Investig. Cienc. Salud. 2016;14(1):94-109. Kuhn A, Bonsmann G, Anders H, Herzer P, Tenbrock K, Schneider M. The Diagnosis and Treatment of Systemic Lupus Erythematosus. Dtsch. Arztebl. Int. 2015;112:423–32.